LINFEDEMAS DAS EXTREMIDADES

SAIR



 

EMBRIOLOGIA E ANATOMIA

O sistema linfático primitivo surge durante a sexta semana de desenvolvimento, sob a forma de sacos linfáticos localizados próximos às veias jugulares. Durante a oitava semana, a cisterna do quilo se forma logo dorsalmente à aorta e, ao mesmo tempo, dois sacos linfáticos adicionais começam a formar-se, correspondendo aos pedículos vasculares iliofemorais em formação. Os canais de comunicação entre os sacos linfáticos, que se tornarão o ducto torácico, desenvolvem-se na nona semana.
A partir deste sistema linfático primitivo, surgem os brotos endoteliais, que crescem com o sistema venoso para formar os plexos linfáticos periféricos.

 

Caso os sacos linfáticos primitivos não desenvolvam conexões com os linfaticos e, subsequentemente, com o sistema venoso, poderão surgir cistos linfáticos localizados (linfangioma cavernoso), tambem conhecidos como higromas císticos. Similarmente, as falhas de conexão dos vestígios embrionários dos tecidos linfáticos aos canais eferentes levam ao desenvolvimento de cistos linfáticos (linfangiomas capilares), que dependendo de sua localização são classificados como linfangiomas tronculares. mesentéricos, intestinais e retroperitoneais. A hipoplasia ou a insuficiência no desenvolvimento das conexões dos canais de drenagem do sistema linfático das extremidades ao sistema linfático primitivo principal toracoabdominal poderá resultar em linfedema primário das extremidades.

FUNÇÃO E ESTRUTURA

O sistema linfático é composto de três elementos:

Os linfáticos terminais possuem características estruturais especiais que permitem a entrada não só de macromoléculas, mas também de células e microorganismos. Sua característica estrutural mais importante é a alta porosidade, resultante de:

  1. um pequeno número de junções entre as células endoteliais,
  2. uma membrana basal incompleta e limitada,
  3. ancoramento de filamentos que ligam a matriz intersticial às células endoteliais.

Conforme aumenta o volume dos tecidos, esses filamentos são capazes de puxar as células endoteliais, produzindo largos espaços entre elas, oferecendo, então, muito pouca resistência ao influxo dos líquidos intersticiais e de macromoléculas para o interior dos canais linfáticos. Os vasos coletores ascendem paralelamente aos vasos sanguíneos principais de um órgão ou membro, passam através dos linfonodos regionais e drenam para dentro dos ductos linfáticos toracoabdominais principais. Estes ductos, eventualmente, drenam para dentro do sistema venoso através do ducto torácico. Existem comunicações adicionais entre os sistemas linfático e venoso. Essas comunicações linfo-venosas, na maioria das vezes, ocorrem na região dos linfonodos e em locais com grandes veias, como as jugulares, subclávias e ilíacas. Várias estruturas do corpo não contêm linfáticos. Especificamente, eles não são encontrados na epiderme, na córnea, no sistema nervoso central, nas cartilagens, nos tendões e nos músculos.
O sistema linfático possui três funções principais.

      1. A primeira é reabsorver líquidos e macromoléculas ultrafiltradas, ao nível dos capilares arteriais, e devolvê-las à circulação. Todos os dias, 50% a 100% das proteínas intravasculares são filtradas dessa maneira nos intestinos. Normalmente, elas entram através dos linfáticos terminais e são transportadas por linfáticos coletores, de volta ao sistema venoso.
      2. A segunda função consiste na apresentação dos microorganismos oriundos do espaço intersticial, através do sistema linfático, aos linfonodos que representam a primeira linha do sistema imunológico.
      3. Por último, no trato gastrintestinal, os vasos linfáticos são responsáveis pela captação e o transporte da maior parte da gordura absorvida pelo intestino.

Em contraste com o que acontece com o fluxo venoso, o fluxo linfático centrípeto ocorre, principalmente, pela contratilidade de cada linfático, individualmente, o que em conjunto com um mecanismo valvular competente é capaz de estabelecer um fluxo contínuo de linfa. Adicionalmente à contratilidade intrínseca, outros fatores como a atividade muscular adjacente, a pressão negativa secundária à respiração e a transmissão da pulsação arterial têm um papel menor no fluxo linfático. Estes fatores secundários parecem ter maior importância quando há estase linfática e congestão dos vasos linfáticos.

FISIOPATOLOGIA E ESTADIAMENTO

Linfedema é o resultado da incapacidade do sistema linfatico existente em transportar as proteínas e líquidos entrando no interstício.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Na maioria dos pacientes com linfedema no segundo e terceiro estágios, os achados característicos no exame físico estabelecem o diagnóstico.

De modo geral, pacientes somente com linfedema não apresentam hiperpigmentação e úlceras, características dos pacientes com insuficiência venosa crónica. O linfedema não responde satisfatoriamente à elevação dos membros durante a noite, enquanto o edema decorrente de doenças sistémicas ou insuficiência venosa responde.

A avaliação da extremidade edemaciada deve começar com uma história bem detalhada e um exame físico.

              1. a insuficiência cardíaca congestiva
              2. insuficiência renal.
    • A hipoproteinemia secundaria à cirrose, síndrome nefrótica e desnutrição também pode provocar edema bilateral nos membros inferiores.
    • Outra causa importante a ser considerada no edema de pernas é o lipedema. O lipedema não é um edema verdadeiro, mas um excesso de gordura no subcutâneo encontrado em mulheres obesas:
      1. bilateral,
      2. não tem cacifo,
      3. é maior em tornozelos e pernas
      4. apresenta característica preservada dos pés
      5. não têm alterações na pele
      6. seu volume não é afetado pela elevação do membro.

Geralmente, a história indica que isto tem sido um problema permanente que acompanha a família.

Após excluirmos causas sistémicas de edema em pacientes com acometimento unilateral, devem ser considerados os edemas secundários a doenças linfáticas ou venosas. Estas são, na maioria das vezes, a causa de edema unilateral. O edema secundário à doença venosa é usualmente mole, com maior volume nas pernas e nos tornozelos, sem melhora nos pés. O edema responde prontamente à elevação do membro durante a noite. Nos estágios mais avançados, a pele é atrófica, com hiperpigmentação ocre. As úlceras associadas à insuficiência venosa ocorrem acima ou posterior e abaixo dos maléolos.

CLASSIFICAÇÃO

O linfedema é geralmente classificado como primário, quando se sabe a etiologia, e como secundário, quando sua causa é uma doença ou um distúrbio conhecido.

O linfedema primário tem sido classificado com base na idade de início e na presença de casos na família:

  1. Os que iniciam antes do primeiro ano de vida são chamados congénitos. A versão familiar do linfedema congénito é conhecida como doença de Milroy, que é hereditária e dominante.
  2. O linfedema primário iniciado entre 1 e 35 anos é chamado de linfedema precoce, sendo sua versão familiar conhecida como doença de Meige.
  3. Finalmente, o linfedema iniciado após os 35 anos é denominado linfedema tardio.

O linfedema primário é relativamente raro, ocorrendo em um entre cada 10.000 indivíduos. A forma mais comum é o linfedema precoce, que acomete aproximadamente 80% dos pacientes, sendo as formas congénita e tardia responsáveis por 10%, cada uma.

Em termos globais, a causa mais comum de linfedema secundário é a infestação dos linfonodos pelo parasita Wuchereria bancrofti, causando uma doença chamada filariose. Nos países desenvolvidos, as causas mais comuns de linfedema secundário são ressecção ou ablação de linfonodos regionais por cirurgia, radioterapia, invasão tumoral, traumatismo direto ou, menos comumente, um processo infeccioso.

EXAMES DIAGNÓSTICOS

O diagnóstico de linfedema é relativamente fácil em pacientes com linfedema no segundo ou terceiro estágios da doença. Porém, pode ser um diagnóstico difícil de ser realizado no primeiro estágio, particularmente quando se trata de um edema leve, com cacifo e aliviado com manobras simples, como elevação do membro. Em pacientes com suspeita de formas secundárias de linfedema, a tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética (RM) são muito valiosas, aliás essenciais, para a exclusão de doenças oncológicas subjacentes.

Em pacientes com excisão cirúrgica ou radioterapia de linfonodos, exames diagnósticos adicionais são raramente necessários, exceto para avaliação da neoplasia primária.

Em pacientes com edema de etiologia desconhecida e suspeita de linfedema, o exame diagnóstico de escolha é a linfocintilografia. Quando esta confirma retardo na drenagem linfática, o diagnóstico de linfedema primário não deve ser feito, até que se exclua, através de TC ou RM, uma neoplasia envolvendo a drenagem linfática do membro.

A linfoangiografia deve ser considerada, caso seja necessário um estudo mais detalhado dos canais linfáticos, para realização de um procedimento cirúrgico.

 

A linfocintilografia surgiu como o exame de escolha nos pacientes com suspeita de linfedema. Ela não é capaz de diferenciar o linfedema primário de secundário, porém possui uma sensibilidade de 70% a 90% e uma especificidade de aproximadamente 100% na diferenciação entre edema de origem linfática e de outras causas de edema periférico. O exame avalia a função linfática através da aferição da taxa de depuração de um marcador macromolecular radioativo .

As vantagens dessa técnica são simplicidade, segurança e reprodutibilidade, com uma pequena exposição à radioatividade (5 mCI). Ela é realizada através da inoculação de albumina humana com iodo radioativo, ou colóide com Tc, no primeiro espaço interdigital da mão ou do pé. A migração do marcador radioativo, através da pele e dos linfáticos subcutâneos é facilmente monitorizada com uma câmera gama para o corpo inteiro, produzindo imagens claras dos principais canais linfáticos no membro inferior, como também medindo o nível de radioatividade nos linfonodos inguinais, em 30 e 60 minutos após a injeção da substância radioativa nos pés. A captação de valores abaixo de 0,3% da dose total injetada em 30 minutos é diagnostica de linfedema. A captação normal fica entre 0,6% e 1,6%. Em pacientes com edema secundário à doença venosa, em geral a depuração do isótopo radioativo é anormalmente rápida, resultando em uma captação maior que 2% na região ilioinguinal. É importante frisar que a variação do volume do edema do membro inferior acometido aparentemente não altera a taxa de depuração do isótopo radioativo.

 

A linfoangiografia direta permite um estudo mais detalhado da anatomia linfática. Entretanto, é um exame invasivo que envolve a dissecção e punção de linfáticos no dorso do pé, seguido da injeção lenta de um meio de contraste oleoso. O procedimento é tedioso, a punção normalmente necessita da ajuda de ampliação óptica (frequentemente é necessário um microscópio cirúrgico), e a dissecção necessita de alguma forma de anestesia. Após a punção do vaso linfático superficial, o material contrastado é lentamente injetado no sistema linfático. O volume ideal para o membro inferior é entre 7 e 10 ml do meio de contraste, e entre 4 e 5 ml para avaliação do membro superior. As possíveis complicações incluem: lesão dos linfáticos visualizados, reações alérgicas e embolia pulmonar, devido ao meio de contraste oleoso, que entra no sistema venoso através das anastomoses linfovenosas. Atualmente, a linfoangiografia é pouco utilizada em cirurgia vascular, sendo reservada para a avaliação pré-operatória de pacientes selecionados, que são candidatos a operações diretas em seus vasos linfáticos.

TRATAMENTO

A grande maioria dos pacientes com linfedema pode ser tratada com uma combinação de:

  • elevação do membro,
  • uso de meias elásticas de boa qualidade,
  • terapia de drenagem linfatica.
  • bomba de compressão

Uma nova classe de medicamentos, conhecidos como benzopironas, ainda está em estudos nos Estados Unidos, mas pode ter seu lugar no tratamento do linfedema em um futuro próximo. O tratamento cirúrgico pode ser considerado em pacientes com complicações avançadas, nos quais o tratamento conservador não tem sucesso.

Todos os pacientes com linfedema devem ser educados para:

  1. ter um cuidado meticuloso com a pele e evitar lesões
  2. procurar seus médicos, aos primeiros sinais de infecção, porque ela pode progredir rapidamente com grave acometimento sistémico
  3. as infecções devem ser tratadas pronta e agressivamente, com antibióticos apropriados para cocos gram-positivos
  4. o eczema nos dedos e no pé precisa de tratamento, e cremes à base de hidrocortisona devem ser considerados
  5. exercícios básicos alternados e lentos para as extremidades têm-se mostrado valiosos para o tratamento do linfedema de longa data
  6. fazer todos os esforços para manter o peso ideal

Elevação e Meias Elásticas

Terapia de Drenagem Linfática

Esta especializada técnica de massagem para pacientes com linfedema é realizada com o objetivo de:

A massagem é iniciada pela extremidade contralateral normal, retirando o excesso de líquido e preparando os linfáticos das áreas saudáveis, a seguir indo para os quadrantes abdominais adjacentes ao membro comprometido, antes de massagear o membro propriamente dito. Este é massageado de forma segmentar, começando por suas zonas proximais e progredindo para as zonas distais. A técnica é demorada, porém efetiva na redução do volume dos membros linfedematosos. Ao término do procedimento, o membro é envolvido com uma faixa pouco elástica e, então, a meia elástica (feita sob medida) é colocada para manter o membro com seu volume, que ficou reduzido, após a drenagem linfática. Esse tipo de tratamento é apropriado para pacientes em qualquer estágio do linfedema.
Quando o paciente é encaminhado para a terapia de drenagem linfática, ele inicia com sessões diárias, evoluindo para semanais em um período de 8 a 12 semanas. A elevação do membro e o uso de meias elásticas são coadjuvantes necessários nessa fase. Após alcançar a redução máxima de volume, o paciente retornará a sessões de manutenção, a cada 2 ou 3 meses.

Terapia com Bomba de Compressão

A terapia com bomba de compressão pneumática é outro método efetivo para reduzir o volume do membro com linfedema, usando um princípio similar ao da drenagem linfática. O aparelho consiste em uma manga com vários compartimentos. O membro acometido pelo linfedema é colocado dentro dessa manga e, então, os compartimentos são insuflados progressivamente para drenar o líquido estagnado.
Quando um paciente com linfedema avançado é encaminhado pela primeira vez ao tratamento, pode ser necessária - para um bom controle - uma hospitalização de 3 a 4 dias, a fim de realizar elevação contínua do membro, drenagem linfática e compressão com bomba. Os pacientes com insuficiência cardíaca ou renal devem ser monitorados em relação à sobrecarga de líquido. Após o período inicial de tratamento intensivo, os pacientes passarão a utilizar uma meia elástica de boa qualidade, para manter o volume do membro. As sessões de manutenção serão prescritas de acordo com a necessidade.

Terapia Medicamentosa

As benzopironas vêm atraindo interesse como drogas potencialmente efetivas no tratamento do linfedema. Essa classe de medicamentos, com seu principal representante sendo a cumarina (1,2-benzopirona), parece reduzir o linfedema através da estimulação da proteólise tissular pêlos macrófagos e pelo aumento da contratilidade dos linfáticos coletores. As benzopironas não têm efeito anticoagulante. O primeiro estudo cruzado e randomizado com o uso da cumarina, em pacientes com linfedema dos membros superiores e inferiores, foi descrito em 1993. O estudo concluiu que a cumarina foi mais efetiva do que o placebo em reduzir, não só o volume, como também outros parâmetros importantes, incluindo temperatura da pele, episódios de inflamação secundária, desconforto no membro, turgor e elasticidade da pele. Um segundo estudo randomizado foi realizado em 1999, focando os efeitos da cumarina em mulheres com linfedema secundário ao tratamento do câncer de mama. As investigações demonstraram que a substância não foi efetiva para este grupo de mulheres. Devido aos resultados contraditórios encontrados nesses dois grandes estudos, o entusiasmo com o uso de benzopirona diminuiu nos Estados Unidos. Estudos adicionais devem ser realizados para que se possa avaliar melhor os efeitos desses medicamentos em linfedemas primários e secundários, em diferentes estágios e extremidades.
O uso de diuréticos pode melhorar temporariamente o aspecto do membro linfedematoso no estágio I da doença, levando o paciente a desejar tratamento contínuo. Entretanto, os diuréticos não produzem outro efeito a não ser a redução temporária do volume intravascular, não havendo benefícios a longo prazo. Logo, os diuréticos não têm papel no tratamento do linfedema, independentemente do estágio.

Tratamento Cirúrgico
Noventa e cinco por cento dos pacientes com linfedema podem ser tratados conservadoramente. O tratamento cirúrgico deve ser considerado para pacientes em estágio II ou III, que têm incapacidade funcional grave, linfangites recorrentes e muita dor, apesar do tratamento clínico.

Duas categorias principais de operações estão disponíveis para o tratamento do paciente com linfedema: reconstrutiva e excisional.

Operações reconstrutivas devem ser consideradas em pacientes com obstrução da circulação linfática proximal (tanto primária quanto secundária), com os linfáticos preservados e dilatados distalmente. Nesses pacientes, os linfáticos residuais dilatados podem ser anastomosados tanto com as veias próximas quanto com os canais linfáticos saudáveis transpostos (usualmente mobilizados ou retirados da extremidade contralateral), na tentativa de restaurar uma efetiva drenagem linfática no membro linfedematoso. O tratamento de pacientes selecionados com anastomose linfovenosa tem resultado em melhora objetiva em 30% a 40% desses pacientes, com uma média inicial de redução do excesso de volume do membro de 40% a 50%.

Para os pacientes de linfedema primário com hipoplasia ou fibrose nos linfáticos distais, a reconstrução não é considerada. Para tais pacientes tem sido tentada a estratégia cirúrgica que envolve transposição de tecidos (parte do grande omento) para o membro afetado. A intenção é conectar os canais linfáticos hipoplasiados do membro aos linfáticos competentes do tecido transposto. As operações com retalho de omento têm tido resultados desalentadores. Alternativamente, um segmento de íleo é separado do restante do intestino delgado, com sua mucosa retirada, e suturado sobre a superfície seccionada dos linfonodos ilioinguinais residuais, na tentativa de se fazer uma conexão entre os linfáticos do membro e os mesentéricos. Com a realização desta ponte êntero-mesentérica em um grupo de oito pacientes cuidadosamente selecionados, o resultado foi promissor, com seis pacientes apresentando resultados clínicos de melhora por um longo período.

As operações excisionais são a única opção viável para os pacientes sem linfáticos residuais de calibre adequado para os procedimentos reconstrutivos. Para pacientes no estágio II resistente e no estágio III inicial do linfedema, nos quais o edema é moderado e a pele é relativamente saudável, o procedimento de escolha é o descolamento de um largo segmento de tecido subcutâneo linfedematoso e da pele sobrejacente. Este procedimento paliativo foi introduzido com Kontoleon, em 1918, e popularizado posteriormente por Homans como "excisão subcutânea estadiada sob retalhos" (veja abaixo)

 

 

O procedimento cirúrgico começa com uma incisão medial estendendo-se do maléolo medial, através da panturrilha, até metade da coxa. Retalhos com espessura de 1 a 2 cm são descolados anterior e posteriormente, e todo o tecido subcutâneo sob os retalhos e a faseia profunda na parte medial da panturrilha são removidos juntamente com a quantidade excessiva de pele. O nervo sural é preservado.

Após o primeiro estágio cirúrgico ser completado, e se for necessário uma retirada adicional de tecido linfedematoso, então será realizada uma segunda operação, normalmente 3 a 6 meses depois. A operação de segundo estágio utiliza técnicas similares, através de uma incisão na face lateral do membro.
Em um recente estudo com acompanhamento a longo prazo, 80% dos pacientes submetidos à excisão subcutânea estadiada sob retalhos têm tido significante e duradoura redução do tamanho da extremidade, associada à melhora da função e da forma desse membro. Complicações nas feridas encontradas em 10% dos pacientes.

 


Quando o linfedema é extremamente pronunciado e a pele está acometida e infectada, a operação redutora simpies de Kontoleon não é adequada. Neste caso, é realizada a operação excisional clássica, originalmente descrita por Charles, em 1912 (veja abaixo).

O procedimento envolve excisão completa e circunferencial da pele, do tecido subcutâneo e da fascia profunda que envolvem a perna e o dorso do pé. A excisão é usualmente realizada em um estagio, a enxertia realizada, preferencialmente, com um enxerto de espessura total de pele retirada. Em um acompanhamento recente, os pacientes submetidos à operação do Charles, tiveram uma redução imediata da circunferência e do volume do membro. O sucesso da enxertia foi de 88%, e as complicações compreenderam,principalmente, infecção da ferida, hematomas necrose do retalho. O período de internação hospitalar foi de 21 a 36 dias. Apesar de ser uma operação de sucesso e com uma redução do volume do membro, o comportamento do retalho em catrização é imprevisível. Entre 10% e 15% dos enxertos são rejeitados e difíceis de manusear, devido ao excesso é catrizes, infecção localizada recorrente, hiperceratose. dermatite e necrose. Essas complicações se mostram piores por pacientes quando o enxerto é realizado usando retalho com espessura parcial provenientes da extremidade lateral. Em casos avançados, as alterações exofíticas no retalho de pele, celulite crónica e perda da pele podem, eventualmente, levar à amputação da perna.

QUILOTÓRAX

O derrame pleural quiloso é usualmente secundário ao trauma do ducto torácico (usualmente iatrogênico, após operação torácica) e raramente manifestação de uma doença maligna avançada com metástase linfática.

DIAGNOSTICO

O diagnostico consiste em análise do líquido pleural, com presença de quilomícrons ou um nível de triglicerídeos maior que 110mg/100 ml.

TRATAMENTO

O tratamento inicial não é cirúrgico, com drenagem toracica em selo d'água e uma dieta com triglicerídeos de cadeia media ou nutrição parenteral total.
Em pacientes com dueto torácico e persistência de derrame pleural por mais de uma semana após a drenagem, está indicada uma videotoracoscopia, ou toracotomia, para ligadura do ducto torácico anterior e posteriormente à lesão. O local da lesão pode ser identificado dando-se creme para o paciente, poucas horas antes da operação. Nos pacientes com quilotórax devido as doenças neoplásicas e drenagem persistente, apesar dos tratamentos quimioterápico e radioterápico ideais, a pleurodese se é muito eficaz em prevenir recorrência.

QUILOPERITÔNIO

Em contraste com o quilotórax, as causas mais comuns de ascite quilosa são:

No liquido ascítico, a presença de quilomícrons na análise das lipoproteinas e nível de triglicerídeos acima de 110 mg/dl são diagnósticos.

TRATAMENTO

  1. O tratamento inicial consiste em: paracentese associada a dieta com triglicerídeos de cadeia média, ou nutrição parenteral total.
  2. Em pacientes com quiloperitônlo pós-operatório, caso não haja melhora da ascite após 1 a 2 semanas de tratamento conservador, a exploração cirúrgica deve ser realizada para identificação e ligadura do ducto linfático lesionado.
  3. Nos casos de quiloperitônio congénito, ou decorrente de neoplasias, um período mais longo de tratamento conservador deve ser instituído (acima de 4 a 6 semanas).
  1. Caso a ascite persista nos pacientes com etiologia congénita, a linfocintilografia ou a linfoangiografla devem ser realizadas antes de se tentar o controle através de uma laparotomia. Durante a laparotomia, o controle pode ser conseguido através da ligadura do vaso linfático lesionado, ou a ressecção da alça de intestino associada ao extravasamento de linfa.
  2. Os pacientes com doenças neoplásicas devem ter sua doença de base tratada agressivamente, o que geralmente é eficaz no controle do quiloperitônio.

TUMORES DOS LINFÁTICOS

Os linfangiomas são os análogos, do sistema linfático, aos hemangiomas dos vasos sanguíneos. Geralmente, eles são divididos em dois tipos:

Eles são considerados segmentos isolados do sistema linfático que mantêm a habilidade de produzir linfa. Com o aumento do volume de linfa dentro do tumor cístico, ele aumenta de tamanho dentro dos tecidos adjacentes. A maioria desses tumores benignos está presente no nascimento, e 90% deles podem ser identificados ao final do primeiro ano de vida.

Apesar das limitações que tornam os agentes esclerosantes insatisfatórios para o tratamento de linfangiomas,
um novo agente, o OK-432, produzido pela liofilização da cultura de cepas Su de baixa virulência de Streptococcus pyogenes do grupo A, tratadas com penicilina G potássica, tem sido usado com bons resultados. Foi aprovado pelo Ministério da Saúde Japonês para uso como modificador de resposta biológica, sendo inicialmente utilizado em estudos clínicos em neoplasias de cabeça e pescoço. Desde de 1987, o OK-432 vem sendo utilizado no tratamento de linfangiomas em países como o Japão.

O linfangiossarcoma é um tumor raro que se desenvolve como complicação de um linfedema de longa data (usualmente mais de 10 anos). Clinicamente, esses pacientes apresentam-se com uma piora aguda do edema, o surgimento de nódulos subcutâneos com propensão à hemorragia e ulceração. O tumor pode ser tratado como outros sarcomas, com quimioterapia e radioterapia pré-operatórias, seguidas de procedimento cirúrgico, que muitas vezes pode ser radical, necessitando de amputação. Em geral, o tumor tem um prognóstico muito ruim.

MISODOR, 22 DE NOVEMBRO 2008

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