C O N V U L S Õ E S

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Uma convulsão ou crise epiléptica é uma alteração paroxística e limitada pelo tempo da atividade motora e/ou do comportamento, a qual resulta de atividade elétrica anormal no cérebro. As crises epilépticas são comuns na faixa etária pediátrica e ocorrem em aproximadamente 10% das crianças.

A maioria das crises em crianças é provocada por distúrbios somáticos originados fora do cérebro, como febre alta, infecção, síncope, traumatismo craniano, hipóxia, toxinas ou arritmias cardíacas. Outros acontecimentos, como as crises de perda de fôlego e refluxo gastroesofágico, podem causar eventos que simulem crises convulsivas.

Algumas crianças também apresentam crises psicogênicas ou de origem psiquiátrica. Menos de um terço das crises epilépticas em crianças é causada por epilepsia, uma patologia em que as crises são desencadeadas recorrentemente de dentro do cérebro.

Para fins de classificação epidemiológica, considera-se epilepsia quando duas ou mais crises não provocadas ocorrem num intervalo superior a 24 horas entre elas.

A incidência cumulativa durante a vida para epilepsia é de 3%, e mais de metade dos casos começa na infância. No entanto, a prevalência anual da epilepsia é mais baixa (0,5-0,8%) porque muitas crianças superam a epilepsia. Embora o panorama para a maioria das crianças com crises sintomáticas òu aquelas associadas à epilepsia geralmente seja bom, as crises podem sinalizar uma doença sistêmica ou do sistema nervoso central (SNG.) potencialmente grave que requeira investigação minuciosa e tratamento. Para crianças com epilepsia, o prognóstico geralmente é bom, mas 10 a 20% podem persistir com crises refratárias a medicamentos, sendo estes casos um desafio de diagnóstico e tratamento.

Avaliação da Primeira Crise

A avaliação inicial de um lactente ou criança durante ou logo depois de uma suposta crise deve incluir averiguação da integridade das vias respiratórias, ventilação e função cardíaca, bem como medida da temperatura, da pressão arterial e da glicemia.

Para avaliação inicial da primeira crise, o médico deve pesquisar causas de crises que, potencialmente, coloquem a vida em risco, tais como:

    • meningite
    • sepse
    • traumatismo craniano acidental
    • ingestão de drogas de abuso e outras toxinas.

A história deve tentar definir fatores que possam ter determinado a convulsão e proporcionar descrição detalhada da crise e do estado pósictal da criança. A maioria dos pais lembra-se vividamente da crise epiléptica inicial de seu filho e pode descrevêla com detalhes.

O primeiro passo numa avaliação é determinar se a crise tem início focai ou se é generalizada.

Crises focais podem ser caracterizadas por sintomas motores ou sensitivos e incluem:

  1. a versão forçada da cabeça e dos olhos para um dos lados,
  2. movimentos clônicos unilaterais começando na face ou nas extremidades
  3. distúrbio sensitivo, como parestesias ou dor localizada numa área específica.

As crises focais num adulto geralmente indicam lesão localizada, mas a investigação de crises focais durante a infância pode elucidar o diagnóstico. As crises motoras podem ser focais ou generalizadas e tônicoclônicas, tônicas, clônicas, mioclônicas ou atônicas.

  1. crises tônicas caracterizam-se por aumento do tônus ou rigidez
  2. crises atônicas caracterizam-se por flacidez ou falta de movimento durante uma crise.
  3. as crises clônicas consistem em contração e relaxamento musculares rítmicos
  4. mioclonias são descritas mais precisamente como contração semelhante a um choque num músculo

Devem ser documentados

    1. a duração da crise
    2. estado de consciência (mantido ou comprometido).
    3. se uma aura precedeu a crise epiléptica - a mais comumente apresentada por crianças consiste em desconforto ou dor epigástrica e sensação de medo
    4. o comportamento da criança imediatamente antes da crise
    5. a postura do paciente,
    6. a presença e a distribuição de cianose,
    7. as verbalizações,
    8. a perda do controle esfincteriano (particularmente da bexiga)
    9. o estado pósictal (inclusive sono e cefaléia).

Além da avaliação das condições cardiorrespiratórias e metabólicas descritas acima, o exame de uma criança com crises epilépticas deve ser dirigido para a pesquisa de uma causa orgânica.

O perímetro cefálico da criança, sua estatura e peso são colocados num gráfico de crescimento e comparados com medidas prévias.

Deve ser realizado um exame geral e neurológico cuidadoso.

Deve-se examinar o fundo de olho para pesquisa de papiledema, hemorragias retinianas, coriorretinite, coloboma e alterações maculares, bem como facoma retiniano (tuberculos retinianos).

O achado de características faciais incomuns ou achados físicos associados, como hepatoesplenomegalia, apontam para uma doença metabólica ou de armazenamento subjacente.

Procurar um distúrbio neurocutâneo como causa das crises convulsivas:

  1. pesquisa de lesões vitiliginosas da esclerose tuberosa usando uma fonte de luz ultravioleta,
  2. exame para adenoma sebáceo - embora o adenoma sebáceo seja considerado um critério maior no diagnóstico da doença (sinal patognomônico da ET), raramente configura sua manifestação inicial surgindo entre o primeiro e o sexto ano de vida. Tendem a aumentar durante a puberdade e distribuem-se por toda a face, principalmente nas bochechas, nariz e testa. Após a adolescência são a manifestação cutânea mais frequentemente observada.
  3. placa de Shagreen: corresponde a um hamartoma do tecido conectivo que pode surgir desde a primeira infância até a puberdade e geralmente localiza-se na região lombar. É uma manifestação cutânea pouco freqüente, mas fortemente sugestiva de escleróse tuberosa
  4. múltiplas manchas café-com-leite
  5. nevo em mancha cor de vinho
  6. presença de facoma retiniano

Sinais neurológicos localizatórios, como uma hemiparesia sutil com hiperreflexia, sinal de Babinski, equívoco e queda dos braços estendidos com os olhos fechados poderiam sugerir uma lesão estrutural hemisférica contralateral; por exemplo, um glioma do lobo temporal de crescimento lento, como causa das crises epilépticas.

 

 

 

A parada de crescimento unilateral da unha do polegar, da mão ou da extremidade numa criança com crise focai sugere patologia crônica, como um cisto porencefálico, malformação arteriovenosa ou atrofia cortical no hemisfério oposto.

 

 

 

CRISES CONVULSIVAS FEBRIS

As crises febris, o distúrbio convulsivo mais comum durante a infância, em geral tem excelente prognóstico, mas pode significar também uma doença infecciosa aguda subjacente grave, como sepse ou meningite bacteriana.

Portanto, cada criança com convulsões associadas a febre deve ser cuidadosamente examinada e apropriadamente investigada quanto à causa da febre, especialmente na primeira crise.

As crises febris são dependentes da idade e raras antes dos 9 meses e depois dos 5 anos de idade. A idade de pico do início é de aproximadamente 14-18 meses de idade, e a incidência se aproxima de 34% nos préescolares.

Antecedentes familiares positivos de convulsões febris em irmãos e nos pais sugerem uma predisposição genética. Estudos de linkage em várias grandes famílias têm mapeado o gene das crises febris nos cromossomos 19p e 8ql321.

Em algumas famílias, demonstra-se um padrão de herança autossômico dominante.

Manifestações Clínicas

Uma crise febril simples geralmente associa-se a temperatura que aumenta rapidamente até 39°C ou mais. A crise costuma ser generalizada, tônicoclônica e durar de alguns segundos a 10 minutos, sendo seguida por um breve período pós-ictal de sonolência.

Uma crise febril é descrita como atípica ou complicada quando a duração for superior a 15 minutos, quando ocorrerem crises repetidas no mesmo dia ou quando estiver presente atividade focai ou achados focais durante o período pós-ictal.

Aproximadamente 30-50% das crianças têm crises recorrentes em episódios ulteriores de febre, e pequena minoria tem numerosas crises recorrentes.

Embora as crianças com crises febris simples não tenham maior risco de apresentar epilepsia mais tarde do que a população geral, alguns fatores se associam ao aumento do risco. Eles incluem:

    • a presença de características atípicas da crise ou do período pósictal,
    • antecedentes familiares positivos de epilepsia,
    • crise febril inicial antes dos 9 meses de idade,
    • atraso dos marcos do desenvolvimento
    • um distúrbio neurológico preexistente

A incidência de epilepsia é de aproximadamente 9% quando estão presentes vários fatores de risco, em comparação com uma incidência de 1 % nas crianças que têm crises febris e ausência de fatores de risco.

Durante a avaliação aguda, a responsabilidade mais importante é determinar a causa da febre e descartar meningite.

Se existir qualquer dúvida sobre a possibilidade de meningite, estará indicada uma punção lombar com exame do líquido cefalorraquidiano (LCR). São raras as anormalidades do LCR induzidas por crises epilépticas em crianças, e todos os pacientes com LCR anormal depois de uma crise devem ser minuciosamente avaliados para pesquisa de outras causas. A possibilidade de meningoencefalite viral também deve estar na mente, especialmente a causada por herpes simples. Infecções virais do trato respiratório alto, roséola e otite média aguda são mais freqüentemente as causas de crises febris.

À parte da determinação de glicose, testes de laboratório como a dosagem sérica de eletrólitos e a triagem toxicológica devem ser solicitados com base em circunstâncias clínicas individuais, como a evidência de desidratação. Não se justifica um eletroencefalograma (EEG) depois de uma crise febril simples, mas pode ser útil na avaliação de pacientes com crises complicadas ou atípicas ou com outros fatores de risco para epilepsia tardia.

Semelhantemente, exames de neuroimagem também não são úteis para crianças com crises febris simples, mas podem ser considerados para crianças com características atípicas, inclusive com sinais neurológicos focais ou déficits neurológicos preexistentes.

Tratamento

O tratamento de rotina de um lactente normal com crises febris simples inclui

    1. a pesquisa cuidadosa da causa da febre
    2. medidas ativas para controlar a febre, inclusive o uso de antipiréticos
    3. tranqüilização dos pais.

Profilaxia prolongada com anticonvulsivantes para impedir crises febris recorrentes é medida controversa e já não é recomendada.

Drogas antiepilépticas, como a fenitoína e a carbamazepina, não têm efeito sobre crises febris. O fenobarbital pode ser eficaz em impedir crises febris recorrentes, mas também pode diminuir a função cognitiva em crianças tratadas, em comparação com as não tratadas.

O valproato de sódio também é eficaz no controle de crises febris, mas os riscos em potencial dessa droga não justificam seu uso num distúrbio com excelente prognóstico, independentemente do tratamento. A incidência de hepatotoxicidade fatal induzida pelo valproato é mais alta nos pacientes com menos de 2 anos de idade.

O diazepam oral é método eficaz e seguro para reduzir o risco de recorrência de crises febris. No início de cada doença febril, diazepam oral, 0,3 mg/ kg a cada 8 h (1 mg/kg/24 h) é administrado durante a duração da doença (geralmente 23 dias). Os efeitos colaterais geralmente são de pequeno porte, mas os sintomas de letargia, irritabilidade e ataxia podem ser reduzidos pelo ajuste da dose. Esta estratégia pode ser útil quando a ansiedade dos pais associada às convulsões febris for intensa.

CRISES NÃO PROVOCADAS

Primeira Crise

Embora a ocorrência de uma crise numa criança sem estímulo provocador, como febre alta, costume ser considerada prenuncio de distúrbio crônico ou epilepsia, menos de metade destas crianças apresenta uma segunda crise.

Justifica-se uma história cuidadosa para averiguar um antecedente familiar em potencial para epilepsia, distúrbio neurológico prévio ou história de crise com febre, o que pode aumentar a probabilidade de recorrência. Como para as crises febris, exames laboratoriais como a dosagem sérica de eletrólitos, triagem toxicológica ou exames metabólicos no sangue e na urina devem ser escolhidos com base em circunstâncias clínicas individuais, e não com base na rotina.

Na criança com uma primeira crise não-febril, uma punção lombar tem valor limitado e deve ser usada primariamente quando houver preocupação com possível meningite, encefalite, sepse, hemorragia subaracnóide ou um distúrbio desmielinizante. Um EEG, contudo, é recomendado como parte da investigação neurodiagnóstica da criança com aparente primeira crise não provocada, porque é útil para o diagnóstico do evento, predição do risco de recorrência e identificação das anormalidades focais específicas e/ou síndromes epilépticas. Exames de neuroimagem geralmente não são recomendados depois de uma primeira crise não-provocada, a menos que haja uma indicação pelo exame neurológico. Se for solicitada, contudo, recomendase a ressonância magnética (RM) em relação à tomografia computadorizada (TC). Medicação anticonvulsivante geralmente não é recomendada depois de crise única.

Crises Recorrentes

Duas crises não-provocadas com mais de 24 horas de intervalo entre si sugerem a presença de distúrbio epiléptico no cérebro, o que poderá levar a futuras recorrências.

É importante realizar avaliação cuidadosa, procurando a causa das crises, bem como avaliar a necessidade de tratamento com antiepilépticos e estimar o potencial para resposta ao tratamento e remissão das crises no futuro.

A história pode fornecer importantes informações sobre o tipo de crises. Alguns pais podem representar precisamente ou recriar uma crise.

As crianças que têm propensão para desenvolver epilepsia podem apresentar a primeira convulsão durante uma doença viral ou com febre baixa.

As crises que ocorrem durante o início da manhã ou com a sonolência, particularmente durante a fase inicial do sono, são comuns em crianças com epilepsia. Em retrospectiva, irritabilidade, oscilações do humor, cefaléia e alterações sutis da personalidade podem preceder uma crise em vários dias. Alguns pais podem predizer com exatidão o momento da próxima crise com base em alterações na disposição da criança. O retrato físico que um dos pais ou responsável faz da crise epiléptica costuma ser surpreendentemente semelhante à crise real, sendo muito mais preciso do que a descrição verbal. Além da descrição do padrão da crise, são importantes a determinação da freqüência, da hora do dia, dos fatores precipitantes e a alternação no tipo de crise epiléptica.

Embora crises tônicoclônicas generalizadas sejam facilmente documentadas, a freqüência das crises de ausência costuma ser subestimada pelos pais.

Uma alteração de personalidade prolongada ou deterioração intelectual pode sugerir doença degenerativa do SNC, enquanto sintomas constitucionais, inclusive vômitos e insuficiência de desenvolvimento, podem indicar um distúrbio metabólico primário ou uma lesão estrutural

É essencial obter os detalhes de medicação anticonvulsivante usadas previamente e a resposta da criança ao esquema utilizado e determinar se tinham sido prescritas drogas que possam potencializar as crises, incluindo clorpromazina ou metilfenidato.

A descrição da crise, juntamente com os antecedentes familiares, pode dar indícios da presença de possíveis síndromes epilépticas genéticas.

Estas incluem:

  1. epilepsia do lobo frontal noturna autossômica dominante,
  2. crises neonatais familiares benignas,
  3. crises febris autossômicas dominantes,
  4. epilepsia parcial com sintomas auditivos,
  5. epilepsia do lobo frontal autossômica dominante progressiva com retardo mental,
  6. epilepsia ausência
  7. crises febris com crises parciais complexas tardias

Os exames físico, oftalmológico e neurológico podem dar informações sobre a presença de hipertensão intracraniana, síndromes neurocutâneas e anormalidades cerebrais estruturais, inclusive malformações, traumas, infecções ou tumores.

O EEG é útil para determinar o tipo de epilepsia e o prognóstico futuro.

A dosagem sérica dos eletrólitos, inclusive cálcio e magnésio, não é recomendada como prática de rotina.

Testes metabólicos, inclusive a administração de piridoxina, para suspeita de crises responsivas à piridoxina, lactato e piruvato no sangue e ácidos orgânicos na urina não são recomendados de rotina, mas devem ser ditados pelas circunstâncias clínicas.

A punção lombar deve ser considerada para crianças com crises repetidas e outras evidências de deficiência do neuro-desenvolvünento. Pode ser útil para detectar hipoglicorraquia no distúrbio do transportador da glicose, alterações dos aminoácidos, neurotransmissores ou co-fatores em doenças metabólicas ou evidências de infecção crônica.

Exames de neuroimagem como a RM devem ser considerados durante a avaliação de crianças com epilepsia recém-diagnosticada, especialmente para aqueles com déficits neurológicos ou crises parciais ou anormalidades focais do EEG que não façam parte de uma síndrome epiléptica idiopática relacionada à localização.

Classificação das Crises

É importante classificar o tipo de crise por várias razões.

Em primeiro lugar, o tipo de crise pode dar indícios sobre a causa do distúrbio. Ademais, delinear precisamente a crise pode permitir um embasamento seguro para determinar o prognóstico e escolher o tratamento mais apropriado.

Anticonvulsivantes podem controlar rapidamente a epilepsia com crises tônico-clônicas generalizadas numa criança, mas um paciente com múltiplos tipos de crises ou crises parciais pode obter pior resposta com o mesmo tipo de terapia.

Os lactentes com epilepsia mioclônica benigna têm evolução mais favorável do que os pacientes com espasmos infantis.

Semelhantemente, uma criança em idade escolar que tenha epilepsia parcial benigna com pontas centrotemporais (epilepsia rolândica) tem excelente prognóstico, sendo improvável que requeira um tempo prolongado de tratamento com anticonvulsivantes.

A classificação clínica das crises pode ser difícil porque as manifestações de diferentes tipos de crises podem ser semelhantes. Por exemplo, o quadro clínico de uma criança com crises de ausência pode ser quase idêntico ao de outro paciente com crises parciais complexas.

Um EEG é útil para a classificação da epilepsia devido à variabilidade da expressividade de crises nesta faixa etária. Uma classificação combinando a descrição clínica da crise com achados do EEG tem melhorado a delineação da epilepsia na infância

I. CRISES PARCIAIS

1) Parciais simples (consciência preservada)

Motoras

Sensitivas

Autônomas

Psíquicas

2) Parciais complexas (consciência comprometida)

Parciais simples, seguidas por comprometimento da consciência

Comprometimento da consciência desde o início

3) Crises parciais com generalização secundária

II. CRISES GENERALIZADAS

1) Ausências

Típicas

Atípicas

2) Tônico-clônicas generalizadas

3) Tônicas

4) Clônicas

5) Mioclônicas

6) Atônicas

7) Espasmos infantis

III. CRISES NÃO-CLASSIFICADAS

A epilepsia na infância também é classificada por síndromes.

Usando a idade de início das crises, o desenvolvimento cognitivo e o exame neurológico, a descrição do tipo de crise e os achados do EEG, inclusive o ritmo de base, tem sido possível classificar aproximadamente 50% das crises da infância em síndromes específicas.

A classificação sindrômica das crises é vantajosa sobre as classificações prévias por melhorar o manejo com medicação anticonvulsivante apropriada,

identificando candidatos em potencial para cirurgia da epilepsia e proporcionando aos pacientes e famílias informações sobre um prognóstico confiável e preciso.

Exemplos de síndromes epilépticas incluem:

  1. espasmos infantis (síndrome de West):

    A síndrome de West consiste numa tríade de sinais clínicos e eletroencefalográficos atraso do desenvolvimento, espasmos infantis e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia. As crises são traduzidas por espasmos ou uma salva de espasmos com seguintes características: flexão súbita da cabeça, com abdução dos membros superiores e flexão da pernas (espasmos mioclônico maciço) é comum a emissão de um grito por ocasião do espasmo. Cada crise dura em média alguns segundos . As vezes as crises são representadas apenas por flexão da cabeça (tique de sabam ou "espasmo saudatório"). As crises são freqüentes particularmente durante a vigília, podendo chegar até a centena ou mais por dia.
    As contrações são breves, maciças, simétricas, levando-se os membros superiores para frente e para fora e flexionando os músculos o abdômen. São crianças hipotônicas. Em princípio, o diagnóstico não é fácil, sendo os espasmos confundidos com cólicas ou com reflexo de Moro. Outra manifestação importante é o retardo mental que, em boa parcela dos casos, pode ser evitado pelo tratamento precoce do quadro. Diz-se que as alterações e características clínicas e evolutivas desta síndrome dependem das condições prévias do SNC do lactante antes dos surgimentos das crises. Com a maturação da criança , em geral as crises diminuem e desaparecem por volta do quarto ou quinto ano de vida.

  2. epilepsia mioclônica benigna da infância
  3. síndrome de Lennox-Gastaut:

    É um síndrome grave de epilepsia da criança com atraso mental e com diversos tipos de crises. Caracterizam-se por serem abalos mioclónicos, crises atónicas súbitas, crises tónicas e ausências atípicas com má resposta terapêutica. Mais tarde surgem crises generalizadas tónico-clónicas.

    Manifesta-se em crianças com 1 a 8 anos de idade mas aparece principalmente na idade pré-escolar. As crises mais comuns são as tónicas axiais, atónicas, e as ausências, mas estão frequentemente associadas a outros tipos (crises mioclónicas, CTCG, crises parciais)

    A frequência das crises é alta e os estados de mal epiléptico são frequentes (estados estuporosos com mioclonias, crises tónicas e atónicas).

    As crises são de difícil controlo e o desenvolvimento é muitas vezes desfavorável. Em 60% dos casos este síndromo surge em crianças com encefalopatia prévia, mas é primário noutros casos.

  4. convulsões febris
  5. síndrome de Landau-Kleffner: A síndrome de Landau-Kleffner (SLK), de etiologia desconhecida, afeta crianças previamente normais e é concebida como uma síndrome epiléptica, caracterizando-se pela afasia adquirida, anormalidades eletrencefalográficas e epilepsia. Há, nesta síndrome, alterações de comportamento que podem mimetizar o quadro autístico, em especial nos pacientes que apresentam regressão autística (RA), visto que, em ambas há comprometimento da linguagem e do comportamento.
  6. epilepsia benigna da infância com pontas centrotemporais (epilepsia rolândica) Epilepsia rolândica benigna é uma síndrome epiléptica que ocorre em crianças jovens e é limitada pela idade (desaparecem na adolescência). Manifestações típicas são salivação e estremecimento da boca ou de membro superior. As crises ocorrem quase que exclusivamente à noite.
  7. encefalite de Rasmussen: A encefalopatia de Rasmussen, também conhecida como síndrome ou doença de Rasmussen, é uma desordem do sistema nervoso central extremamente rara e progressiva. Caracteriza-se por convulsões, hemiparesia e deterioração mental progressiva e, geralmente, é observada em crianças.
    A doença habitualmente tem início na infância, em uma criança com maturação previamente normal. Geralmente começa apresentando convulsões parciais antes dos 10 anos que, segundo relatam alguns autores, seriam precedidas por uma doença mínima e insignificante. Alguns poucos pacientes podem apresentar convulsões generalizadas de início. Logo, cerca de 50% destes apresenta epilepsia parcial contínua, convulsões focais motoras crônicas severas e progressivas, presentes durante o sono e a vigília que afetam inicialmente ambos membros de um hemicorpo e logo em seguida também os do outro hemicorpo. Outros apresentam convulsões motoras simples, convulsões parciais complexas, convulsões secundariamente generalizadas ou estado epiléptico. Observa-se déficit neurológico dos membros afetados com lenta progressão para hemiparesia, hemianopsia homônima, retardo mental, parada do desenvolvimento ou perda de habilidades intelectuais, e problemas de conduta. Todos estes sintomas são inicialmente progressivos, mas rapidamente eles alcançam uma estabilidade. Os episódios convulsivos são caracteristicamente intratáveis e tão freqüentes que provocam uma incapacidade importante somente pela sua presença.
  8. epilepsia mioclônica juvenil (síndrome de Janz): Transtorno caracterizado pelo início de mioclonia na adolescência, um aumento marcante na incidência de ataques tipo ausência (ver epilepsia tipo ausência), e ataques motores maiores generalizados (ver epilepsia tônico-clônica). Os episódios mioclônicos tendem a ocorrer logo após o despertar. Os ataques tendem a se agravar pela privação do sono e consumo de álcool. Foram identificadas as formas hereditária e esporádica.
  9. doença de Lafora (epilepsia mioclônica progressiva): Forma de epilepsia mioclônica sensível a estímulos, herdada como uma condição autossômica recessiva. Os sinal presente mais comum é um único ataque na segunda década de vida. Este é seguido por mioclonia progressiva, ataques mioclônicos, ataques tônico-clônicos, ataques occipitais focais, declínio intelectual e deficiência motora e de coordenação severas. A maioria dos indivíduos afetados não vive após os 25 anos de idade. São encontrados corpos de amilóide concêntrico (Lafora) em neurônios, fígado, pele, ossos e músculos.

I) Crises Parciais

As crises parciais são responsáveis por uma grande proporção de crises infantis, até 40% em algumas séries. As crises parciais podem ser classificadas como simples ou complexas; a consciência é mantida nas crises simples e comprometida em pacientes com crises complexas.

Crises Parciais Simples (CPS)

A atividade motora é o sintoma mais comum das CPS. Os movimentos se caracterizam por movimentos clônicos ou tônicos assíncronos e tendem a envolver a face, o pescoço e as extremidades. Crises versivas, consistindo em rotação da cabeça e movimentos conjugados do olhar, são particularmente comuns nas CPS.

Não ocorrem automatismos com CPS, mas alguns pacientes se queixam de aura (p. ex., desconforto no peito e cefaléia), a qual pode ser a única manifestação de uma crise.

As crianças têm dificuldade para descrever auras e costumam se referir a elas como "se sentir engraçado" ou "alguma coisa se arrastando dentro de mim''. A crise persiste, em média, por 10 a 20 segundos.

Uma característica importante das CPSs é que os pacientes continuam conscientes e podem verbalizar durante a crise. Além disso, nenhum fenômeno pós-ictal acompanha o evento.

As CPSs podem ser confundidas com tiques; entretanto, os tiques caracterizam-se por meneio dos ombros, piscar de olhos e caretas faciais e envolvem primariamente a face e os ombros. Os tiques podem ser brevemente suprimidos, mas as crises parciais não podem ser controladas. O EEG pode mostrar espículas ou ondas agudas uni ou bilateralmente ou um padrão multifocal em pacientes com CPS.

Crises Parciais Complexas (CPC)

Uma CPC pode começar com crise parcial simples com ou sem aura, seguida por comprometimento da consciência; inversamente, a CPC pode iniciar já com alteração do estado de consciência. Uma aura caracterizada por sensações vagas desagradáveis, desconforto epigástrico ou medo está presente em aproximadamente um terço das crianças com CPS e CPC.

A presença de aura sempre indica um início focai da crise. Como as crises parciais são difíceis de documentar em lactentes e crianças, a freqüência de sua associação com as CPCs podem ser subestimada. Comprometimento da consciência em lactentes e crianças é algo difícil de aquilatar. Pode haver uma breve fixação do olhar ou um cessar súbito ou pausa na atividade, o que freqüentemente não é levado em consideração pelos pais.

Além disso, a criança não consegue comunicar-se ou descrever os períodos de comprometimento da consciência na maioria dos casos. Finalmente, os períodos de alteração da consciência podem ser breves e infreqüentes, e apenas um observador experiente ou um EEG consegue identificar o evento anormal.

Automatismos são uma característica comum da CPC em lactentes e crianças, ocorrendo em aproximadamente 50 a 75% dos casos; quanto mais idade tiver a criança, maior a freqüência dos automatismos.

Estes se desenvolvem depois da perda da consciência e podem persistir na fase pós-ictal, mas não são lembrados pela criança. O comportamento automático observado em lactentes é caracterizado por automatismos alimentares, incluindo estalos dos lábios, mastigação, deglutição e salivação excessiva.

Estes movimentos podem representar comportamento normal do lactente e são difíceis de distinguir dos automatismos da CPC. Automatismos alimentares prolongados e repetitivos associados a uma fixação vaga do olhar ou à falta de responsividade quase sempre indicam CPC em um lactente.

O comportamento automático em crianças de mais idade consiste em automatismos gestuais semipropositais, sem coordenação e não-planejados, incluindo movimentos de pegar e puxar as roupas ou os lençóis, esfregar ou acariciar objetos e andar ou correr de maneira sem direção, repetitiva e, muitas vezes, temerosa.
A propagação da descarga epileptiforme durante CPC pode resultar em generalização secundária com crise tônico-clônica.

Durante a propagação da atividade ictal por todo o hemisfério, podem-se observar:

  1. rotação versiva contralateral da cabeça,
  2. posturas distônicas
  3. movimentos tônicos ou clônicos das extremidades e da face
  4. piscar dos olhos.

A duração média de uma CPC é de 1 a 2 minutos, o que é consideravelmente mais do que uma CPS ou uma crise de ausência.

As CPCs associam-se com anormalidades eletroencefalográficas do tipo ondas agudas ou espículas focais, no lobo temporal anterior e pontas multifocais são um achado freqüente.

Aproximadamente 20% dos lactentes e crianças com CPC têm EEG interictal de rotina normal.

Nesses pacientes, um estudo com EEG após privação do sono, utilização de eletrodos zigomáticos, registro prolongado ou estudo com vídeo-EEG em paciente hospitalizado com redução dos anticonvulsivantes são técnicas que podem ser usadas para facilitar a identificação de espículas e ondas agudas. Ademais, algumas crianças com CPC têm espículas e ondas agudas interictais dos lobos frontais, parietais ou occipitais.

Estudos de neuroimagem, inclusive a TC e especialmente a RM, têm mais probabilidade de identificar uma anormalidade no lobo temporal de uma criança com CPC.

Estas lesões incluem:

  1. esclerose mesial temporal,
  2. hamartoma,
  3. gliose pós-encefalítica,
  4. cistos subaracnóideos,
  5. infarto,
  6. malformações arteriovenosas
  7. glioma de crescimento lento.

Epilepsia Parcial Benigna com Pontas Centrotemporais (EPBC)

  1. A EPBC é um tipo comum de epilepsia parcial e tem prognóstico excelente.
  2. O quadro clínico, os achados eletroencefàlográficos (focos rolândicos) e a falta de lesão neuropatológica são característicos e facilmente diferenciam a EPBC da CPC.
  3. A EPBC ocorre entre as idades de 2 e 14 anos, sendo máxima entre os 9 e 10 anos.
  4. Ocorre em crianças normais sem antecedentes relevantes e exame neurológico normal.
  5. Costuma haver antecedentes familiares positivos para epilepsia. As crises geralmente são parciais, e os sinais motores e somatossensitivos costumam ficar confinados à face. Os sintomas orofaríngeos incluem contrações tônicas e parestesias da língua, hipoestesia unilateral da face (particularmente ao longo da gengiva), ruídos guturais, disfagia e salivação excessiva.
  6. Contrações tônico-clônicas unilaterais da parte inferior da face freqüentemente acompanham os sintomas orofaríngeos, assim como os movimentos clônicos ou parestesias das extremidades ipsilaterais.
  7. A consciência pode estar intacta ou comprometida, e a crise parcial pode evoluir para generalização secundária.

Aproximadamente 20% das crianças apresentam apenas uma crise, a maioria tem crises infreqüentes e cerca de um quarto tem crises repetitivas. As crises ocorrem durante o sono em 75% dos pacientes, enquanto a CPC tende a ser observada durante a vigília. O padrão do EEG permite o diagnóstico da EPBC e se caracteriza por foco repetitivo de ondas agudas localizado na área centrotemporal ou rolândica com atividade de base normal. São utilizados anticonvulsivantes para pacientes que tenham apresentado crises freqüentes, mas não devem ser prescritos automaticamente depois da crise inicial. A carbamazepina é a droga preferida, sendo continuada por, pelo menos, 2 anos ou até os 14-16 anos de idade, quando geralmente ocorre a remissão espontânea da EPBC.

Encefalite de Rasmussen

Esta encefalite inflamatória subaguda é uma causa de epilepsia parcial contínua. Uma doença febril inespecífica pode ter precedido o início das crises focais, que podem ser freqüentes ou contínuas. O início geralmente é antes dos 10 anos de idade.

As seqüelas incluem hemiplegia, hemianopsia e afasia.

O EEG demonstra atividade paroxística difusa com atividade de base lenta. A doença é progressiva e potencialmente letal, mas costuma tornar-se auto-limitada com déficits neurológicos significativos.

A doença pode ser causada por auto-anticorpos que se ligam e estimulam os receptores do glutamato.

Estudos identificaram o citomegalovírus em várias peças cirúrgicas de pacientes com a encefalite de Rasmussen.

II) Crises Generalizadas

1) Crises de Ausência

CRISES DE AUSÊNCIA SIMPLES

As crises de ausência simples (típicas) se caracterizam por um cessar súbito da atividade motora ou da fala, com face sem expressão e tremular das pálpebras.

Estas crises, que são incomuns antes dos 5 anos de idade, são mais prevalentes em meninas, jamais se associam a uma aura e raramente persistem além dos 30 segundos, não se associando a um estado pós-ictal.

Estas características tendem a diferenciar as crises de ausência das crises parciais complexas.

As crianças com crises de ausência podem apresentar incontáveis crises diariamente, enquanto as crises parciais complexas geralmente são menos freqüentes. Os pacientes não perdem o tônus do corpo, mas sua cabeça pode pender um pouco para frente. Imediatamente depois da crise, os pacientes reassumem a atividade de antes da crise, sem indicação de comprometimento pós-ictal. Comportamento automático freqüentemente acompanha as crises de ausência simples.

Hiperventilação por 3-4 minutos rotineiramente desencadeia uma crise de ausência.

O EEG mostra paroxismos de complexos de espícula-onda ritmadas a 3/segundo de projeção generalizada.

CRISES DE AUSÊNCIA COMPLEXAS

As crises de ausência complexas (atípicas) têm componentes motores associados, consistindo em movimento mioclônico da face, dos dedos ou das extremidades e, ocasionalmente, perda do tônus corporaL Estas crises produzem paroxismos de complexos de espícula-onda ritmados a 2-2,5/segundo no EEG.

Estas crises são extremamente comuns e podem seguir uma crise parcial com início focai (generalização secundária) ou ser generalizadas desde o início.

Podem associar-se a uma aura, sugerindo origem focai da descarga epileptiforme. É importante interrogar sobre a presença de uma aura porque sua presença e local de origem podem indicar a área da patologia.

Os pacientes subitamente perdem a consciência e, em alguns casos, emitem um grito estridente. Ocorre versão ocular, a musculatura do corpo inteiro apresenta contrações tônicas e rapidamente ocorre cianose em decorrência da apnéia que se segue. A fase clônica da crise é anunciada por contrações clônicas rítmicas, alternando com relaxamento de todos os grupos musculares. A fase clônica vai ficando cada vez mais lenta, o que geralmente persiste por alguns minutos, e os pacientes costumam suspirar quando a crise cessa subitamente. Durante a crise, as crianças podem morder a língua, mas raramente vomitam. A perda do controle esfineteriano, particularmente da bexiga, é comum durante uma crise tônico-clônica generalizada.

  1. Roupas justas e correntes no pescoço precisam ser soltas,
  2. o paciente deve ser colocado em decúbito lateral
  3. o pescoço e a mandíbula devem ser delicadamente hiperestendidos para aumentar a capacidade respiratória
  4. Não se deve forçar a abertura da boca através de um objeto ou do dedo porque os dentes do paciente podem ser desalojados e aspirados ou pode resultar em lesão significativa da cavidade orofaríngea.
  5. No período pós-ictal, as crianças inicialmente permanecem semicomatosas e tipicamente em sono profundo durante 30 minutos a 2 horas. Se os pacientes forem examinados durante a crise ou imediatamente após, poderão apresentar ataxia axial, reflexos profundos hiperativos, clono e reflexo de Babinski. A fase pós-ictal costuma associar-se a vômitos e cefaléia bifrontal intensa.

Crise idiopática é um termo aplicado quando a causa de uma crise generalizada não puder ser averiguada. Sabe-se que muitos fatores precipitam as crises tônico-clônicas generalizadas em crianças particularmente se as crises forem mal controladas por anticonvulsivantes:

  1. febre baixa associada a infecções
  2. cansaço excessivo
  3. estresse emocional
  4. várias drogas
      • psicotrópicos
      • teofilina
      • metilfenidato

2) Epilepsias Mioclônicas da Infância

Este distúrbio se caracteriza por crises repetitivas, consistindo em breves contrações musculares simétricas com perda do tônus corporal e queda gradual ou brusca para frente, o que tem uma tendência de causar traumas da face e da boca. As epilepsias mioclônicas incluem um grupo heterogêneo de patologias com múltiplas causas e evoluções variáveis. No entanto, podem ser identificados pelo menos cinco subgrupos distintos; estes representam o amplo espectro de epilepsias mioclônicas na população pediátrica.

MIOCLONIA BENIGNA DA INFÂNCIA

A mioclonia benigna começa durante a infância e consiste em movimentos mioclônicos confinados ao pescoço, tronco e extremidades. A atividade mioclônica pode ser confundida com espasmos infantis; entretanto, o EEG é normal em pacientes com mioclonia benigna.

O prognóstico é bom, com desenvolvimento normal e cessar das mioclonias aos 2 anos de idade. Não estão indicados anticonvulsivantes.

EPILEPSIA MIOCLÔNICA TÍPICA DO PRÉ-ESCOLAR.

As crianças que desenvolvem epilepsia mioclônica típica são quase normais antes do início das crises, não havendo antecedentes positivos na gravidez e no parto e com marcos normais do desenvolvimento.

A média de idade de início é de aproximadamente 2 anos, mas a faixa varia de 6 meses a 4 anos. A freqüência das crises mioclônicas varia; podem ocorrer várias vezes ao dia ou as crianças podem ficar livres de crises por semanas.

Alguns pacientes têm crises febris ou crises tônico-clônicas generalizadas afebris que precedem o do da epilepsia mioclônica. Aproximadamente metade dos pacientes ocasionalmente tem crises tônico-clônicas além da epilepsia mioclônica. O EEG mostra complexos de espícula-onda a 2,5 Hz ou mais e um ritmo de base normal na maioria dos casos. Pelo menos um terço das crianças tem antecedentes familiares positivos de epilepsia, o que sugere uma etiologia genética em alguns casos. A evolução em longo prazo é relativamente favorável.

Retardo mental desenvolve-se na minoria dos casos e mais de 50% evoluem livres de crises vários anos mais tarde. No entanto, ocorrem problemas de aprendizagem e de linguagem e emocionais e comportamentais num número significativo destas crianças, o que requer acompanhamento prolongado por uma equipe multidisciplinar.

EPILEPSIAS MIOCLÔNICAS COMPLEXAS

Estas consistem em um grupo heterogêneo de distúrbio com prognóstico uniformemente ruim.

As crises focais ou tônico-clônicas generalizadas têm início no primeiro ano de vida e tipicamente antecedem o início da epilepsia mioclônica.

A crise generalizada costuma associar-se a uma infecção das vias aéreas superiores e febre baixa e freqüentemente evolui para estado de mal epiléptico.

Aproximadamente um terço destes pacientes apresenta atraso dos marcos do desenvolvimento. História de encefalopatia hipóxico-isquêmico no período perinatal e achado de sinais piramidais e extrapiramidais com microcefalia constituem um padrão comum entre estas crianças. Antecedentes familiares positivos para epilepsia são muito menos freqüentes neste grupo, em comparação com a epilepsia mioclônica típica.

Algumas crianças apresentam uma combinação de crises mioclônicas e tônicas freqüentes e, quando ficarem evidentes complexos lentos de ponta-onda no EEG, a epilepsia será classificada como síndrome de Lennox-Gastaut.

Esta síndrome caracteriza-se pela tríade de crises intratáveis de vários tipos, um EEG em vigília mostrando complexos lentos de ponta-onda e retardo mental. Os pacientes com epilepsia mioclônica complexa freqüentemente apresentam complexos lentos de ponta-onda interictais e são refratários aos anticonvulsivantes. As crises são persistentes e a freqüência do retardo mental e dos problemas comportamentais é de aproximadamente 75%.

O tratamento com ácido valpróico ou benzodiazepínicos pode diminuir a freqüência ou a intensidade das crises. A dieta cetogênica deve ser considerada para pacientes cujas crises sejam refratárias aos anticonvulsivantes.

EPILEPSIA MIOCLÔNICA JUVENIL (SÍNDROME DE JANZ)

A epilepsia mioclônica juvenil geralmente começa entre as idades de 12 e 16 anos e é responsável por aproximadamente 5% das epilepsias.

Foi identificado um locus no cromossomo 6p21.

Os pacientes apresentam freqüentes abalos mioclônicos durante a vigília, tornando difíceis os atos de pentear os cabelos e escovar os dentes. Como a mioclonia tende a ir desaparecendo com o transcorrer da manhã, a maioria dos pacientes não busca atendimento médico nesta fase, e alguns negam os episódios.

Alguns anos mais tarde, as crises tônico-clônicas generalizadas no início da manhã se desenvolvem em associação com as mioclonias. O EEG mostra um padrão de espícula-onda irregular a 4-6/segundo, que aumenta com a fotoestimulação.

O exame neurológico é normal e a maioria dos pacientes responde dramaticamente ao uso do valproato, que é necessário por toda a vida. A interrupção da droga causa taxa alta de recorrência das crises.

EPILEPSIAS MIOCLÔNICAS PROGRESSIVAS

Este grupo heterogêneo de distúrbios genéticos raros geralmente tem um prognóstico grave.

Estas patologias incluem:

  1. a doença de Lafora
  2. a epilepsia mioclônica com fibras vermelhas rajadas (MERRF)
  3. a sialidose tipo 1
  4. a lipo-fuscinose ceróide
  5. a doença de Gaucher neuropática juvenil
  6. a distrofia neuroaxonal juvenil.

A doença de Lafora

Ocorre em crianças entre 10 e 18 anos com crises tônico-clônicas generalizadas e no final aparecem abalos mioclônicos; estes se tornam mais aparentes e constantes com a progressão da doença.

Deterioração mental é uma característica importante da doença, que se torna evidente 1 ano após o início das crises.

Anormalidades neurológicas, particularmente sinais cerebelares e extrapiramidais, são achados freqüentes.

O EEG mostra paroxismos de multispícula-onda, particularmente na região occipital, com progressivo alenteci-mento e desorganização da atividade de base.

Os abalos mioclônicos são difíceis de serem tratados, mas uma combinação de ácido valpróico e benzodiazepínicos (clonazepam) é eficaz em controlar as crises generalizadas. A doença de Lafora é um distúrbio autossômico recessivo, e o diagnóstico pode ser estabelecido por exame de um espécime de biópsia da pele para pesquisas de inclusões características, as quais são mais proeminentes nas células dos ductos das glândulas sudoríparas écrinas. O gene para a doença de Lafora está localizado em 6p24 e codifica uma proteína, a tirosina fosfatase.

3) Espasmos infantis

Os espasmos infantis geralmente têm início entre os 4 e 8 meses de vida e se caracterizam por breves contrações simétricas do pescoço, do tronco e das extremidades.

Há pelo menos três tipos de espasmos infantis: flexores, extensores e mistos.

  1. Os espasmos flexores ocorrem em salvas e consistem em súbita flexão do pescoço, membros superiores e membros inferiores em direção ao tronco
  2. os espasmos extensores produzem extensão do tronco e das extremidades e são a forma menos comum dos espasmos infantis.
  3. Espasmos infantis mistos, consistindo em flexão em algumas salvas e extensão em outras, é o tipo mais comum de espasmos infantis.

As salvas de crises podem persistir por minutos, havendo breves intervalos entre cada espasmo.

Um grito pode preceder ou vir após um espasmo infantil, sendo responsável pela confusão com eólica em alguns casos. Os espasmos ocorrem durante o sono ou o despertar, mas têm uma tendência de se desenvolverem enquanto os pacientes estão sonolentos ou imediatamente após o despertar.

O padrão eletroencefalográfico que mais comumente se associa aos espasmos infantis é denominado hipsarritmia, o que consiste em padrão caótico de atividade de ondas, bilateralmente assíncronas lentas de alta voltagem ou um padrão de hipsarritmia modificada.

Os espasmos infantis são classificados em dois grupos: criptogenicos e sintomáticos.

ESPASMOS CRIPTOGÊNICOS

Uma criança com espasmos infantis criptogênicos tem história de gravidez e parto sem intercorrências, bem como marcas do desenvolvimento normais antes do início das crises. O exame neurológico e a TC e a RM do crânio são normais e não há fatores de risco associados.

Aproximadamente 10 a 20% dos espasmos infantis são classificados como criptogênicos, e o restante é classificado como sintomático.

Os espasmos infantis sintomáticos estão diretamente relacionados a fatores pré-natais, perinatais e pós-natais.

Os fatores pré e perinatais incluem:

  1. encefalopatia hipóxico-isquêmica com leucomalacia periventricular,
  2. infecções congênitas,
  3. erros inatos do metabolismo,
  4. síndromes neurocutâneas, como a esclerose tuberosa,
  5. anormalidades da citoarquitetura, incluindo lissencefalia e esquizencefalia,
  6. prematuridade.

As patologias pós-natais induem:

  1. infecções do SNC
  2. traumatismo craniano (espedalmente hematoma subdural e hemorragia intraventricular)
  3. encefalopatia hipóxico-isquêmica.

O fato de que os espasmos infantis e as imunizações costumam ocorrer simultaneamente em torno dos 6 meses de idade é uma coincidência de momento e não uma causa e efeito de qualquer antígeno de imunização.
Os lactentes com espasmos infantis criptogênicos têm bom prognóstico, enquanto aqueles com o tipo sintomático têm um risco de 80 a 90% de retardo mental.

O distúrbio subjacente do SNC tem papel importante no prognóstico neurológico. Várias teorias têm avançado com referenda à patogênese dos espasmos infantis, incluindo a disfunção do sistema de neuro-transmissores monoaminérgicos no tronco cerebral, desarranjo das estruturas neuronais no tronco cerebral e uma anormalidade do sistema imune.

Uma hipótese inclui o hormônio liberador de corticotropina (HLC-CRH), suposto neurotransmissor metabolizado na oliva inferior. O HLC atua sobre a hipófise para aumentar a liberação do hormônio adrenocorticotrópico (ACTH); o ACTH e os glicocorticóides suprimem o metabolismo e a secreção de HLC por um mecanismo de feedback. Propõe-se que estresses ou lesão num lactente durante período crítico do neuro-desenvolvimento causem hiperprodução do HLC, resultando em hiperexcitabilidade neuronal e crises. O número de receptores de HLC chega a um máximo no cérebro do lactente, seguido por redução espontânea com a idade, talvez sendo este o fator responsável pela resolução final dos espasmos infantis, mesmo sem terapia. O ACTH exógeno e os glicocorticóides suprimem a síntese de HLC, o que pode ser responsável por sua eficácia no tratamento dos espasmos infantis. A terapia para espasmos infantis é discutida no tópico sobre tratamento.

SÍNDROME DE LANDAU-KLEFFNER (SLK)

Esta é uma patologia rara de causa desconhecida. É mais comum nos meninos e tem uma média de idade de início de 5,5 anos. SLK costuma ser confundida com autismo, pois ambas as patologias associam-se a uma perda da função da linguagem.

A SLK caracteriza-se por perda das capacidades de linguagem numa criança previamente normal. Pelo menos 70% têm crises convulsivas associadas.

A regressão da linguagem pode ser súbita ou demorada. A afasia pode ser primariamente de recepção ou de expressão, e a agnosia auditiva pode ser tão intensa que a criança se esquece dos sons do dia-a-dia.

A audição é normal, mas problemas de comportamento, inclusive irritabilidade e pouca atenção, são particularmente comuns. Testes formais costumam mostrar desempenho e habilidades visuoespaciais normais, apesar da pouca linguagem.

As crises são de vários tipos, incluindo as focais ou tônico-clônicas generalizadas, ausências atípicas, parciais complexas e, eventualmente, mioclônicas. Descargas de complexos de espícula-onda de grande amplitude predominam e tendem a ser bitemporais, mas podem ser multifocais ou generalizadas.

Em algumas fases da evolução da patologia, os achados do EEG podem ser normais.

Os paroxismos epileptiformes sempre são mais aparentes durante o sono sem movimentos oculares rápidos (não-REM); deste modo, uma criança com suspeita da SLK deve fazer EEG durante o sono, particularmente se o registro em vigília for normal. Se o EEG de sono for normal, mas persistir a suspeita para o diagnóstico de SLK, a criança deverá ser encarninhada a um centro terciário de epilepsia pediátrica para registro prolongado do EEG e estudos específicos por neuroimagens.

Estudos com TC e RM tipicamente produzem resultados normais, e a tomografia por emissão de pósitrons (PET) tem demonstrado hipo ou hipermetabolismo uni ou bilateral. O exame microscópico de peças cirúrgicas tem mostrado gliose rnínima, sem evidências de encefalite.

O ácido valpróico é o anticonvulsivante de escolha; entretanto, algumas crianças requerem uma combinação de ácido valpróico e clobazam para controlar suas crises.

Se as crises e a afasia persistirem, deve ser feito um ensaio terapêutico usando esteróides. Um esquema recomendado consiste em prednisona oral, 2 mg/kg/dia por 1 mês, diminuído gradualmente para 1 mg/kg/dia por mais um mês.

Com a melhora clínica, a prednisona é reduzida ainda mais para 0,5 mg/kg/dia por até 6-12 meses. É obrigatório iniciar o tratamento foniátrico e manter o tratamento por vários anos, porque a melhora da função da linguagem ocorre durante um período prolongado.

Alguns centros preconizam um procedimento cirúrgico - transecção subpial - quando o tratamento clínico falhar. O metilfenidato deve ser considerado para pacientes com hiperatividade e falta de atenção graves. As crises, se mal controladas, podem ser potencializadas pelo metilfenidato; entretanto, os anticonvulsivantes geralmente são protetores. Imunoglobulina intravenosa pode ser útil na SLK. Algumas crianças apresentam uma recorrência da afasia e das crises depois de aparente recuperação. A maioria das crianças com SLK tem anormalidade significativa da função da fala durante a idade adulta. O início da SLK em idades precoces (abaixo de 2 anos) tende a se associar a mau prognóstico de recuperação da fala.

Mecanismos das Crises Epilépticas

Embora sejam desconhecidos os mecanismos precisos das crises epilépticas, vários fatores fisiológicos são responsáveis pelo desenvolvimento de uma crise.

Para iniciar uma crise, deve haver um grupo de neurônios que sejam capazes de gerar descargas excessivas e um sistema inibitório gabaérgico.

A transmissão de descargas ictais finalmente depende de sinapses excitatórias glutamatérgicas.

As evidências sugerem que os neurotransmissores excitatórios (glutamato, aspartato) possam ter um papel na produção de excitação neuronal por atuarem em receptores celulares específicos. As crises epilépticas podem originar-se de áreas com morte neuronal, e estas regiões do cérebro podem promover o desenvolvimento de novas sinapses hiperexcitáveis que podem causar crises epilépticas.

Lesões no lobo temporal (incluindo os gliomas de crescimento lento, hamartomas, gliose e malformações arteriovenosas) p. ex. causam crises epilépticas e, quando o tecido anormal é removido cirurgicamente, as crises provavelmente cessam.

Além disso, as convulsões podem ser produzidas em animais experimentais pelo fenômeno de abrasamento ou kindling.

Neste modelo, estimulação sub-convulsiva repetida do cérebro (como na amígdala) finalmente leva a uma convulsão generalizada.

O abrasamento pode ser responsável pelo desenvolvimento de epilepsia no homem depois de uma lesão do cérebro.

No homem, tem sido proposto que a atividade epileptiforme recorrente de um lobo temporal anormal possa produzir crises no lobo temporal normal contra-lateral pela transmissão do estímulo através do corpo caloso.
As crises são mais comuns nos lactentes e em animais de experimentação imaturos.

Na população pediátrica, algumas crises são específicas da idade (como os espasmos infantis); esta observação sugere que o cérebro em desenvolvimento seja mais suscetível a alguns tipos de crises do que o cérebro numa criança com mais idade ou num adulto.

Fatores genéticos são responsáveis por, pelo menos, 20% de todos os casos de epilepsia. Usando análises do tipo linkage, a localização cromossômica de várias epilepsias familiares tem sido identificada, incluindo:

  1. as convulsões neonatais benignas (20q e 8q),
  2. a epilepsia mioclônica juvenil (6p)
  3. a epilepsia mioclônica progressiva (21q22.3)
  4. as convulsões neonatais familiares benignas tem sido caracterizado pela identificação de deleção submicroscópica do cromossomo 20ql3.3.

O estudo das expansões dos cDNAs na região deletada identificaram uma codificação de um novo canal do potássio regulado pela voltagem, o KCNQ2. Além disso, a substância negra tem papel integral no desenvolvimento de crises generalizadas

A atividade eletrográfica ictal propaga-se dentro da substancia negra, causando um aumento da captação de 2-desoxiglicose em animais adultos, mas há pouca ou nenhuma atividade metabolica na substância negra quando animais imaturos apresentam uma convulsão. Tem sido proposto que a imaturidade funcional da substância negra possa ter um papel importante no aumento da suscetibilidade a crises no cérebro imaturo.

Adicionalmente; os neurônios da pars reticulata da substância negra, sensíveis ao ácido gama-aminobutírico (GABA), desempenham um papel na prevenção das crises. É provável que os tratos de saída da substancia negra modulem e regulem a disseminação das crises, mas não são responsáveis pelo início das crises.

E. E. G.

Uso do EEG para Diagnosticar Epilepsia

A investigação de um crise depende de muitos fatores, inclusive da

  1. idade do paciente
  2. tipo e da freqüência da crise
  3. presença ou ausência de achados neurológicos
  4. sintomas gerais

A demonstração de descargas paroxísticas no EEG durante uma crise clínica é diagnóstico de epilepsia, mas as crises raramente ocorrem em laboratório de EEG. Um EEG normal não exclui o diagnóstico de epilepsia porque os registros interictais são normais em aproximadamente 40% dos pacientes. Os procedimentos de atração, inclusive a hiperventilação, o fechamento dos olhos, a fotoestimulação e, quando indicado, a privação do sono e colocação de eletrodos especiais (como nas derivações zigomáticas) aumentam substancialmente a sensibilidade do exame.

As descargas ictais têm mais probabilidade de ser registradas em lactentes e crianças do que nos adolescentes ou adultos. Os pacientes que estão tomando anticonvulsivantes e que tem um EEG de rotina marcado não devem ter a medicação diminuída ou interrompida antes do estudo, o que poderia desencadear um estado de mal epiléptico.

A monitoração prolongada e simultânea de EEG e video em circúito fechado fica reservada para casos complicados de crises prolongadas ou não responsivas ao tratamento. É um método inestimável para registro de eventos ictais das crises que raramente são observadas durante estudos EEG de rotina. Esta technica é extremamente útil para a classificação das crises porque pode determinar precisamente a localização e a freqüência das descargas epileptiformes enquanto se registram alterações no nível da consciência e a presença de sinais clínicos. Os pacientes com crises pseudo-epilépticas podem ser prontamente distinguidos daqueles com epilepsia verdadeira, e o tipo de crise (como parcial complexa x generalizada) pode ser identificado mais precisamente. A determinação do tipo de crise é fundamental na investigação de uma criança que possa ser candidata a cirurgia para epilepsia.

 

TRATAMENTO DA EPILEPSIA

A primeira etapa no tratamento da epilepsia é assegurar que o paciente apresenta crises epilépticas e não uma patologia que simule a epilepsia. Algumas vezes, é difícil estar certo sobre a causa de um evento paroxístico numa criança normal.

Exame neurológico e EEG normais geralmente sustentam a conduta expectante, e não a administração de um anticonvulsivante.

A causa verdadeira do distúrbio paroxístico finalmente torna-se aparente. Embora controverso, a maioria concordaria que as drogas antiepilépticas devam ser interrompidas em uma criança previamente saudável com a primeira crise afebril, se houve antecedentes familiares negativos, exame neurológico e EEG normais e família cooperativa e que promove a adesão ao tratamento.

Aproximadamente 70% dessas crianças não apresentarão outra crise epiléptica. Aproximadamente 75% dos pacientes com duas ou três crises não-provocadas apresentam crises adicionais. Uma crise recorrente, particularmente se ocorrer em estreita proximidade com a primeira, é uma indicação para começar o tratamento com droga anticonvulsivante. Veja abaixo a abordagem de uma criança com suspeita de crises convulsivas.


A segunda etapa envolve a escolha de um anticonvulsivante.

A droga de escolha depende da:

classificação do tipo de crise, determinada pela história e pelos

achados do EEG.

O objetivo para cada paciente deve ser o uso de apenas uma droga com o mínimo possível de efeitos colaterais para o controle das crises.

A droga é aumentada lentamente até que o controle das crises seja obtido ou até que se desenvolvam efeitos colaterais indesejáveis. O nível sérico de anticonvulsivante na criança deve ser monitorado durante esta etapa, e a dose deve ser alterada conforme os resultados.

Está indicada uma dose de ataque para as drogas que sejam úteis no tratamento de estado de mal epiléptico.

Os médicos devem estar familiarizados com a farmacocinética do anticonvulsivante e seus efeitos tóxicos, e devem avaliar a criança regularmente para dimensionar o controle das crises enquanto observam possíveis efeitos colaterais indesejáveis.

A monitoração sérica de rotina dos níveis dos anticonvulsivantes não é recomendada porque a prática não é justificada pelo seu custo.

Há várias indicações importantes para a monitoração sérica dos anticonvulsivantes:

  1. no início do tratamento com anticonvulsivante para confirmar se o nível da droga está dentro da faixa terapêutica
  2. para pacientes e pais que não colaborem
  3. no momento de estado de mal epiléptico
  4. durante estirões de crescimento acelerado;
  5. para pacientes em politerapia, especialmente com ácido valpróico, fenobarbital e lamotrigina devido a interações medicamentosas
  6. para crises não-controladas ou crises que tenham mudado seu tipo
  7. para sintomas e sinais de toxicidade medicamentosa (p. ex. toxicidade pelo metabólito da carbamazepina, o carbamazepina-10,11 epóxido)
  8. para pacientes com doença hepática ou renal
  9. para crianças com deficiências cognitivas ou físicas, especialmente aquelas que tomam fenitoína, nas quais a toxicidade pode ser difícil de avaliar

O bom julgamento clínico é mais confiável para verificar o controle das crises do que a confiança excessiva na monitoração das drogas terapêuticas.
Há controvérsia sobre se os exames de sangue de rotina (hemograma completo, estudos da função hepática) estão indicados durante a terapia com anticonvulsivantes. Como a maioria das reações adversas graves dos anticonvulsivantes se desenvolve durante os 2-3 meses iniciais de terapia, recomenda-se a triagem sangüínea mensal nos primeiros 3 meses. Subseqüentemente, os exames de sangue de rotina são pedidos apenas quando clinicamente indicados.

Anticonvulsivantes que são introduzidos durante a infância podem ser utilizados durante a adolescência e idade fértil. Infelizmente, alguns anticonvulsivantes, inclusive a fenitoína, o ácido valpróico, a carbamazepina e a primidona, associam-se à ocorrência de defeitos congênitos específicos, incluindo as anomalias faciais e das extremidades e disrafismo espinhal. Ainda se discute se o efeito teratogênico é secundário à epilepsia da mãe ou à medicação anticonvulsivante. Enquanto isso, o pediatra deve aconselhar a família sobre a possível relação e deve evitar prescrever um anticonvulsivante a uma grávida, a menos que seja absolutamente necessário.
Se for obtido controle completo das crises com o uso de um anticonvulsivante, um mínimo de 2 anos sem crises é o período adequado e seguro de tratamento para um paciente sem fatores de risco. Os fatores de risco mais importantes incluem:

  • idade acima de 12 anos no início
  • disfunção neurológica (deficiência motora ou retardo mental)
  • antecedentes de crises neonatais
  • numerosas crises antes de ser obtido o controle

Numa criança com controle completo das crises por um mínimo de 2 anos e baixos fatores de risco, a probabilidade de recorrência é aproximadamente de 20 a 25%, particularmente durante os primeiros 6 meses depois da interrupção do anticonvulsivante. As crianças com o melhor prognóstico após a retirada do anticonvulsivante são as com epilepsia benigna com pontas rolândicas e aquelas com crises generalizadas idiopáticas.

As CPCs e as crises mioclônicas juvenis têm mais probabilidade de recorrer. Quando se toma a decisão de interromper o medicamento, o processo de desmame deve ocorrer por 3 a 6 meses porque a retirada abrupta pode causar estado de mal epiléptico.

Convulsão Neonatal: fenobarbital

Sd. West: ACTH

Convulsão Febril: diazepam

Crise Atônica ou Sd. Lenox-Gastaut: ácido valpróico, clonazepam

Ausência ou Pequeno Mal: ácido valpróico

Convulsão Parcial Simples: carbamazepina

Convulsão Parcial Complexa: carbamazepina

Epilepsia Benigna da Infância ou Rolândica: carbamazepina

Epilepsia Mioclônica Juvenil ou Sd. Janz: ácido valpróico

Convulsão Generalizada ou Grande Mal: fenobarbital

Convulsão por TCE: hidantal (fenitoína)


Benzodiazepínicos

Os benzodiazepínicos exercem atividade anticonvulsivante por ligação a um sítio específico do GABA, que aumenta a freqüência de abertura do canal de cloro sem afetar a duração da abertura

As drogas diazepam e lorazepam IV são usadas para tratamento inicial do estado de mal epiléptico.

O gel de diazepam retal tem demonstrado ser tratamento eficaz e seguro para abortar episódios de crises repetitivas em crianças e está à disposição como gel nas doses de 2,5, 5 e 10 mg para crianças.

O clonazepam é útil para o tratamento da síndrome de Lennox-Gastaut, das crises mioclônicas, acinéticas e de ausência. A meia-vida de eliminação é de 18 a 50 horas. O clonazepam pode aumentar as concentrações sangüíneas de fenitoína quando usado em associação, podendo ocorrer depressão adicional do SNC quando combinado com outras drogas depressoras do SNC. O clonazepam vem em comprimidos de 0,5 e 2 mg.

O nitrazepam é útil para o tratamento de crises mioclônicas. A meia-vida de eliminação é de 18 a 57 horas. A droga pode aumentar a depressão do SNC quando usada com depressores adicionais.

O clobazam (FRISIUM) está indicado como terapia adjuntiva para crises parciais complexas. A meia-vida é de 10 a 30 horas. O clobazam pode aumentar os níveis sangüíneos da carbamazepina, da fenitoína, do fenobarbital e do ácido valpróico quando usado concomitantemente. O clobazam vem em comprimidos de 10 mg.

Carbamazepina. Esta droga é eficaz para o tratamento de crises tônico-clônicas generalizadas e parciais. A carbamazepina atua semelhantemente à fenitoína, diminuindo a descarga repetitiva sustentada dos neurônios por bloqueio dos canais dependentes do sódio e por diminuição na despolarização dependente da captação de cálcio. Leucopenia significativa (menos de 1.000 neutrófüos/ml3) e hepatotoxicidade raramente podem se desenvolver, particularmente durante os 3-4 meses iniciais de tratamento. Portanto, um hemograma completo com diferencial e níveis de TGO e TGP devem ser pedidos mensalmente durante este período, embora possam se desenvolver reações medicamentosas idiossincráticas graves, apesar dos resultados normais dos testes de função hepática e da avaliação hematológica de rotina. A realização de exames laboratoriais subseqüentes é determinada pela presença de sintomas ou sinais adversos. Os pais devem ser informados dos efeitos medicamentosos indesejáveis e orientados a relatá-los imediatamente ao médico. A eritromicina deve ser usada com cautela juntamente com a carbamazepina porque as duas drogas competem durante o metabolismo pelo fígado. A concentração plasmática da carbamazepina baixa com uso de fenitoína, fenobarbital e ácido valpróico. A carbamazepina-10,11-epóxido, que é um metabólito ativo da carbamazepina, pode produzir toxicidade, apesar dos níveis terapêuticos da carbamazepina, particularmente quando o ácido valpróico é acrescentado ao esquema medicamentoso. A hiponatremia também é relatada como efeito colateral desta droga. A carbamazepina vem em suspensão de 20 mg/ml; comprimidos de 200 e 400 mg; e a forma de liberação lenta (CR) de 200 mg. A meia-vida é de 8 a 20 horas, e a droga deve ser dada duas ou três vezes ao dia.

Etossuximida (ETOXIN) Esta droga tem efeito anticonvulsivante por bloqueio dos canais de cálcio associados aos circuitos talamocorticais. A etossuximida é droga eficaz para o tratamento de epilepsia com crises de ausência típica e tem meia-vida de 60 horas. Quando usada com o fenobarbital ou a primidona, a etossuximida pode reduzir os níveis sangüíneos daqueles anticonvulsivantes. A etossuximida vem em xarope, 50 mg/ml, e em cápsulas de 250 mg.

Gabapentina: Este anticonvulsivante é usado como droga de adição para pacientes com crises parciais complexas refratárias e tônico-clônicas secundariamente generalizadas. O mecanismo de ação resulta da ligação da droga a membranas neuronais (sinapses de glutamato) e aumento do turnover de GABA no cérebro. A meia-vida da gabapentina no plasma é de 5 a 7 horas. A droga é rapidamente absorvida do trato gastrointestinal, não se liga a proteínas plasmáticas e não é metabolizada. A gabapentina não tem interações medicamentosas significativas e é relativamente livre de efeitos adversos no SNC relacionados à dose. A gabapentina é recomendada para crianças de 12 anos ou mais. Vem em cápsulas de 100, 300 e 400 mg.

Lamotrigina. A lamotrigina é um composto da feniltriazina usado como droga de adição para o tratamento de crises parciais complexas e tônico-clônicas generalizadas. A lamotrigina é eficaz em monoterapia para algumas crianças com a síndrome de Lennox-Gastaut e crises de ausência generalizadas. Estudos farmacológicos sugerem que a droga atue nos canais de sódio voltagem dependente, estabilizando a membrana neuronal e inibindo a liberação de aminoácidos excitatórios, particularmente o glutamato.
A meia-vida de eliminação plasmática é de 22 a 37 horas. Nas crianças, a dose de início recomendada é de 2 mg/kg/24 horas por 2 semanas, divididos em duas tomadas, seguindo-se 5 mg/kg/dia por mais 2 semanas. A dose de manutenção é de 5-15 mg/kg/dia. Se a lamotrigina for acrescentada à terapia com valproato, a dose de início daquela deverá ser reduzida para 0,5 mg/kg/dia porque o valproato inibe o metabolismo da lamotrigina. Neste caso, a dose de manutenção da lamotrigina é de 1-5 mg/kg/dia. O nível sangüíneo terapêutico é de 1-4 mg/l ou 3,9-15,6 umol/1. Os efeitos colaterais comuns incluem náuseas, cefaléia, tonturas, visão embaçada, diplopia e ataxia. Desenvolve-se rash cutâneo maculopapular em cerca de 3% dos pacientes. Eventualmente, pode ocorrer síndrome de Stevens-Johnson, angioedema ou necrólise epidérmica tóxica, especialmente durante o primeiro mês de tratamento, em geral quando utilizado em associação com o valproato. Como esses distúrbios da pele podem ser fatais, os anticonvulsivantes devem ser interrompidos imediatamente. A lamotrigina está disponível em comprimidos de 25, 50, 100 e 200 mg.

Fenobarbital e Primidona. Estes são anticonvulsivantes relativamente seguros e particularmente úteis para crises tônico-clônicas generalizadas. No entanto, aproximadamente 25% das crianças desenvolvem alterações comportamentais graves com a utilização dessas drogas. Crianças neurologicamente comprometidas correm maior risco. Além disso, há evidências de que o fenobarbital possa prejudicar o desempenho cognitivo das crianças tratadas por longo tempo. O ácido valpróico interfere no metabolismo do fenobarbital, causando elevação dos níveis plasmáticos e toxicidade, apesar das doses diárias habituais. O fenobarbital atua no receptor do GABA, aumentando o período de abertura dos canais de cloreto. A meia-vida plasmática é de 48 a 150 horas. O fenobarbital está disponível em solução oral de 4 mg/ml; comprimidos de 50 e 100 mg; e injetável, 200 mg/ml. A primidona está disponível em comprimidos de 100 mg. A meia-vida plasmática da primidona é de 10 a 21 horas. O fenobarbital é prescrito duas vezes ao dia e a primidona, três vezes ao dia. Não estão indicados exames de rotina para esses anticonvulsivantes.

Fenítoína. A fenitoína atua diminuindo as descargas repetitivas sustentadas de neurônios isolados por bloqueio dos canais dependentes de sódio e por diminuição da captação de cálcio dependente de despolarização. A fenitoína é usada para crises tônico-clônicas primária ou secundariamente generalizadas, e para estado de mal epiléptico. A meia-vida plasmática é de 7 a 42 horas. A fenitoína apresenta muitas interações medicamentosas que podem aumentar ou diminuir os níveis de outros anticonvulsivantes usados concomitantemente (Tabela 586-1). A fenitoína está disponível em suspensão de 25 mg/ml; comprimidos de 100 mg; e injetável, 250 mg/5 ml. A fosfenitoma c uma prodroga hidrossolúvel de fenitoína para uso intraiBBBO»-lar ou intravenoso e está disponível numa concentração de 75 mg/ml (fora do Brasil), equivalente a 50 mg/ml de fenitoína.

Tiagabina. A tiagabina inibe as crises epilépticas por bloqueio da recaptação do neurotransmissor inibitório GABA nas células neuronais e gliais. A droga é eficaz no tratamento de crises parciais complexas como droga de adição. A tiagabina está disponível (fora do Brasil) em comprimidos de 4, 12, 16 e 20 mg.

Topiramato. O topiramato produz ação anticonvulsivante por bloqueio dos canais de sódio voltagem dependente. A droga é usada como terapia adjuntiva para crises parciais complexas refratárias com ou sem generalização secundária. A meia-vida de eliminação é de 21 horas. Fenitoína, carbamazepina e ácido valpróico podem diminuir a concentração de topiramato. Está disponível em comprimidos de 25, 100 e 200 mg.

Ácido valpróico. O ácido valpróico é um anticonvulsivante de amplo espectro. Atua por bloqueio dos canais de sódio voltagem dependente e aumenta a condutância do potássio dependente do cálcio. A meia-vida de eüminação é de 6 a 16 horas. Esta droga é útil para o tratamento de muitos tipos de crises, inclusive crises tônico-clônicas generalizadas, ausência, ausência atípica e crises mioclônicas. Raramente induz a alterações comportamentais, mas associa-se a distúrbios gastrointestinais, alopécia, tremor e hiperfagia. Dois efeitos colaterais raros, porém graves, incluem a síndrome Reye e a hepatotoxicidade irreversível. Pequeno número de crianças desenvolve letargia progressiva e coma com elevação sérica da amônia e diminuição dos níveis de carnitina no sangue. O ácido valpróico pode bloquear o metabolismo da carnitina, produzindo alteração do estado de consciência nesses pacientes. A interrupção do ácido valpróico determina a recuperação em alguns dias.

Outro pequeno grupo de pacientes, particularmente as crianças com menos de 2 anos com síndromes neurológicas específicas, que sejam tratadas com vários anticonvulsivantes simultaneamente, corre risco significativo (1:800) para o desenvolvimento da síndrome hepatotóxica potencialmente fatal, caracterizada por dor abdominal, anorexia, perda de peso e náuseas em algumas semanas a meses após o início do tratamento com valproato. Esses pacientes apresentam função hepática normal durante os estágios iniciais; deste modo, os sintomas gastrointestinais significativos e persistentes são a causa para alarme durante os meses iniciais do tratamento com valproato. Se a redução da dose de valproato não proporcionar alívio imediato, o médico deverá interromper o uso da droga. Para diminuir o risco de hepatotoxicidade fatal, está indicada a realização de uma série de testes de triagem para identificar um distúrbio metabólico subjacente em crianças com menos de 2 anos e com crises epilépticas de causa desconhecida, antes do início do tratamento com ácido valpróico. Os testes incluem determinações séricas de amônia e aminoácidos, gasometria, relação lactato-piruvato no sangue, ácidos orgânicos urinários e carnitina livre e total no sangue. A incidência de hepatotoxicidade fatal induzida pelo ácido valpróico tem diminuído dramaticamente nos últimos anos, devido ao menor uso da droga em crianças epilépticas com menos de 2 anos e ao conhecimento de que a monoterapia tem muito menos probabilidade de resultar em hepatopatia fatal.
O ácido valpróico também pode causar diminuição dos níveis de carnitina livre no soro por inibição da captação plasmalêmica de carnitina. Alguns estudos sugerem que a deficiência de carnitina seja causa importante da hepatotoxicidade pelo valproato e que a suplementação com l-carnitina, 50-100 mg/kg/dia, possa impedir esta complicação fatal. Até que existam mais dados, recomenda-se que a suplementação com l-carnitina seja dada àquelas crianças em maior risco de hepatotoxicidade (texto anterior). Em crianças mais velhas em uso de ácido valpróico, a suplementação com l-carnitina deve ser administrada se houver sintomas clínicos sugestivos de deficiência de carnitina (fraqueza, letargia, hipotonia) ou se for detectada, através de dosagens periódicas, diminuição significativa dos níveis séricos de carnitina livre. O ácido valpróico está disponível em xarope, 50 mg/ml; comprimidos de 250, 300 e 500 mg.

As cápsulas borrifantes (sprinkle) de Depakote (divalproato de sódio, composto de quantidades iguais de valproato de sódio e ácido valpróico) são úteis para crianças que não consigam tolerar a suspensão ou os comprimidos de valproato. O conteúdo da cápsula de Depakote é liberado em alimentos pastosos que não precisam ser mastigados. Estas cápsulas vêm na concentração de 125 mg.

Vigabatrina. A vigabatrina atua ligando-se à enzima de degradação do receptor da GABA transaminase, causando aumento dos níveis de GABA e inibição da neurotransmissão. A droga é eficaz no tratamento de espasmos infantis, particularmente nas crianças com esclerose tuberosa. A vigabatrina também é útil como droga de adição no tratamento de crises mal controladas. A meia-vida plasmática é de 5 a 8 horas. A vigabatrina pode causar redução dos níveis plasmáticos de fenobarbital e fenitoína. Também foram relatadas constrições dos campos visuais. A droga está disponível em comprimidos de 500 mg.

Leviracetam. O leviracetam atua por mecanismo desconhecido e está indicado para uso como droga de adição para crises parciais. A meia-vida plasmática é de aproximadamente 8 horas. Está disponível (fora do Brasil) em comprimidos de 250, 500 e 750 mg como Keppra.

Oxcarbazepina. A oxcarbazepina tem alguma semelhança com a carbamazepina em seu mecanismo de ação, sendo útil como droga de adição para crises parciais em adultos e crianças. A meia-vida da droga é de 2 horas, enquanto a de seu principal metabólito, a 10-monoidroxi-oxcarbazepina (MHD), é de 9 horas. Um total de 30% dos pacientes que apresentam reações alérgicas à carbamazepina também reage à oxcarbazepina; hiponatremia ocorre em 2,5% dos pacientes. A oxcarbazepina está disponível em comprimidos de 300 e 600 mg e em suspensão oral a 6%.

Zonisamida. A zonisamida é útil como tratamento adjuntivo para crises parciais e também pode ser útil para síndromes mioclônicas, mas seu mecanismo de ação ainda não está claro. Como droga única, sua meia-vida é de 60 horas; a meia-vida é abreviada para 30 horas quando usada com drogas metabolizadas pelo fígado. A zonisamida associa-se ao desenvolvimento de cálculos renais. Está disponível como Zonegran (fora do Brasil) em comprimidos de 100 mg.

ACTH. Esta é a droga preferida para o tratamento de espasmos infantis, embora a dose e a duração do tratamento não sejam uniformes. A prednisona é igualmente eficaz. Um esquema comum inclui ACTH, 20 U/dia IM por 2 semanas e, se não ocorrer resposta, a dosagem deverá ser aumentada para 30 e depois 40 U/dia IM por mais 4 semanas. A menos que o controle das crises seja completo, o ACTH será substituído pela prednisona oral, 2 mg/kg/dia por 2 semanas. Se as crises persistirem, a prednisona será dada por mais 4 semanas. Os efeitos colaterais do ACTH incluem hiperglicemia, hipertensão, anormalidades eletrolíticas, distúrbios gastrointestinais, in-fecção e atrofia transitória do cérebro, observada por TC. O ACTH e a prednisona são igualmente eficazes para o tratamento de crises criptogênicas e sintomáticas, podendo ser esperado o controle em aproximadamente 70% dos pacientes. Não há relação entre a facilidade ou o grau de controle das crises e as conseqüências neurológicas e cognitivas finais. A resposta à medicação geralmente fica aparente em algumas semanas de terapia, mas um terço dos pacientes que respondem sofrerá recidiva quando houver interrupção do ACTH ou da prednisona.

Dieta Cetogênica

Este tratamento deve ser considerado para o controle de crises recalcitrantes, particularmente em crianças com epilepsia mioclônica grave e crises tônico-clônicas associadas.

A dieta também é a terapia indicada para lactentes com deficiência da piruvato desidrogenase e da proteína transportadora da glicose e parece segura e eficaz para lactentes com epilepsia que tenham menos de 2 anos de idade.

A dieta restringe a quantidade de carboidratos e proteínas, e a maioria das calorias é fornecida através da gordura.

Algumas crianças com mais de 2-3 anos não tolerarão esta dieta gordurosa e desagradável ao paladar. Como a dieta exige o peso preciso dos alimentos e é de preparo demorado, não é aceita por todas as famílias.

Algumas crianças respondem a uma dieta cetogênica liberalizada que use triglicerídios de cadeia média como substitutos para o alto conteúdo em gordura da dieta original. Embora o mecanismo de ação da dieta cetogênica seja desconhecido, algumas evidências mostram que exerce efeito anti-convulsivante secundário aos níveis elevados de (3-hidroxibutirato e acetoacetato decorrentes da cetose). O uso de ácido valpróico está contra-indicado em associação à dieta cetogênica, porque o risco de hepatotoxicidade aumenta.

Cirurgia para Epilepsia

A cirurgia deve ser considerada para crianças com crises intratáveis não-responsivas a anticonvulsivantes. Certas crianças, particularmente aquelas com crises focais, são candidatas à cirurgia. Embora a história e o exame neurológico possam sugerir um início focal da atividade epileptiforme, um EEG é crítico para documentar a localização e a extensão das descargas epileptogênicas.

EEG de registro prolongado com monitoração por vídeo, o que pode ser frequentemente necessário, é essencial para a localização precisa da área epileptogênica. Costuma ser útil para diminuir ou interromper o anticonvulsivante em pacientes hospitalizados para aumentar a probabilidade de registro de atividade epileptogênica ictal e interictal. Quando o EEG usado com eletrodos esfenoidais não localiza adequadamente o foco, a colocação de eletrodos subdurais pode fornecer informações valiosas. Os eletrodos subdurais são particularmente úteis na investigação de focos epileptogênicos extratemporais.

Os estudos com EEG são complementados por testes neuropsicológicos,

  1. o teste Wada (injeção intracarotídea de amobarbital para estabelecer o hemisfério dominante),
  2. TC com emissão de fóton único (SPECT)
  3. PET e procedimentos com neuroimagens, inclusive TC, RM e RM funcional (RMf).

Alguns centros usam imagens de fonte magnética/magnetoeletroencefalogramas (MSI/MEG), que localizam as descargas mais precisamente do que outras técnicas. Os resultados de cirurgia em crianças que apresentam foco de atividade epileptogênica bem definido respaldados por uma lesão estrutural na TC ou na RM são extremamente favoráveis e comparáveis àqueles em adultos com patologia semelhante.

Estimulação do Nervo Vago

Experimentos com animais têm sugerido que a estimulação elétrica do nervo vago esquerdo interromperá ou impedirá as crises.

Aconselhamento aos Pais

A maioria dos pais inicialmente fica assustada com o diagnóstico de epilepsia e precisa de apoio e de informações precisas. Os médicos devem antecipar as perguntas, inclusive sobre a duração do distúrbio, efeitos colaterais da medicação e das crises, etiologia, repercussões sociais e académicas e culpa dos pais. Os pais geralmente desejam saber se deve haver restrições em relação à a criança e se o professor deve ser informado. Outros perguntam sobre as implicações genéticas, inclusive os riscos para futuros filhos. Os pais devem ser incentivados a tratar seus filhos o mais normalmente possível.

Para a maioria das crianças com epilepsia, a restrição da atividade física é desnecessária, exceto que precisam ser acompanhadas de um responsável enquanto tomam banho de imersão e nadam. Deve-se explicar o mecanismo das crises e o que a epilepsia significa, devendo ser revistos o objetivo e os efeitos colaterais do anticonvulsivante específico. Os pais que compreendem a ação fundamental, o objetivo dos anti-convulsivantes e a necessidade de um esquema medicamentoso específico geralmente colaboram. O aconselhamento deve incluir medidas de primeiros socorros a ser usados se a crise recorrer. Felizmente, a maioria dos pais e das crianças se adapta rapidamente ao distúrbio e à necessidade da utilização de anticonvulsivantes por longo tempo. A maioria dos casos de epilepsia em crianças é bem controlada com medicação; as crianças têm inteligência normal e pode-se esperar que levem vidas normais. Essas crianças exigem monitoração cuidadosa de seu desempenho académico porque são mais comuns as deficiências de aprendizagem nas crianças com epilepsia do que na população geral. A cooperação e o entendimento entre os pais, o médico, a escola e a criança melhoram o panorama para os pacientes com epilepsia.

MISODOR, 18 DE AGOSTO 2009

 

BIBLIOGRAFIA

  1. Nelson Tratado de Pediatria. 17.ed. 2 vol. Ricard E. Behrman, Robert Kliegman,  Waldo E. Nelson. Elsevier. ISBN: 8535213961. 2005
  2. Dra. Regina Casal de Rey: Encefalopatia de Rasmussen
  3. SÍNDROME DE LANDAU-KLEFFNER E REGRESSÃO AUTÍSTICA - A importância do diagnóstico diferencial Karla M.N. Ribeiro, Francisco B. Assumpção Jr., Kelte D.R. Valente, Arq Neuropsiquiatr 2002

SAIR