O RECEM-NASCIDO



I- APARELHOS E SISTEMAS

1- Pele

Os recém nascidos (RN) apresentam certa instabilidade vasomotora e lentidão circulatória periférica. Estas alterações produzem uma cor vermelho-escura ou até mesmo violácea durante o choro. Pode ocorrer cianose de extremidades quando há exposição ao frio.
A alteração da cor do arlequim que se traduz por uma divisão do corpo da região frontal ao púbis em metades vermelha e pálida, é uma alteração vasomotora transitória, não significando doença nem condição mórbida associada.
As manchas mongólicas, representadas por pigmentação cinza-azulada no dorso e nas nádegas, não possuem nenhuma importância clínica.
As pérolas de Epstein são acúmulos temporários de células epiteliais no palato duro, desaparecendo espontaneamente algumas semanas após o nascimento.
Áreas amolecidas nos ossos parietais no vértice próximo à sutura sagital são chamadas de craniotabes, sendo comuns em prematuros e neonatos que foram expostos à compressão uterina.
O vérnix caseoso e hemangiomas capilares maculares transitórios comuns em pálpebras e pescoço, também são achados físicos normais em recém-nascidos.
A lanugem, que são pêlos finos, macios e imaturos, são encontrados nos prematuros. Nos lactentes a termo ela é substituída por pêlos.

ATENÇÃO !

Tufos de pêlos na coluna lombossacra sugerem uma anomalia subjacente como espinha bífida oculta, fístula ou tumor.


O eritema tóxico é descrito como pápulas ou lesões vesicopustulosas que surgem de 1 a 3 dias após o nascimento, sendo localizado na face, tronco e membros. É classificado como um exantema benigno, desaparecendo em 1 semana.
A pele do RN é mais fina e lisa quanto mais prematura for a criança. A maior proporção de água em sua constituição contribui para consistência quase gelatinosa nos prematuros extremos.

2- Aparelho Circulatório

Durante o período pré-natal a oxigenação do sangue fetal ocorre na placenta, um órgão de baixa resistência vascular.
O sangue oxigenado retorna para o feto por meio da veia umbilical. Esta penetra no fígado através da veia porta.

Continuando o trajeto, o sangue, agora, ganha o ductus venosus e daí a cava inferior. No átrio direito, o sangue é "shuntado", graças ao forame oval patente, para o átrio esquerdo e ventrículo esquerdo, sendo ejetado para as coronárias e sistema nervoso central.
O sangue dessaturado da cava superior ganha as cavidades direitas e circulação pulmonar. Devido as elevadas pressões em circulação pulmonar, cerca de 90% do sangue da artéria pulmonar desvia-se, por meio do ductus arteriosus, para porções mais distais da aorta torácica, seguindo pela aorta descendente e retornando para a placenta por intermédio das artérias umbilicais.


Logo após o nascimento, com a respiração, ocorre uma redução dos níveis de pressão na artéria pulmonar (PAP), ocorrendo uma diminuição do fluxo sangüíneo através do forame oval e canal arterial.

PARAMETROS CARDIACOS

A freqüência cardíaca do RN é de 120 a 140 bpm após l2hs de vida.

A PA sistólica ao nascer é de 70mmHg, sendo um pouco menor nos RN pequenos para idade gestacional (PIG <= 2,5 kg).

A saturação arterial de O2 situa-se em torno de 90% entre 30 e 180 min. Podemos auscultar sopros transitórios que, na maioria dos casos, não representam cardiopatias congênitas.

3- Aparelho Respiratório

  1. A respiração intra-uterina inicia-se por volta da 24ª semana de gestação, situando-se entre 30 e 90 irpm.
  2. A freqüência respiratória no RN a termo ao nascer é de 40 irpm. Os prematuros podem apresentar valores mais elevados.
  3. FR acima de 60 durante períodos de respiração regular, indicam patologias de origem pulmonar ou cardíaca.

4- Alterações Hematológicas

5- Alterações Metabólicas

A glicemia cai após as primeiras horas de vida e situa-se em 50 mg% até a primeira alimentação. Observamos após a administração do alimento uma elevação para níveis de 50 a 70 mg%.
O cálcio após o 3° dia de nascimento está em 10,5 mg%, podendo eventualmente apresentar variações da normalidade nas 72 horas iniciais de vida.

6- Aparelho Digestivo

O fígado costuma ser palpável até 2cm abaixo da margem costal.

O sistema glicuronil-transferase não está completamente maduro, dando origem à icterícia fisiológica do RN (início com 48 hs e pico no 4° dia, desaparecendo em 1 semana).

A musculatura lisa do tubo digestivo tem seu tônus diminuído, facilitando a distensão abdominal. No entanto, a distensão quando significativa logo ao nascimento, nos faz pensar em obstrução ou perfuração do trato gastrointestinal (TGI), geralmente por íleo meconial.
Uma distensão abdominal que se inicia mais tardiamente pode representar obstrução intestinal, sepse ou peritonite.
As enzimas presentes no lúmen do tubo digestivo e em demais órgãos (exceto a amilase que só atinge quantidades suficientes após algumas semanas) assim como a superfície absortiva do TGI encontram-se em boas condições.
O ar atinge o cólon no primeiro dia de vida. Uma radiografia abdominal deve revelar gás no reto em 24h. O mecônio pode ser eliminado logo após o nascimento, mas o faz geralmente entre 10 e 12 horas (deve ser eliminado antes de 24 h).

7- Aparelho Urinário
A taxa de filtração glomerular, que encontra-se baixa no período fetal, aumenta com a idade gestacional, assim como no período pós-natal.
A produção do filtrado glomerular se inicia em torno do 4° mês de vida intra-uterina. Cerca de 90% dos recém nascidos urinam nas primeiras 24 h e 100% antes de 48 h de vida. Ao final do décimo dia o volume urinário é de 100 a 300ml.

8- Aparelho Genital
- A aderência do prepúcio à glande é comum, raramente necessitando de tratamento.
- A hiperreflexia cremastérica pode elevar os testículos durante o choro ou no frio.
- Pode ocorrer hidrocele não-comunicante que desaparece após o 4° mês.
- A hipertrofia de glândulas mamárias é comum em ambos os sexos.
- Os pequenos lábios podem ser protusos e apresentar pequenas sinéquias.
- Pode-se perceber saída de secreção catarral, às vezes sanguinolenta, pela vagina.

9- Sistema Nervoso (Reflexos)
- Moro: com ruídos fortes ou movimentos bruscos o RN joga os braços e pernas para a frente. Desaparece no 4° mês.
- Preensão: flexão dos dedos das mãos e pés quando a palma ou a planta é estimulada com o dedo ou algum objeto.
- Tônico Cervical: extensão do membro homolateral com a rotação lateral da cabeça.
- Tendinosos e cutâneo abdominal: presentes ao nascer, mas de forma fraca.
- Plantar: Babinski bilateral. Desaparece em torno do 3° mês de vida.
- Chvostek: presente em metade dos casos até o 7° dia.
- Óculo motor: encontra-se presente. Pode haver dilatação pupilar secundária.
- Sucção e Deglutição: presente exceto nos prematuros de baixo peso.

10- Sistema Endócrino
A hipófise e a tireóide atingem pleno funcionamento antes do nascimento. As paratireóides exercem sua atividade logo após o nascimento.



II- CUIDADOS INDISPENSÁVEIS NA SALA DE PARTO


Na sala de parto, os cuidados iniciais constituem-se em elementos de fundamental importância para o bem estar do RN. A seguir, descreveremos as principais medidas a serem adotadas:
- posicionar o RN corretamente imediatamente após o parto; o bebê de baixo risco deve ser colocado com a cabeça inclinada para baixo a fim de limpar a boca, faringe e nariz, de líquido, muco, sangue e restos amnióticos por gravidade.
- Aspirar vias aéreas com um cateter macio no intuito também de remover o material citado acima
- Aquecê-lo e secá-lo. A taxa estimada de perda calórica do RN é cerca de 4 vezes a do adulto. Sob condições climáticas da sala de parto, a temperatura do RN cai a 0,3°C por minuto. Os lactentes a termo podem desenvolver acidose metabólica, hipoxemia, hipoglicemia e aumento da excreção renal de sal e água quando expostos ao frio.
- Instilação de gotas de nitrato de prata a 1% (credê) nos olhos do RN, no intuito de prevenir a infecção gonocócica.
- Administração de Vitamina K hidrossolúvel 1 mg IM, evitando a doença hemorrágica do RN.
- Exame do coto umbilical, aferição da temperatura, realização de medidas antropométricas, avaliação da idade gestacional e aleitamento nas primeiras 2h.



III- ASSISTÊNCIA AO RECÉM-NASCIDO NA SALA DE PARTO

1- Introdução
Os primeiros minutos da vida de um recém-nascido são críticos, pois representa um período no qual a criança está sofrendo uma transição abrupta do útero materno para o meio extra-uterino. Ajudar o neonato a fazer essa transição de forma bem sucedida é um grande desafio.
Os recém-nascidos têm uma probabilidade muito maior de necessitarem de reanimação do que pacientes em qualquer outra faixa etária. O atendimento à criança deprimida logo após o nascimento pode afetar diretamente a sua qualidade de vida e ter conseqüências por toda a vida.
Todo recém-nascido tem o direito de receber uma reanimação realizada com alto nível de competência. O material apropriado deve estar disponível em toda a sala de parto e os profissionais de saúde devem estar aptos a reanimar o recém-nascido e capacitados a trabalhar de maneira integrada em equipe.

O ABC da reanimação
Os passos da reanimação do recém-nascido devem seguir o "ABC da reanimação":
A - (Airway) - manter as vias aéreas pérvias
B - (Breathing) - iniciar a respiração
C - (Circulation) - manter a circulação


Os vários procedimentos da reanimação neonatal, relacionados ABC da reanimação, são descritos a seguir:


A - manter as vias aéreas pérvias
- posicionar o recém-nascido adequadamente.
- aspirar a boca, as narinas e, em alguns casos, a traquéia.
Se necessário, inserir a cânula traqueal para manter a via aérea pérvia.
B - iniciar a respiração
- usar a estimulação tátil, para iniciar os movimentos respiratórios.
- empregar ventilação com pressão positiva, quando necessário, através de: balão e máscara ou balão e cânula traqueal.
C - manter a circulação
- estimular e manter a circulação sangüínea, através de: massagem cardíaca e medicações.


Apnéia Primária e Apnéia Secundária

APNÉIA PRIMÁRIA:

Parada respiratória conseqüente à asfixia intra-útero antecedida por movimentos respiratórios rápidos e queda da FC.

APNÉIA SECUNDÁRIA:

Parada respiratória conseqüente à asfixia prolongada, antecedida por apnéia primáriarespiração tipo "gasping" com queda progressiva da FC e pressão arterial.


Princípios para uma reanimação bem sucedida
O sucesso da reanimação depende da previsão ou do reconhecimento imediato daquele recém-nascido que necessita de reanimação, do início rápido das manobras de reanimação e da realização dessas manobras com habilidade.

2- Passos Iniciais da Reanimação

Os passos inicias são:
- prevenir a perda de calor
- desobstruir as vias aéreas posicionando e aspirando o recém-nascido
- iniciar a respiração, se necessário
- avaliar o recém-nascido através do Escore de APGAR
a) Prevenindo a Perda de calor
O primeiro passo no cuidado ao recém nascido é prevenir a perda de calor através das seguintes ações:
- colocando o neonato sob fonte de calor pré-aquecida
- secando rapidamente o líquido amniótico e removendo os campos úmidos
b) Mantendo as vias aéreas pérvias
- Posicionando - o recém nascido deve ser posicionado corretamente para assegurar a permeabilidade das vias aéreas. Para um posicionamento correto o paciente deve ser colocado em decúbito dorsal ou lateral com o pescoço ligeiramente estendido.

- Aspirando - assim que o recém nascido estiver adequadamente posicionado, ele deve ser aspirado: primeiro a boca e depois o nariz.

- Avaliação - após ter feito a estimulação tátil é necessário monitorar e avaliar o neonato com base nos três sinais vitais: (1) Movimentos respiratórios, (2) Freqüência cardíaca, (3) Cor.


Você deverá seguir esses passos:
Respiração - observe e avalie os movimentos respiratórios do recém-nascido. Se presentes e regulares, avalie o próximo sinal. Caso contrário, inicie a ventilação com pressão positiva.
Freqüência Cardíaca - avalie a FC do neonato. Se acima de 100 bpm, avalie a cor do neonato. Caso contrário, inicie a ventilação com pressão positiva.
Cor - observe a cor da criança. Se existir cianose central, administre oxigênio inalatório.

Oxigênio inalatório

Quando o recém-nascido apresenta apnéia, gasping ou FC baixa, o Oxigênio a 100% deve ser oferecido imediatamente, através da ventilação com balão e máscara. Em algumas ocasiões, entretanto, o paciente apresenta movimentos respiratórios regulares, a FC é superior a 100 bpm, mas a cianose persiste. Diante destas circunstâncias, o Oxigênio a 100% deve ser oferecido ao neonato, a ventilação com pressão positiva, em geral, não é necessária, se o recém-nascido apresenta respirações regulares e FC superior a 100 bpm.

Estimulação Tátil
Desencadeamento da respiração - se o neonato não respirar imediatamente a estimulação tátil pode ser realizada de modo breve, como uma tentativa de desencadear os movimentos respiratórios. Existem dois métodos corretos para a estimulação tátil:
- Palmadas ou piparotes na sola dos pés e
- Fricção suave no dorso do neonato

Mecônio
Se existir mecônio no líquido amniótico, o obstetra deve aspirar a boca, a faringe e o nariz, assim que a cabeça for liberada antes do desprendimento das escápulas. Na criança deprimida após o nascimento deve-se proceder à intubação traqueal, removendo-se o mecônio, através de aspiração contínua, diretamente na cânula traqueal, enquanto esta vai sendo removida.
Escore de APGAR
Constitui-se em um método simples de avaliação sistemática do RN, que avalia as medidas de ressuscitação em 1, 5, 10, 15 e 20 minutos e indicam a probabilidade de ressuscitação bem sucedida. (ver tabela)

ETGRTG 


Seja qual for a etiologia, um baixo escore de APGAR devido a asfixia fetal, imaturidade, depressão do SNC ou obstrução da vias aéreas, nos aponta um RN que necessita de manobras de ressuscitação imediata.
Em alguns casos, o RN apresenta-se imediatamente após o parto com flacidez, cianose importante e em apnéia, exigindo intervenção imediata antes da definição do escore de APGAR no primeiro minuto.

3- Ventilação com Pressão Positiva (VPP) com balão e máscara e Oxigênio a 100%
A possibilidade do recém nascido precisar deve ser prevista!!!

Material
O material necessário na reanimação deve estar disponível e funcionando em toda sala de parto. Esse material inclui:

  1. um balão de reanimação, capaz de fornecer oxigênio a 90-100% (balão anestésico ou balão auto-inflável acoplado ao reservatório de oxigênio
  2. máscaras neonatais de vários tamanhos.
  3. Uma fonte de oxigênio, em conjunto com um fluxômetro
  4. um misturador de ar/oxigênio
  5. traquéia de oxigênio.

O equipamento de aspiração deve incluir, no mínimo:

  1. o bulbo,
  2. a fonte de vácuo
  3. as sondas de tamanho apropriado.
  4. uma seringa,
  5. uma sonda orogástrica,
  6. o Guedel
  7. material para intubação

No momento em que há indicação da ventilação positiva com balão e máscara, o recém-nascido já deve ter sido colocado sob fonte de calor radiante, secado, posicionado, aspirado e, eventualmente recebido a estimulação tátil.

Indicações da Ventilação Positiva com Balão e Máscara
A ventilação com balão e máscara é indicada sempre que o recém-nascido apresentar apnéia, gasping ou quando os movimentos respiratórios não forem capazes de manter a FC acima de 100 bpm. Pode-se tentar também, a ventilação com pressão positiva naqueles neonatos com respiração espontânea e que persistem com cianose central, mesmo recebendo oxigênio a 100% por via inalatória.

Técnica da Ventilação com Pressão Positiva com Balão e Máscara

  1. Selecionar o material
    O primeiro passo é selecionar o equipamento apropriado: obter o balão de reanimação e conectá-lo a uma fonte de oxigênio. Selecionar uma máscara de tamanho adequado.
  2. Testar rapidamente o balão para se certificar se funciona bem.
  3. Verificar a posição da criança
    O pescoço do neonato deve estar levemente estendido para garantir a permeabilidade das vias aéreas.
  4. Posicionar a máscara e aiustar à face
    Colocar a máscara na posição correta e verificar o ajuste à face, ventilando a criança por duas a três vezes. Observar se há expansão adequada do tórax.
  5. Ventilar o Recém-nascido
    Ventilar o neonato com uma Freqüência de 40 - 60 mov/min (aperta - solta - solta) e utilizar uma pressão suficiente para visualizar um movimento suave da caixa torácica.

Pressão
15-20 cmH2O - RN com pulmão normal;
30-40 cmH2O - movimento respiratório inicial;
20-40 cmH2O - RN com doença pulmonar.

Verificar a FC
Após a criança ter sido ventilada com oxigênio a 100% por 15-30 segundos, verificar a FC por 6 segundos (multiplicar por 10).

Se:

  1. A FC é menor que 60 bpm: continuar a ventilação e iniciar a massagem cardíaca;
  2. A FC está entre 60 e 100 bpm: continuar a ventilação e interromper a massagem cardíaca;
  3. A FC é maior que 100 bpm e a respiração for espontânea: então suspender a ventilação. Fornecer oxigênio inalatório e fazer estimulação tátil.

Sinais de Melhora
Três sinais indicam melhora na condição clínica da criança submetida à reanimação:

  1. aumento da FC,
  2. aparecimento da respiração espontânea
  3. melhora da cor.


4- Massagem Cardíaca
A massagem cardíaca externa consiste na compressão rítmica do esterno, que provoca: a compressão do coração contra a coluna vertebral, o aumento da pressão intratorácica e o fluxo de sangue para os órgãos vitais.

Indicação
A decisão de iniciar a massagem cardíaca é baseada da FC do recém-nascido. A massagem cardíaca está portanto indicada quando: após 30 segundos de VPP e oxigênio a 100% a FC é menor que 60 bpm.

Duas Técnicas
Técnica dos polegares e técnica dos dois dedos:
Técnica dos Polegares - é aquela na qual os polegares são utilizados para comprimir o esterno. Ela é realizada com as duas mãos envolvendo o tórax do recém-nascido: os polegares são posicionados sobre o esterno e os outros dedos sob o dorso da criança. Os polegares podem ser colocados lado a lado ou, na criança pequena, um sobre o outro. É a técnica preferível e deve ser suficiente para gerar pulso palpável.


Técnica dos dois dedos - as pontas do dedos médio e indicador ou médio e anular de uma das mãos são usadas para a compressão. Os dois dedos devem ser posicionados perpendicularmente ao tórax, pressionando o esterno.
Posição do recém nascido
A criança já deve estar na posição correta para ventilação, com o dorso discretamente distendido. Deve-se garantir um suporte firme para o dorso da criança, de tal modo que o coração possa ser comprimido entre o esterno e a coluna vertebral. Se o dorso não estiver devidamente apoiado e estiver sendo utilizada a técnica dos dois dedos, colocar uma das mãos sobre o dorso da criança. Se estiver usando a técnica dos polegares envolva o tórax do paciente com as suas mãos.
Freqüências
O esterno deve ser comprimido cerca de um terço do diâmetro antero-posterior do tórax para gerar um pulso palpável com 3 movimentos de massagem e uma ventilação a cada 2 segundos. Isto resulta uma freqüência de 90 compressões e 30 ventilações por minuto (3:1 - "um -> dois -> três -> ventila). Durante a reanimação neonatal, a VPP deve acompanhar sempre a massagem cardíaca. Como a cada movimento ventilatório deve seguir 3 movimentos de massagem, a equipe deve estar coordenada para realizar ambos os procedimentos.
Avaliação da FC
Após 30 segundos de massagem e de ventilação, a FC deve ser verificada por 6 segundos (multiplique por 10). Se:

  1. A FC é menor que 60 bpm: manter a VPP e a massagem cardíaca; iniciar drogas (Adrenalina);
  2. A FC está entre 60 e 100 bpm - continuar a ventilação e interromper a massagem cardíaca;
  3. A FC é maior que 100 bpm e a respiração for espontânea - então suspender a ventilação. Fornecer oxigênio inalatório e fazer estimulação tátil.


5- Intubação Traqueal
A VPP (ventilação com pressão positiva) pode ser realizada com balão e máscara ou balão e cânula traqueal. A vantagem do uso de balão e máscara é que a ventilação pode ser iniciada imediatamente, o que evita qualquer "perda de tempo" que possa ocorrer durante a inserção da cânula traqueal.


Indicações de Intubação:
Aspiração de Mecônio

  1. Massagem Cardíaca
  2. Administração Traqueal de Drogas
  3. VPP ineficaz
  4. VPP prolongada
  5. Recém-nascido com hérnia diafragmática congênita
  6. Recém-nascido prematuro de muito baixo peso

Providenciar e preparar o material
Selecionar o tamanho correto da cânula traqueal, baseada no peso ou na idade gestacional do recém-nascido (Tabela)

TAMANHO PESO RN IDADE GESTACIONAL
2,5
<1000
<28
3,0
1000-2000
28-34
3,5
2000-3000
34-38
3,5-4,0
>3000
>38

 


Escolha o tamanho correto da lâmina de laringoscópio (N° 0 para prematuros e N° 1 para neonatos a termo); verifique a luz do laringoscópio e providencie material para fixação da cânula traqueal à face do neonato. Prepare o material necessário para aspiração, lembrando que a pressão máxima de aspiração é 100 mmHg. Prepare o cateter de oxigênio, conectando à fonte de oxigênio; prepare e teste o balão de reanimação.
Posicionar
Posicione o recém nascido com o pescoço levemente estendido.
Inserir o laringoscópio
Posicione-se atrás da cabeça do recém-nascido; segure o laringoscópio com a mão esquerda; estabilize a cabeça do RN com a mão direita; introduza a lâmina na boca e avance-a, inserindo-a um pouco adiante da língua; com isto a ponta da lâmina deve estar na valécula (Fig. 4). No caso de lâmina reta (preferível), introduzi-la até a epiglote.
Visualizar a Glote
Eleve a lâmina e observe as estruturas anatômicas. Ao elevar a lâmina a epiglote e a glote devem aparecer na sua linha de visão. No caso de lâmina reta a glote está visível.
Inserir a cânula traqueal


Quando visualizar a glote, introduza a cânula traqueal pelo lado direito da boca, através da abertura da glote; introduza a extremidade distal da cânula até que o marcador das cordas vocais se alinhe às cordas vocais.
Verificar a posição da cânula
Assim que a cânula for introduzida, deve-se segurá-la firmemente, enquanto se retira, com cuidado, o laringoscópio.
Confirmação inicial - a seguir, conecte um balão de reanimação à cânula e ventile o recém-nascido; auscultar com estetoscópio os dois lados do tórax e o epigástrio.
Confirmação definitiva - após a confirmação inicial do posicionamento da cânula, esta é fixada à face do neonato.

A confirmação definitiva da localização da cânula é feita através da radiografia de tórax.


6- Uso de Medicações
A maioria dos recém-nascidos submetido à reanimação responde à VPP com Oxigênio a 100%, se esta é realizada de maneira rápida e efetiva. Alguns neonatos necessitam também da massagem cardíaca. Poucos recém-nascidos não melhoram com a VPP e a massagem cardíaca. Nesses pacientes o uso das medicações é indicado. Se a criança apresenta-se em assistolia, as drogas podem ser administradas imediatamente, de maneira simultânea ao início da VPP e da massagem cardíaca.

As medicações e os expansores de volume são administrados durante os procedimentos da reanimação para:

  1. Estimular o coração
  2. Aumentar a perfusão tecidual
  3. Restaurar o equilíbrio ácido-básico

O uso de medicações pode ser necessário em recém-nascidos que não respondem à ventilação com oxigênio a 100% e à massagem cardíaca. A indicação de cada medicação e o número de drogas necessárias são determinados pela condição clínica do paciente, após a administração de cada uma delas.
As vias para administração das drogas incluem - veia umbilical, veias periféricas e a instilação endotraqueal.


Drogas
As medicações empregadas na reanimação neonatal são:

  1. adrenalina,
  2. expansores de volume,
  3. bicarbonato de sódio
  4. cloridrato de naloxone.


i. Adrenalina
Indicação: FC < 60 bpm após 30 segundos de VPP + O2 a 100% + massagem cardíaca, e FC = 0 (assistolia)
Dose: 0,1 a 0,3 ml/kg (1:10.000)
Via: IV ou ET - rapidamente
Efeitos: aumenta a força e a freqüência das contrações cardíacas. Causa vasoconstricção periférica.
Resposta: após 30 segundos, há aumento da FC (> 100 bpm).

II. Expansores de Volume
São indicados quando há evidência de sangramento agudo com sinais de hipovolemia.

São sinais de hipovolemiano recém-nascido: palidez após oxigenação, pulsos fracos com FC normal, má resposta à reanimação e queda da pressão arterial.

Tipos: Soro Fisiológico 0,9%, Ringer Lactato, Sangue total compatível.
Dose: 10 ml/kg, IV em 5 a 10 minutos.
Efeitos: aumenta o volume vascular diminui a acidose metabólica.
Resposta: aumento da pressão arterial.

III. Bicarbonato de Sódio
Indicação: parada prolongada sem resposta a outras medidas.
Dose: 2mEq/kg - IV, lentamente (2 min) da solução 4,2%.
Efeitos: corrige a acidose metabólica e promove expansão de volume.
Resposta: aumento da FC após 30 segundos

IV. Cloridrato de Naloxone
Indicação: depressão respiratória grave e história de uso materno de opióides 4 horas antes do parto.
Dose: 0,1 mg/kg - IV, ET, IM ou SC - rapidamente
Efeitos: antagonismo dos opióides.
Resposta: respiração espontânea imediata.


IV- PREMATURIDADE E RETARDO DO CRESCIMENTO INTRA-UTERINO


De acordo com a OMS, considera se prematuro os bebês nascidos vivos entre a 20ª 37ª semana a contar do primeiro dia do último período menstrual.
Período de nascimento e idade gestacional

.

Semana de nascimento Denominação
0 - 20
ABORTO
20-38
PREMATURO
38 - 42
TERMO
> 42
POS-TERMO


Dados estatísticos revelam que cerca de 7% dos nascimentos são prematuros. Porém, tais valores se alteram, dependendo do país e até mesmo da classe sócio-econômica das gestantes. A incidência de parto prematuro é maior em populações de baixo recurso sócio-econômico e em pacientes que não recebem assistência pré-natal.
Cerca de 2/3 dos recém nascidos com peso inferior a 2.500 gramas são prematuros.
Os bebês que pesam 2.500 g ou menos ao nascimento são denominados recém nascidos de baixo peso. Estes podem ser:
- Prematuros - caso o período gestacional seja inferior a 37ª semana.
- PIG (pequeno para idade gestacional) - quando há retardo do crescimento intra-uterino para sua idade gestacional.
Nos países em desenvolvimento, cerca de 70% dos RNs de baixo peso ao nascimento apresentam retardo do crescimento intra-uterino. A taxa de morbidade e de mortalidade nestes bebês é maior do que naqueles que apresentam crescimento apropriado.
Bebês com peso inferior a 1.500g são chamados de recém nascidos de muito baixo peso e predominantemente são prematuros.
Desta forma, concluímos que prematuridade e baixo peso não são sinônimos. Estas duas entidades podem ou não coexistir em um mesmo RN.

Causas de Prematuridade:
- Fetais: sofrimento fetal, gestação múltipla, eritroblastose, hidropsia não-imune.
- Placentária: placenta révia, DPP.
- Uterinas: útero bicornado, colo de útero incompetente.
- Maternas: Pré-Eclâmpsia, doenças crônicas (doença renal, cardiopatia cianótica), infecção, toxicomania.
- Outras: amniorrexe prematura, polidrâmnio, iatrogenia.

O parto prematuro de bebês, cujo baixo peso ao nascimento é apropriado para sua idade gestacional, em geral associa-se a distúrbios uterinos (em que o útero torna-se incapaz de reter o feto), a interferência no curso da gravidez, DPP ou a estímulo das contrações antes do termo.
As infecções bacterianas podem desencadear o trabalho de parto prematuro, pois seus produtos podem estimular a produção de citocinas locais, que induzem contrações uterinas prematuras ou inflamação das membranas, com conseqüente ruptura das mesmas.
Muitos fatores são comuns aos prematuros e a bebês com baixo peso ao nascimento devido a retardo do crescimento intra-uterino. Descreveremos as principais causas de retardo de crescimento intra-uterino:

Tipo I- Interferência precoce com o crescimento fetal (da concepção até 24 semanas de gestação)

  1. Anomalias cromossômicas (trissomia 21, 13-15, 18, ...)
  2. Infecções fetais
  3. Drogas Maternas
  4. Hipertensão crônica materna; diabetes grave com vasculopatia


Tipo II- Desnutrição intra-uterina crônica (24 a 32 semanas de gestação)

  1. Espaço intra-uterino inadequado (gestações múltiplas, tumores uterinos)
  2. Insuficiência placentária-doença vascular materna (renal, hipertensão essencial crônica, doenças do colágeno, etc.)


Tipo III- Desnutrição intra-uterina tardia (após 32 semanas de gestação)

  1. Infarto ou fibrose placentária
  2. Hipertensão induzida pela gravidez
  3. Hipoxemia materna
  4. Pós-maturidade
  5. Estatura materna pequena e desnutrição

Problemas freqüentes em RNs prematuros:
- aumento da incidência de óbito neonatal
- asfixia perinatal
- hipotermia
- hipoglicemia
- hipocalcemia
- síndrome da angústia respiratória
- hiperbilirrubinemia indireta
- ducto arterioso persistente
- hemorragia intracraniana
- enterocolite necrosante
- infecção
- retinopatia da prematuridade
- displasia broncopulmonar
- interação mãe-pai-bebê comprometida


A insuficiência respiratória no prematuro, decorre da menor complacência pulmonar, da deficiência qualitativa e quantitativa de surfactante, do desenvolvimento incompleto da musculatura respiratória e da imaturidade dos mecanismos envolvidos no controle respiratório.

1- Avaliação da Idade Gestacional
Tanto o prematuro, quanto o recém nascido com RCIU, possuem pouca gordura subcutânea. Porém o bebê com RCIU pode apresentar redução de seu crescimento de uma forma uniforme ou não. Desta forma, classificamos a redução do crescimento em:
1- Assimétrica: o crescimento da cabeça é relativamente poupado. Associa-se à nutrição materna deficiente ou início tardio ou exacerbação de doença vascular materna.
2- Simétrica: são afetados igualmente perímetro cefálico, comprimento e peso. Associa-se a doenças que afetam o número de células fetais (distúrbios cromossômicos, malformações, teratogênese ou hipertensão arterial materna intensa).
A identificação da maturidade fetal e neonatal tornou-se um indicador preciso de risco perinatal. Os obstetras utilizam vários métodos para determinar a idade gestacional (história menstrual, altura do fundo do útero, presença dos primeiros BCF, exames ultra-sonográficos, determinação de substâncias no líquido amniótico e do Teste de Clemens - relação lecitina/esfingomielina do líquido amniótico).
Após o nascimento, o pediatra lança mão do exame físico, somático e neurológico para a avaliação da maturidade neonatal. A seguir, descreveremos as características físicas do recém-nascido, demonstrando as alterações que ocorrem semanas após semanas, até o nascimento:
Verniz caseoso
Surge entre 20 e 24 semanas. Começa a diminuir em torno de 36 semanas, desaparecendo com 41 semanas. Embora a quantidade presente ao nascimento seja correlacionada com a idade gestacional, isso pode ser modificado pela nutrição fetal.
Pregas plantares
Entre a 32 e 34 semanas de gestação uma única prega transversa anterior está presente. Com 37 semanas, dois terços da planta apresentam pregas, e com 41 semanas, o calcanhar encontra-se enrugado.
Descamação da pele
Ocorre mais comumente no pós-termo
Coloração e textura da pele
Com 37 semanas os vasos são visíveis. A deposição de gordura que ocorre entre a 36-40 semanas, dá à pele uma aparência arredondada.
Lanugem
Surge em torno da 20ª semana da gestação. Em torno da 28 semanas, começa a desaparecer na face e na parte superior do tronco e, a termo, ainda costuma estar presente nos ombros.
Cabelos
Surgem a partir de 20 semanas.
Olhos
As pálpebras se fundem no terceiro mês de vida e só reabrem entre 28-30 semanas.
Orelhas
Antes de 34 semanas são formadas por uma espessa dobra de pele, de pequeno formato sem cartilagem. Com 34 semanas, elas ganham turgor, sendo observada a formação da cartilagem. Nessa fase, as orelhas começam a encurvar-se pela parte superior. Na 40ª semana, o encurvamento é total, do topo ao lobo, com as orelhas apresentando consistência firme, mantendo-se saliente na cabeça.
Desenvolvimento mamário
A aréola começa a fazer relevo em torno da 34ª semana. Na 36ª semana, um nódulo mamário de 1-2mm pode ser palpado. Este aumenta semana a semana, até atingir 10-12mm.
Genitália
Masculina: o início da descida dos testículos para o abdome ocorre na 28ª semana. Na 37ª semana, encontram-se na parte superior da bolsa escrotal. Com 40 semanas descem completamente.
Feminina: no início da gestação, o clitóris é proeminente e os grandes lábios são pequenos. Com 40 semanas, coincidentemente com a deposição de gordura, os grandes lábios aumentam, cobrindo os pequenos lábios e o clitóris.
Através do escore de Dubowitz, os critérios físicos externos e os critérios neurológicos são utilizados para estimar a idade gestacional ao nascimento. A avaliação neurológica nem sempre é fidedigna, e pode variar em relação ao estado da criança. (choro, sono tranqüilo, etc.).
Devido à complexidade do escore de Dubowitz, Ballard idealizou um método de avaliação amplamente utilizado, que consiste em seis parâmetros de maturação neuromuscular somados a seis características físicas.
Outro escore de avaliação neonatal é o escore de Capurro que avalia a textura da pele, tamanho da glândula mamária, coloração da aréola, formato da orelha e pregas da planta dos pés.


V- ASSISTÊNCIA AO PREMATURO

A assistência ao prematuro tem como objetivo principal a redução da mortalidade nesta população. Para isto, tanto o aspecto obstétrico quanto o pediátrico devem ser cuidadosamente conduzidos.
Primeiramente, devemos checar se sala de parto encontra-se preparada: incubadora aquecida, oxigênio, material de aspiração e reanimação.
Os pontos fundamentais da assistência incluem:
- Estabelecer e manter as vias aéreas livres
- Manter a temperatura corporal
- Evitar infecções
Após a ligadura do cordão umbilical, devemos envolver o bebê em roupa esterilizada previamente aquecida. Realizamos a aspiração das vias aéreas e os demais procedimentos adotados rotineiramente na sala de parto.
O peso do RN determinará a sua permanência ou não na incubadora. Sendo este inferior a 1.800g, ele deve permanecer. Caso seu peso ao nascimento esteja acima do descrito anteriormente, a permanência no interior do equipamento vai depender de seu estado físico.
A temperatura adequada da incubadora é aquela que mantém a temperatura central do RN entre 36,5 -37°C, ou seja, varia entre 28-32°C.
A oxigenioterapia reduz o risco de lesão hipóxica, porém pode provocar retinopatia e lesão pulmonar. Os níveis de oxigênio devem ser necessários apenas para eliminar os sinais de hipóxia. O uso do oxímetro de pulso é de grande valia no acompanhamento clínico dos bebês.
O banho diário deve ser estabelecido quando o recém nascido apresentar ganho ponderal e estabilidade clínica. Até então, procede-se a higiene utilizando água morna e algodão, no interior da incubadora.
Devemos indicar a retirada da incubadora somente quando o bebê não apresentar alterações em sua temperatura, cor, atividade ou sinais vitais.

1- Alimentação
Com relação a alimentação, devem ser levadas em conta as seguintes considerações:
- As necessidades calóricas na primeira semana de vida variam entre 45-50 calorias/Kg/24 horas.
- A forma de administrarmos o alimento depende do peso ao nascimento e do estado físico do prematuro. Caso este apresente condições de sugar e deglutir, devemos alimentá-lo ao seio. As refeições por sucção não devem ocorrer ou devem ser suspensas nos casos do RN apresentar peso inferior a 1.500g ao nascimento, dificuldade respiratória, hipóxia, insuficiência circulatória, secreções excessivas, ânsia de vômito, sepse, depressão do SNC ou evidências de doença grave. Devemos fornecer o aporte calórico então, através de gavagem ou via parenteral (dependendo do caso).
No caso de alimentação por gavagem, devemos empregar sonda macia e com pontas arredondadas; o posicionamento da mesma deve ser confirmado antes de cada administração alimentar. Podemos mantê-la por 3 a 7 dias ou trocá-la a cada mamada. A mudança para a alimentação ao seio deverá ser gradativa, até que o bebê possua condições de alimentar-se sem evidências de fadiga.
- Devemos sempre evitar a administração de volume excessivo aos prematuros. O excesso de leite pode provocar vômitos, distensão abdominal, pneumonia por aspiração, acidose e desidratação hipertônica.
- Neonatos maiores de 28 semanas de gestação digerem e absorvem adequadamente proteínas e carboidratos. Os lipídios não são absorvidos de maneira tão eficaz, devido a quantidades inadequadas de sais biliares.

Para calcularmos a necessidade de água nos primeiros 10 dias de vida do prematuro, basta utilizarmos a seguinte fórmula:
16 x idade do bebê em dias x peso de nascimento em Kg.
Ex.: Qual é a necessidade hídrica em 24 horas de um prematuro no sexto dia de vida, que pesou 1Kg ao nascimento ?
16x6x1 = 96ml.

No final da segunda semana a necessidade diária situa-se em 190 ml/kg/24 horas.
A necessidade de água calculada é a total, ou seja, a que entra também na composição do leite.
- O leite materno é o alimento ideal para o prematuro. Para aqueles com peso inferior a 1500g, este alimento deverá ser suplementado com tonificantes contendo sódio, proteínas, cálcio e fósforo.
- A administração de suplementos vitamínicos deve ocorrer, pois as necessidades do prematuro são maiores que as do recém-nato a termo. Acrescenta-se diariamente como suplemento dietético, a partir da segunda semana de vida, as seguintes vitaminas: A (5.000 UI), D (2.000UI), C (50mg).
O ácido fólico tem seus níveis séricos e eritrocitários diminuídos nas primeiras semanas de vida dos prematuros, permanecendo assim por dois a três meses. Como uma das causas de hemólise, poderíamos citar a suplementação precoce de ferro associada à deficiência de vitamina E, cuja suplementação estará vinculada a dosagem do nível sérico posto que o uso excessivo dessa vitamina aumenta o risco de sepse e enterocolite necrosante. A prescrição de preparados à base de ferro deve ser feita somente após esta fase, em uma dosagem de 2mg/Kg/24h.
- A maior suscetibilidade à infecção faz com que nossa atenção seja redobrada no que diz respeito a lavagem das mãos antes e após a realização dos cuidados com o prematuro. O contato do bebê com seus pais não aumenta significativamente o risco de infecções, desde que sejam mantidas as medidas preventivas. É imprescindível que a equipe multiprofissional possua habilidade e experiência.

2- Metabolismo das Drogas
Algumas vezes, é aconselhável que aumentemos o intervalo entre a administração das drogas, especialmente as excretadas pelos rins, pois o clearance de creatinina encontra-se diminuído nos recém-nascidos especialmente nos prematuros.
Destacamos na tabela 5 reações adversas a algumas drogas administradas a neonatos prematuros.


VI- PÓS-MATURIDADE


Definimos RN pós-termo, como aqueles que nasceram após 42 semanas de gestação, independente de seu peso ao nascimento. Em seu exame físico, notamos:

  1. ausência de lanugem,
  2. redução ou ausência do verniz caseoso,
  3. unhas longas,
  4. pêlos abundantes no couro cabeludo,
  5. pele descamativa
  6. maior vivacidade.
  7. Caso ocorra insuficiência placentária, o líquido amniótico e o bebê podem estar tintos de mecônio.
  8. Observamos em alguns casos, batimentos cardíacos fetais anormais.

Devemos memorizar que cerca de 20% dos neonatos com síndrome de insuficiência placentária são pós-termo.
Os pós-maturos tem morbidade neonatal aumentada devido a:

  1. asfixia,
  2. síndrome de aspiração do mecônio (SAM),
  3. policitemia
  4. hipoglicemia.


As alterações clínicas apresentadas pelo RN pós-termo guardam íntima relação com sua idade gestacional. A classificação apresentada abaixo nos auxiliam a identificação dos principais sinais encontrados e sua relação com o prognóstico do bebê.

1- Classificação
- Estágio I (43 semanas): pele seca apergaminhada, descamando, palidez discreta, cabelos abundantes, aspecto desnutrido, olhos abertos e olhar alerta, unhas longas, turgor diminuído.
- Estágio II (44 semanas): semelhante ao estágio 1 + sinais de sofrimento (coloração meconial e desnutrição mais acentuada).
- Estágio III (45 semanas): sinais I e II + impregnação meconial do umbigo e unhas, descamação intensa da pele, pele escura, sinais de sofrimento encefálico difuso, redução da quantidade de líquido amniótico, tendência à pneumonia por aspiração e perda ponderal mais acentuada.
Observamos um aumento significativo da mortalidade quando o parto demora 3 ou mais semanas após o termo.
Como vimos, a pós-maturidade é acompanhada de elevada morbidade. Para preveni-la, devemos sempre sugerir a indução do parto após 42 semanas de gestação e sempre indicá-lo após 43 semanas.


VII- RECÉM NASCIDO DE ALTO RISCO


Definimos como RN de alto risco aqueles bebês que encontram-se mais sujeitos a eventos mórbidos no período perinatal quando comparados à outros neonatos.

Estas crianças devem permanecer sob vigilância estreita por parte de médicos e enfermeiras.
Sabemos que o risco mais alto de mortalidade neonatal se dá em crianças com menos de 1.000g ao nascer e em gestações com menos de 30 semanas...
Existem algumas condições ou fatores referentes à mãe, ao RN e ao próprio parto que predispõem ao alto risco. Portanto, vale a pena memorizá-los.

1- Fatores Maternos de Risco
História familiar de anomalias congênitas, antecedentes de prematuridade ou pequeno para idade gestacional (PIG), problemas sociais graves (drogas, idade < 16 anos ou > 40 anos, mãe solteira), ausência ou escassez de cuidados durante o pré-natal, estatura < 1,55m, cinco ou mais gestações, nova gestação antes de 3 meses decorridos do último parto, antecedentes de infertilidade prolongada, doenças virais teratogênicas no primeiro trimestre, stress, fumo exagerado, complicações obstétricas passadas ou presentes, parto múltiplo, crescimento fetal anormal, apresentações anômalas, alterações cardiotocográficas, mãe portadora de cardiopatias, neoplasias, epilepsia, insuficiência renal, tuberculose em atividade, falcemia, síndrome antifosfolipídica, lúpus eritematoso sistêmico.

2- Fatores ligados ao Parto
Hemorragias, amniorrexe > 24 h, emprego do fórceps, apresentações anômalas, prolapso de cordão, sofrimento fetal e período expulsivo prolongado, proporção L/E imatura, escore de APGAR< 7 no 5° minuto, parto > 42 semanas ou < 37 semanas, parto cesáreo.

3- Fatores ligados ao recém-nascido
PIG, gemelaridade, GIG, filhos de mãe diabética ou toxicômana, pré-termo, APGAR, malformações e sintomas respiratórios.

4- Conduta
O Parto - Devemos prevenir o sofrimento fetal. Caso este se faça presente, recomendamos a monitorização da FC fetal e a administração de O2 sob máscara. É recomendável abreviarmos o tempo da anestesia e analgesia e acelerarmos o parto (fórceps, indução, cesariana).
Cuidados com o RN ao nascer - Solicitamos de imediato a gasometria, determinarmos a existência ou não de má-formação do esôfago (atresia) utilizando o cateter nasogástrico, e utilizamos precocemente, caso se faça necessário, a ventilação mecânica.
Complicações do manejo - Intoxicação pelo O2, infecção, pneumotórax, obstrução de via aérea, estenose e cicatrizes laríngeas e pneumomediastino.



VIII- TRAUMATISMOS DURANTE O PARTO


Antigamente se achava que a asfixia decorria de tocotraumatismos, resultantes de uma ação contundente direta sobre o feto ocorrida durante o trabalho de parto. Entretanto sabe-se que esta pode ser de origem mecânica ou principalmente anóxica. É importante frisarmos que estas lesões não incluem aquelas conseqüentes a amniocentese, transfusão intra-uterina, coleta de amostra sangüínea do couro cabeludo ou procedimentos realizados durante ressuscitação.

1- Etiopatogenia
Descreveremos alguns fatores de risco associados a uma maior incidência de tocotraumatismos:

  1. Fatores maternos - Idade > 40 anos, estreitamento pélvico, IBP, DPP e prematuridade;
  2. Fatores ligados ao feto - GIG, gemelaridade, malformação fetal;
  3. Fatores ligados ao mecanismo de parto - Posição anormal, acidente durante o parto, procidência de cordão, rotura uterina, alterações da dinâmica uterina, período expulsivo rápido ou muito prolongado, distócias de apresentação;
  4. Fatores puramente obstétricos - Manobras intempestivas, manuseio inadequado.


2- Lesões Superficiais
Eritemas, equimoses, petéquias e lacerações: nas 3 primeiras lesões descritas devemos ter conduta expectante na maioria dos casos. Nas lacerações, a terapêutica depende da extensão da lesão.
Necrose Adiposa Subcutânea: geralmente ocorre devido à compressão local no período expulsivo. Surge entre o 6° e 10° dias. Evolui para a cura espontaneamente.
Bossa serossangüínea (caput succedaneum): é a lesão mais freqüente. Assintomática, possui consistência mole, flutuante e com limites imprecisos. Geralmente regride espontaneamente. Nos casos mais intensos, com a presença de equimoses extensas, utilizamos a fototerapia para tratarmos a hiperbilirrubinemia indireta.
Céfalo-hematoma(CH): É uma coleção subperióstea, desta forma sempre limitada pelas suturas. Não observamos coloração anormal do couro cabeludo suprajacente. Uma fratura craniana linear eventualmente acompanha o Céfalo-hematoma. Este regride mais lentamente, no decorrer de 2 a 3 semanas, ou por vezes alguns meses.

3- Lesões da Medula Espinhal ou da Coluna Vertebral

É ocasionada eventualmente em lactentes que sofrem, por parte do obstetra, excessiva força rotacional (provocando lesão em C3-4) ou longitudinal (C7-T1) durante o parto com apresentação de vértice ou de nádegas. Os RN com lesões na medula espinhal geralmente são asfíxicos, apnéicos e flácidos.

4- Lesões nos Nervos Periféricos e Pares Cranianos
Estão associadas mais comumente lesões do plexo braquial usualmente decorrentes de tração excessiva sobre o pescoço do RN. Observamos paresia e, algumas vezes, paralisia completa.
Paralisia de Erb-Duchenne
O RN não consegue de forma alguma abduzir o membro superior no ombro, girar lateralmente o membro superior e supinar o antebraço. O quadro clínico apresenta-se com adução indolor, rotação interna do membro superior e pronação do antebraço. É ocasionado por lesão de 5° e 6° nervos cervicais. A paralisia do frênico (C3-4-5) pode acompanhar a clínica, e produzir dificuldade respiratória. O reflexo de Moro obviamente está ausente no lado afetado.
Paralisia de Klumpke
Observamos paralisia da mão. Em caso de acometimento do plexo simpático, o RN pode apresentar síndrome de Horner homolateral à lesão. É ocasionada por injúria ao 7°, 8° nervos cervicais e 1° nervo torácico. A preensão palmar está ausente no lado afetado.
Obs.: A lesão ao nervo facial pode ocorrer e geralmente é unilateral.

5- Hemorragia Intracraniana (Intraventricular)
A hemorragia intracraniana geralmente resulta de asfixia, causando rotura de vasos sangüíneos da matriz germinal subependimária gelatinosa.

Fatores predisponentes mais importantes


A hemorragia raramente está presente ao nascimento, visto que 80 a 90% dos casos ocorrem até o terceiro dia de vida. Os sintomas mais comuns são:

  1. diminuição ou ausência do reflexo de Moro,
  2. hipotonia,
  3. sonolência,
  4. letargia
  5. apnéia.


Embora os prematuros com hemorragia intraventricular manifestem choque rápido, anemia, coma ou fontanela abaulada, muitos sinais de hemorragia são inespecíficos ou estão ausentes. Portanto, recomenda-se que os prematuros sejam avaliados com ultra-sonografia cerebral através da fontanela anterior para detectar a hemorragia. A tomografia computadorizada de crânio é indicada para os recém-nascidos a termo nos quais o diagnóstico é suspeitado, pois a ultra-sonografia pode não revelar hemorragia intraparenquimatosa ou infarto. Uma punção lombar está indicada na presença de sinais de hipertensão intracraniana ou deterioração da condição clínica para identificar hemorragia subaracnóidea franca ou excluir a possibilidade de meningite bacteriana.
Alguns neonatos com hemorragia intraventricular não desenvolvem hidrocefalia pós-hemorrágica.
A hemorragia intraventricular associada a encefalopatia hipóxico-isquêmica é freqüentemente acompanhada de disfunção de múltiplos órgãos. As convulsões são tratadas com drogas anticonvulsivantes, a anemia/choque requer transfusão de concentrado de hemácias ou plasma fresco congelado e a acidose é tratada pela administração criteriosa e lenta de 1-2 mEq/kg de bicarbonato de sódio. A introdução neurocirúrgica de um cateter de ventriculostomia externa pode ser necessária no estágio inicial de hidrocefalia sintomática descontrolada.

6- Fraturas Ósseas
Clavícula: Geralmente são unilaterais e encontradas em RN macrossômicos. A clínica resume-se em reflexo de Moro assimétrico e movimentos reduzidos do lado afetado. O prognóstico é muito bom, com a maioria dos RN necessitando apenas de uma atadura para imobilização.
Membros: São fraturas mais raras, sendo o úmero mais freqüentemente acometido do que o fêmur. O tratamento consiste em imobilização com tipóia triangular para o úmero e suspensão sob tração para as fraturas femorais.
Ossos da face: As fraturas em si, não são comuns. No entanto, a luxação da parte cartilagínea do septo nasal para fora do sulco vomeriano e da columela é evento comum. Os RN apresentam como manifestações clínicas dificuldade em alimentar-se, em respirar, narinas assimétricas e nariz achatado e deslocado lateralmente. O tratamento consiste na redução da luxação.

7- Traumatismos de Vísceras
Fígado: Constitui-se em um órgão que, juntamente com o cérebro, pode ser lesado durante o parto. A lesão é proveniente de pressão sobre o órgão durante o parto da cabeça nas apresentações pélvicas. Os fatores associados a esta lesão incluem macrossomia, asfixia intra-uterina, prematuridade extrema e hepatomegalia. A ruptura do fígado dá origem inicialmente a um hematoma subcapsular, que contém provisoriamente o sangramento.
Baço: A rotura é mais rara do que a hepática, eventualmente podendo as duas coexistirem. Os fatores de risco são os mesmos citados acima para a ruptura hepática.
Supra-renal: A complicação principal é a hemorragia, que decorre de traumatismos durante o parto, anóxia e infecções graves. Ela também encontra-se associada a recém-nascidos grandes para idade gestacional e apresenta-se, eventualmente, sem fator de risco algum identificável. 90% são unilaterais, sendo 75% do lado direito.



IX- DISTÚRBIOS RESPIRATÓRIOS DO RN

1- Doença de Membrana Hialina
A Doença de Membrana Hialina (DMH), causada pela diminuição da produção de surfactante pulmonar em recém-nascidos prematuros, é uma das principais causas de desconforto respiratório em neonatologia.
Os Fatores de Risco para a ocorrência da DMH são relacionamos a seguir:
- Parto prematuro - principal fator
- Recém-nascidos com peso inferior a 2.000g
- Asfixia Perinatal
- Mãe Diabética
- Sexo Masculino
- Hemorragia Materna
Algumas condições clínicas, que podem surgir de forma isolada ou conjunta, reduzem a probabilidade do aparecimento da DMH.

Poderíamos citar as seguintes desordens:

  1. pacientes pequenos para a idade gestacional,
  2. rotura prolongada de membranas,
  3. RN nascidos de parto vaginal e presença de
  4. desnutrição intra-uterina.

Recém-nascidos de mães que utilizaram glicocorticóide (com indicação específica) no período pré-parto, são potencialmente menos sujeitos à desenvolver a DMH.


A indicação do uso de corticóide materno para a prevenção da DMH inclui:
- Idade gestacional entre 24 e 34 semanas de gestação mesmo em uso de medicamentos tocolíticos.
- Não existem contra indicações definidas por raça, sexo ou disponibilidade de SPE.
- Os resultados do emprego do glicocorticóide terão seu efeito máximo 24h após o uso (embora seja observada com freqüência ação da droga antes disso) e se farão presentes até o sétimo dia.
- Se o RN tem 30 a 32 semanas de gestação, mesmo com amniorrexe prolongada, o glicocorticóide deve ser utilizado, pois diminui o risco de hemorragia intraventricular.
Fisiopatologia e Patogênese da DMH
Entre a 20ª e 24ª semana de gestação o desenvolvimento pulmonar é caracterizado pela formação dos sacos alveolares; nota-se também o início da diferenciação das células em pneumócitos tipo I (células de revestimento) e pneumócitos tipo II. Estes últimos são os responsáveis pela produção do surfactante. Esta substância é detectada por volta da 25ª e 30ª semana, entretanto, só é capaz de conferir estabilidade alveolar por volta da 33ª semana.
Normalmente o cortisol endógeno tem papel fundamental na síntese do surfactante. O glicocorticóide estimula os fibroblastos pulmonares a produzir uma substância denominada fator fibroblasto do pneumócito (FFP). O FFP faz com que o pneumócito tipo II aumente seu ritmo e taxa de produção de surfactante.
Como vimos antes, o surfactante pulmonar é um fosfolipídio produzido e secretado pelo pneumócito tipo II; esta substância tem por função diminuir a tensão superficial da interface/parênquima. Sua produção inicia-se em torno da 16ª semana de gestação, sendo sua distribuição mais homogênea na faixa das 20 semanas. Entretanto, seus níveis de concentração serão detectados no líquido amniótico somente após a 28ª semana de gestação.
Quando o surfactante está ausente ou inativo ocorrerá um aumento da tensão da interface gás - parede alveolar acarretando colabamento pulmonar progressivo. Haverá áreas de "shunt", prejudicando a relação ventilação-perfusão (V/Q) e reduzindo a capacidade residual funcional (CRF).
Em muitos pacientes, a evolução pode ser mais branda e auto-limitada. Nestes, após um a dois dias de vida, a resposta ao estímulo gerado pelos glicocorticóides para produção do surfactante pulmonar, somado à sua liberação pelos beta adrenérgicos, reduz a deficiência inicial do fosfolipídio.
A redução de surfactante, atelectasias, alteração da V/Q, vaso constrição pulmonar, hipoperfusão tissular e o metabolismo celular prejudicado formam o que Farrell (1980) considerou um círculo vicioso que age perpetuando a hipóxia e a insuficiência respiratória aguda.
A mecânica ventilatória sofre uma sobrecarga de trabalho pelas alterações do metabolismo e da troca gasosa. Das muitas alterações descritas no pulmão do RN, a complacência pulmonar diminuída é um fator agravante que pode contribuir para a instalação da insuficiência respiratória precoce.
Descritos mais minuciosamente, três fatores são definitivos na evolução da DMH:
- O tamanho das vias aéreas e seu reduzido calibre
- A pequena complacência dos pulmões
- A elevada tensão superficial local
O primeiro item é uma condição anatômica determinante para o aparecimento de muitas doenças respiratórias nos RN. Além disso, o diafragma, que é o músculo respiratório mais importante do RN, não conta com auxílio da parede torácica para seu bom funcionamento, além de ser submetido à pressões aumentadas pelo conteúdo abdominal, fatores esses que prejudicam o seu bom desempenho.
Por outro lado, o diafragma do recém-nascido possui um raio menor, o que traz uma vantagem, pois, segundo a Lei de Laplace, a diferença de pressão em ambos os lados de uma membrana esférica sob tensão é inversamente proporcional ao raio da esfera, sendo assim, para uma dada tensão diafragmática exercida, poderão ser geradas, relativamente, pressões intratorácicas maiores.
Diagnóstico e Evolução Clínica
O diagnóstico da Doença de Membrana Hialina será definido pela evolução clínica, radiológica e dos exames laboratoriais associados.
Conforme descrito na fisiopatologia, esta doença promove um colabamento alveolar progressivo que caracteriza-se inicialmente pela taquipnéia, esforço respiratório moderado a grave, retração subdiafragmática, batimento de asa de nariz, palidez cutânea e gemência. Estas alterações iniciais podem ser seguidas, no decorrer de algumas horas, por cianose, diminuição da entrada de ar à ausculta pulmonar e mesmo, apnéia. Esta evolução é progressiva com a piora ocorrendo em geral nas primeiras 24h após o nascimento.
Evolução Radiológica
A realização da radiografia do tórax pode nos auxiliar no diagnóstico da doença de membrana hialina. Encontramos com freqüência imagem de hipotransparência homogênea, descrita por alguns autores como vidro moído ou esmerilhado, devido à formação de micro atelectasias somadas ao edema intersticial. Nos casos graves há piora radiológica evolutiva, em geral acompanhada por deterioração clínica.
Diagnóstico Laboratorial
O diagnóstico laboratorial da DMH pode ser analisado como na insuficiência respiratória no RN. A gasometria arterial apresentará baixos níveis de oxigênio, que progressivamente serão associados ao aumento da pCO2, com presença de acidose respiratória e/ou mista, conforme a gravidade do caso. Outros dados laboratoriais pouco auxiliarão no diagnóstico da DMH.
Diagnóstico Diferencial
Dentre os diagnósticos diferenciais poderíamos citar as pneumonias congênitas, principalmente por estreptococos beta hemolítico do grupo B, a taquipnéia transitória do RN, as cardiopatias congênitas e as malformações pulmonares.
Tratamento
- Cuidados Gerais: estabilização inicial, controle de temperatura, oferta de líquidos, suporte hemodinâmico e oferta calórica
- Oxigenioterapia
- Pressão positiva em vias aéreas, CPAP nasal
- Surfactante pulmonar exógeno
- Ventilação mecânica convencional
- Ventilação de alta freqüência


Surfactante Pulmonar Exógeno (SPE)
Embora seja conhecido em sua importância desde os anos 50, somente em 1980, Fujiwara e colaboradores publicaram a utilização de um tipo de surfactante bovino, misto com porção lipídica sintética, que promovia a melhora da oxigenação e reduzia portanto, o tempo de ventilação mecânica de RNs com DMH.
O surfactante é uma substância complexa composta em grande parte por fosfolipídios associados a lipídeos neutros, apoproteínas específicas e proteínas não específicas.
O principal componente fosfolipídico do SP é a lecitina ou dipalmitoil-fosfatidilcolina, também utilizado como indicador de maturidade do feto conforme descrição anterior. As proteínas são de pequeno peso molecular e tem função no processo de síntese de nova molécula do SPE, absorção e dispersão de substância.
Tipos de Surfactante Pulmonar Exógeno - O surfactante pode ser classificado em 3 tipos conforme sua origem: o tipo natural, proveniente da extração desta substância do pulmão de animais, os tipos semi-sintéticos e os sintéticos que possuem teoricamente como vantagem, um menor risco de antigenicidade e contaminação.
A utilização do surfactante pulmonar exógeno em muito auxiliou no prognóstico nos prematuros com Doença de Membrana Hialina (DMH).

2- Taquipnéia Transitória do RN
A dificuldade de reabsorção dos líquidos pulmonares após o nascimento é o fator principal para a ocorrência desta afecção respiratória. Estes RN caracterizam-se por idade gestacional a termo ou próximo do termo, com desenvolvimento pulmonar normal, que por mais de 3 horas mantém FR superior a 60 irpm. Em geral sua evolução é benigna e as medidas de suporte terapêutico pouco invasivas. O parto cesáreo e a asfixia perinatal têm sido relacionados com esta variedade de desconforto respiratório.
Etiopatogenia
O pulmão fetal contém em seu interior líquido, que contribui para seu desenvolvimento no período intra uterino. No momento do nascimento, aproximadamente 50% do líquido pulmonar é eliminado pela cavidade oral.
A aeração pulmonar e a remoção do líquido se dá de forma concomitante, completando-se o processo quando o líquido for substituído por igual volume de ar (30ml/Kg). A completa "secagem" do pulmão é concluída em aproximadamente 6 horas após o parto, momento em que o órgão atinge seu peso mínimo.
Devemos levar em consideração que durante esta transição ocorrem alterações na pressão hidrostática e oncótica, além da existência de uma permeabilidade passiva do epitélio aos solutos e ao transporte de íons. A mobilização do líquido em direção ao espaço intersticial promove uma diminuição da pressão oncótica deste compartimento. Com isto, a pressão hidrostática do interstício também altera-se, o que favorece a absorção de fluidos em direção à circulação.
Somada às alterações descritas, a distensão alveolar age produzindo uma diminuição da pressão hidrostática no interstício pulmonar, gerando pressão negativa. O epitélio por apresentar permeabilidade variada também auxilia na absorção dos líquidos.
Evolução Clínica
O desconforto respiratório ocorre precocemente, ou seja, entre a 2ª e 4ª hora de vida ou mesmo antes, e evolui quase que exclusivamente com taquipnéia (FR variando de 60 a 100 irpm). Em geral as manifestações clínicas mais graves são resolvidas com a oferta de oxigênio. Os achados laboratoriais reduzem-se à gasometria alterada, com discreta queda do oxigênio e pouca repercussão sobre o pH. Quando as alterações mostrarem-se graves, outros diagnósticos devem ser analisados; a ocorrência de asfixia é encontrada com certa freqüência.
Aspecto Radiológico
- Diminuição da transparência pulmonar
- Estrias radiopacas em direção ao hilo
- Cissuras espessadas
- Eventualmente discreta cardiomegalia e/ou derrame pleural.
Estas alterações são simétricas com leve predominância do pulmão direito
Diagnóstico Diferencial
A DMH, a pneumonias por estreptococos beta hemolítico do grupo B e a síndrome de aspiração de mecônio.
Tratamento
- Suporte adequado, evitar dieta por sucção caso FR > 60ipm.
- Oxigenioterapia
- Não utilizar antibióticos.

3- Síndrome de Aspiração de Mecônio (SAM)
A fisiopatologia desta doença permanece com alguns pontos ainda pouco esclarecidos. De um total de 10 a 20% de RN que apresentam sofrimento no momento do parto (líquido tinto de mecônio), apenas 1 a 2% desenvolvem a SAM. A SAM é definida pela presença do mecônio na árvore respiratória. Estes pacientes são de termo ou próximo (acima de 37 semanas).
Fisiopatologia
O sofrimento fetal, associado à uma diminuição do fluxo placentário e conseqüente hipoxemia, determina um aumento do peristaltismo intestinal, seguido de relaxamento esfincteriano e liberação de mecônio.
Ocorre, então, uma alteração dos movimentos respiratórios do feto, invertendo o sentido do fluxo de líquido pulmonar; este não é mais eliminado de forma adequada, sendo represado dentro do pulmão, agora com mecônio.
A presença desta substância estranha dentro dos pulmões pode ter repercussões graves, principalmente se o tamanho destas partículas for relativamente grande, o que produz uma pneumonite química, obstruindo as vias aéreas, provocando atelectasias e áreas de shunt intra pulmonar e decorrente hipoxemia.
A instabilidade alveolar ocorre quando, por mecanismos valvulares, o ar fica aprisionado dentro do alvéolo em detrimento da distribuição homogênea no trato respiratório inferior, produzindo hiperinsuflação. Este mecanismo favorece a ocorrência de enfisema intersticial, muitas vezes produzindo pneumotórax e/ou pneumomediastino.
Quadro Clínico
O RN que desenvolve SAM, geralmente é pós-maturo, com impregnação meconial em cordão umbilical, pele seca, enrugada e sem vérnix.

A ausculta respiratória, pouco específica, pode revelar estertores de médias e grossas bolhas em ambos os campos pulmonares, além de expiração prolongada, o que evidencia comprometimento de pequenas vias aéreas. Se submetido à asfixia grave logo ao nascimento, o RN apresenta sinais de insuficiência respiratória. Entretanto, notamos muitas vezes esta evolução grave se instalando de forma mais lenta, isto é, nas primeiras 72 horas de vida.
As complicações graves, como o pneumotórax, podem aumentar os níveis de hipertensão pulmonar e shunt; estes fenômenos levam a repercussões clínicas importantes como colapso cardiocirculatório, acidose metabólica, CIVD e distúrbios metabólicos. Os acometimentos extra pulmonares são importantes para avaliação do prognóstico destes pacientes.
Aspecto Radiológico
Depende do grau de comprometimento da aspiração de mecônio. O aspecto clássico é de infiltrado grosseiro e difuso alternando com áreas de hipotransparências e hiperinsuflação. Devemos tentar localizar precocemente áreas de extravasamento de ar enfisema e pneumotórax. Em algumas situações os achados radiológicos são mais importantes do que a clínica da criança; no entanto, este fato muitas vezes não prediz piora clínica (como ocorre na DMH, por exemplo).
Diagnóstico
- Relato de líquido meconial
- Mecônio na traquéia do RN
- Radiografia compatível com SAM
Tratamento
Avaliação das condições do RN no período do pré-natal e os cuidados na sala de parto são medidas essenciais. O tratamento pós-natal envolve:

(1) Cuidados Gerais,

(2) Antibioticoterapia, indicada pela possibilidade de pneumonia secundária - Penicilina + Aminoglicosídeo;

(3) ventilação mecânica

(4) Fisioterapia respiratória e

(5) Tratamento da Hipertensão Arterial Pulmonar Persistente (HPP), quando diagnosticada, mantendo a PaO2 maior do que 100mmHg. Na ausência de HPP, devemos manter os níveis de PaO2 entre 60 e 90mmHg.


X- OXIGENOTERAPIA


O principal objetivo do uso do oxigênio é o aporte energético às células. Isto ocorre a partir da chegada do gás aos pulmões, sua passagem para o meio intravascular, captação pela hemoglobina, transporte até os tecidos e seu aproveitamento como substrato energético celular.
A hipoxemia arterial é a forma mais comum de definir a redução da concentração de oxigênio livre, passo inicial para a hipóxia tecidual. Esta condição ocorre como resultado da hipoventilação, alterações da V/Q, defeitos da difusão e shunt cardíaco ou intrapulmonar.
Hipoxemia secundária aos distúrbios V/Q e da difusão gasosa respondem ao aumento da concentração de oxigênio. Por outro lado, hipoxemias com shunt verdadeiro, moderado a grave são refratárias ao uso de O2, sendo necessária a utilização de pressões positivas associadas.
A hipoventilação ocorre por 2 problemas básicos. O primeiro é a obstrução das vias aéreas que poderá ocorrer desde as narinas, região glótica ou mesmo as partes inferiores do trato respiratório e são causadas em geral por secreção abundante ou espessa, edema, massas comprimindo alguma parte deste trajeto ou corpos estranhos que impedem a chegada do oxigênio ao alvéolo.
O segundo motivo está relacionado à incapacidade da musculatura torácica em produzir pressões intra-pleurais negativas o suficiente para permitir a entrada do gás proveniente do ar ambiente.
Quando o oxigênio alcança a periferia do pulmão, a estrutura da membrana alvéolo-capilar alterada poderá impedir que ocorra a passagem deste gás para a corrente circulatória, a destruição do revestimento e proteção do epitélio pulmonar causado por lesões tipo SDR ou a deposição de membranas hialinas poderão ser fatores que interferem decisivamente para a troca gasosa.
É fundamental que existam células carregadoras do oxigênio e que tenham número e função adequadas para cumprir tal objetivo, pois apenas 0,003m1 de O2/100ml é transportado sob a forma não conjugada no sangue.
A hemácia, célula transportadora do oxigênio, possui uma molécula de hemoglobina, com um anel de ferro-porfirina, associado à proteína globina, com 4 cadeias polipeptídicas (duas alfa e duas beta) que irá se diferenciar no decorrer da vida fetal (HbF), até parte do primeiro ano de vida, depois tornando-se do tipo adulta (HbA).
Para que o sangue alcance os tecidos, o funcionamento do sistema cardio-circulatório deve estar preservado, afastando-se fatores como a hipotensão, bradicardia, choque e a falência do sistema. A correção da hipóxia pela maior oferta de oxigênio poderá auxiliar na melhora da performance circulatória.
A curva de dissociação do oxigênio é um aspecto fundamental para o entendimento dos fenômenos que ocorrem durante seu transporte e dissociação. Se considera a saturação da hemoglobina com a pressão parcial do oxigênio arterial vários fatores interferem na dissociação do O2.
Os principais fatores que promovem a menor afinidade da hemoglobina pelo oxigênio deslocando a Curva para a direita são:
- Aumento das concentrações de íons hidrogênio
- Elevação dos níveis de CO2 e do 2-3 difosfoglicerato
- Febre ou hipertermia.
- A mudança da curva para a esquerda está ligada a mudanças inversas às relatadas acima.
Complicações da Oxigenioterapia
A oxigenioterapia dependendo da maturidade do pulmão do RN, de seu período de utilização e de concentrações do gás, poderá acarretar comprometimentos tanto pulmonares quanto à distância.
A doença pulmonar crônica do RN ou displasia broncopulmonar é a conseqüência respiratória mais importante da exposição a elevadas concentrações de oxigênio.
Outra complicação descrita com freqüência é a retinopatia da prematuridade. A flutuação nos teores de oxigênio causam constricção dos vasos da retina e dano endotelial somados posteriormente à fibrose dos tecidos.



XI- ICTERÍCIA NEONATAL

1- Introdução
Observamos icterícia em cerca de 60% dos recém-nascidos em sua primeira semana de vida. O grande desafio do pediatra é saber identificar a natureza desta alteração, isto é, se decorrente de estados patológicos ou não, e ter o conhecimento do momento exato de intervir, empregando medidas terapêuticas, muitas vezes, salvadoras.
Em geral, a icterícia do RN se deve à um aumento da fração indireta ou lipossolúvel da bilirrubina. Este pigmento, quando presente em grandes quantidades, somado à outras alterações, que veremos mais tarde, pode cruzar a barreira hematoencefálica e ser extremamente neurotóxico para o recém nascido.

A hiperbilirrubinemia às custas da fração direta, quando presente nas primeiras horas ou semanas de vida, indica uma desordem subjacente de extrema gravidade, como sepse neonatal, infecções congênitas (toxoplasmose, citomegalovirose, rubéola, sífilis, herpes, etc.), atresia biliar, fibrose cística, galactosemia, cistos do colédoco e deficiência de alfa 1 antitripsina.

No momento, vamos nos ater as diversas etiologias que determinam níveis elevados da fração indireta...

2- Etiologia
Descreveremos abaixo os principais fatores que determinam uma elevação da fração indireta da bilirrubina:

  1. Aumento da carga de bilirrubina a ser metabolizada pelo fígado (hemólise, diminuição da sobrevida de hemácias neonatais e infecção)
  2. Diminuição da atividade da enzima glicuronil transferase (hipóxia, infecção, hipotireoidismo e hipotermia)
  3. Competição ou bloqueio da enzima glicuronil transferase (substâncias que necessitem de conjugação com o ácido glicurônico para excreção e drogas)
  4. Presença de defeitos genéticos que acarretem ausência de glicuronil transferase ou sua diminuição e defeitos de captação da bilirrubina pelo hepatócito

Condições associadas à um aumento da neurotoxicidade da bilirrubina:
- Hipoproteinemia, levando à uma menor concentração de albumina, e portanto maiores teores de bilirrubina livre. Devemos lembrar que a bilirrubina indireta encontra-se na sua maior parte ligada à albumina, e que somente a fração livre atravessa a barreira hematoencefálica.
- Deslocamento, por uso de determinadas drogas, da bilirrubina de seus sítios de ligação na albumina. Poderíamos citar dentre as drogas, o sulfissoxazol e a ceftriaxona (cefalosporina de 3ª geração).
- Deslocamento da bilirrubina de seus sítios de ligação na albumina, na presença de determinadas condições como acidose, aumento dos ácidos graxos livres no soro (secundário à hipoglicemia) e hipotermia.

3- Quadro Clínico
A época de surgimento da icterícia vai depender do distúrbio que a originou. Devemos lembrar que o aumento dos níveis de bilirrubina também podem ser fisiológicos, e decorrentes de amamentação.
Existe uma regra não muito precisa que relaciona os níveis de bilirrubina com a topografia da icterícia no RN. Sabemos que a progressão da icterícia se faz de maneira "crânio-caudal", com níveis de 5mg/dl determinando icterícia notada apenas na face. Valores de 15mg/dl estão associados a tonalidade característica alcançando parte média do abdome, enquanto que teores de 20mg/dl estão associados com coloração amarelada das plantas dos pés, e obviamente, de todo o corpo.
A icterícia decorrente do aumento da fração indireta de bilirrubina, confere a pele uma tonalidade amarelo-brilhante ou mesmo alaranjada. Nas condições associadas à hiperbilirrubinemia direta, esta confere à pele uma cor amarelo-esverdeada. No entanto, estas diferenças são percebidas somente com níveis muito elevados do pigmento.
O kernicterus ou encefalopatia bilirrubínica, uma síndrome neurológica decorrente de impregnação de bilirrubina no sistema nervoso central, raramente ocorre no primeiro dia de icterícia.

4- Diagnóstico Diferencial
Determinaremos, inicialmente, o período de aparecimento da icterícia e a seguir o correlacionaremos com os possíveis fatores etiológicos. Devemos relembrar que a icterícia decorrente de erros inatos do metabolismo, fibrose cística, colestase e sepse é conseqüente a aumento da fração direta da bilirrubina.
- Ao nascimento ou nas primeiras 24hs de vida: eritroblastose fetal, hemorragia oculta, sepse, doença de inclusão citomegálica, rubéola, toxoplasmose congênita, secundária a hematomas e equimoses extensas.
- No segundo a terceiro dia: fisiológica, síndrome de Crigler-Najjar:
- Do terceiro dia à primeira semana: sepse, doença de inclusão citomegálica, sífilis e toxoplasmose.
- Após a primeira semana: leite materno, septicemia, atresia congênita dos ductos biliares, hepatite, rubéola, hepatite herpética, galactosemia, hipotireoidismo, esferocitose hereditária e deficiências enzimáticas levando à hemólise (G6PD).
- Persistência após 1 mês: icterícia fisiológica associada a hipotireoidismo ou estenose pilórica, síndrome de bile espessa (geralmente sucede a doença hemolítica perinatal), galactosemia, atresia congênita dos ductos biliares, doença de inclusão citomegálica.
Icterícia Fisiológica
Normalmente, os níveis de bilirrubina indireta no soro do cordão umbilical encontram-se entre 1 e 3mg/dl e elevam-se a partir de então, chegando no 2º dia a valores de 5mg/dl, o que determina a icterícia.
Os valores de bilirrubina na icterícia fisiológica atingem um pico de 12 mg/dl por volta do 2º ao 4º dia, caindo a seguir para níveis inferiores a 2mg/dl entre o 5º e 7º dia de vida.
No entanto, observamos algumas crianças (6-7%) com teores de 13mg/dl e alguns neonatos apresentando cifras superiores a 15mg/dl (2 a 3%).
Os fatores de risco associados a uma icterícia fisiológica mais intensa incluem:

Quando devemos suspeitar que uma icterícia não é fisiológica?
A icterícia que devemos considerar patológica é toda aquela que:
- surge nas primeiras 24h de vida.
- tem seus níveis de bilirrubina subindo a uma taxa superior a 5 mg/dl nas 24h.
- possui valores de bilirrubina maiores do que 12mg/dl em neonatos a termo e superiores a 10-14 mg/dl em prematuros.
- persiste por mais de uma semana.
- tem os níveis de bilirrubina direta maiores do que 1mg/dl.
Icterícia Associada ao Aleitamento Materno
Ocorre em 1 a cada 200 neonatos alimentados ao seio. Surge em torno do 4º ao 7º dia de vida, atinge na 2ª a 3ª semana seu pico máximo, com valores de bilirrubina variando de 10 até 30 mg/dl.
Se o aleitamento materno for mantido, a hiperbilirrubinemia regride em 3 a 10 semanas. Se for suspenso, os níveis caem rapidamente, alcançando valores normais em alguns dias. Caso indicada, a fototerapia pode ser empregada. Vale ressaltar que estes recém nascidos raramente apresentam kernicterus.
O leite que ocasiona este aumento de bilirrubina contém ácidos graxos de cadeia longa e 5-beta pregnanodiol, substâncias estas, inibidoras competitivas da atividade conjugadora da glicuronil transferase.
A conduta nestes casos é o estímulo a mamadas mais freqüentes, para acelerar a eliminação do conteúdo intestinal e diminuir o ciclo entero-hepático da bilirrubina. Níveis de bilirrubina indireta acima de 16mg/100ml requerem suspensão do aleitamento por cerca de 2 a 3 dias.

5- Encefalopatia Bilirrubínica
Definimos encefalopatia bilirrubínica (kernicterus) como uma síndrome neurológica causada pelo depósito de bilirrubina indireta nas células do sistema nervoso central.
Quando os níveis séricos de bilirrubina se elevam de maneira significativa (hemólise maciça, eritroblastose), sua capacidade de ligação à albumina e a outras proteínas plasmáticas fica excedida, resultando em uma maior fração livre lipossolúvel. Esta, tem a capacidade de se difundir e impregnar as células nervosas do encéfalo.
Algumas condições como asfixia neonatal e estados de hiperosmolaridade, por lesarem a barreira hematoencefálica, podem favorecer o aparecimento da síndrome com níveis menores do pigmento no plasma.
Existe correlação entre os níveis de bilirrubina e o surgimento de kernicterus?
Nos RN de termo e sadios, sabemos que níveis inferiores a 25mg/dl não causam a síndrome. Temos conhecimento que quanto mais imaturo um RN, maior é a sua suscetibilidade à neurotoxicidade da bilirrubina.
Quais as manifestações clínicas do kernicterus e qual o período de seu aparecimento?
Recusa alimentar, letargia e perda do reflexo de Moro, são os sinais iniciais mais comumente encontrados. Posteriormente, podem sobrevir perda dos reflexos tendíneos, dificuldade respiratória, opistótono, abaulamento da fontanela, contrações da face ou membros e um choro agudo e estridente. Convulsões e espasmos podem ocorrer em casos avançados.
Cerca de 75% dos neonatos que chegam a apresentar estes sinais neurológicos vêm a falecer, e dos sobreviventes, 80% apresentam seqüelas, como coreoatetose, surdez, espasmo muscular involuntário e retardo mental. Devemos lembrar que os sintomas iniciais da síndrome podem ser confundidos com outras condições sistêmicas que afetam o neonato, como a hipoglicemia, hemorragia intraventricular, sepse e asfixia.
Os sinais e sintomas do kernicterus surgem em torno do segundo ao quinto dia nos RN a termo e podem aparecer até o sétimo dia em pré-termos.

6- Tratamento da Hiperbilirrubinemia
Independente da etiologia da icterícia, os níveis de bilirrubina devem ser reduzidos no intuito de prevenir a neurotoxicidade deste pigmento. Obviamente as causas identificáveis de hiperbilirrubinemia, como por exemplo antibióticos para um quadro de sepse, devem ser identificadas e corrigidas.
O tratamento geral tem como base o emprego da fototerapia, e em casos de insucesso ou surgimento precoce de Kernicterus, exsangüineotransfusão. O objetivo geral das medidas terapêuticas consiste em manter os níveis de bilirrubina abaixo dos indicados na tabela 6. A intervenção nos prematuros se faz de maneira precoce (tabela 6).
Fototerapia
A fototerapia consiste na aplicação de luz de alta intensidade e com espectro visível na cor azul. Ela tem como função converter a bilirrubina tóxica (4Z, 15Z bilirrubina) em um isômero facilmente excretado pela bile (4Z 15E), sem necessidade de conjugação com o ácido glicurônico.
Indicamos fototerapia de acordo com as normas descritas na tabela 6 e tabela 7. O seu efeito encontra-se em íntima relação com a energia da luz emitida, com a distância entre a lâmpada e o recém-nato, com a área de pele exposta e com o espectro da luz.
Durante a terapia é importante monitorarmos os níveis de hematócrito e bilirrubina a cada 4 a 8 horas em neonatos com doença hemolítica, uma vez que o parâmetro clínico de icterícia, com a irradiação, deixa de ser valorizado. Este controle laboratorial deve ser empregado também em bebês com valores de bilirrubina pré-tratamento próximos aos níveis tóxicos apresentados nas tabelas.
Exsangüineotransfusão
A exsangüineotransfusão é utilizada com o intuito de diminuir a intensidade da reação imunológica na doença hemolítica, de remover a bilirrubina indireta e de corrigir a anemia. Este método terapêutico é o mais eficaz em reduzir os níveis de bilirrubina em casos de doença hemolítica perinatal e em situações onde encontremos hiper-hemólise.
Em casos de incompatibilidade materno-fetal Rh, o sangue indicado para o uso na exsangüineotransfusão é o Rh negativo homólogo ao do RN no grupo ABO. Na falta deste sangue, devemos prescrever sangue O de doador com testes negativos para imunoanticorpos anti-A ou anti-B.
Na incompatibilidade sangüínea materno-fetal ABO, o sangue mais indicado é aquele preparado com hemácias do grupo O suspensas em plasma homólogo ao do recém-nascido.
Em ambos os casos acima, deveremos realizar provas de compatibilidade entre as hemácias a serem empregadas no RN e o soro materno.
O sangue total e o concentrado de hemácias a serem empregados na exsangüineotransfusão devem ser o mais recente possível (no máximo até dois dias de estocagem), evitando assim o aparecimento de acidose e hiperpotassemia.
A solução conservadora empregada na colheita também pode trazer problemas. O sangue recolhido em solução heparinizada (conservação por no máximo 24h) pode, quando infundido, levar a um aumento da fração de ácidos graxos não esterificados. Estes, por sua vez, competem com a bilirrubina pela ligação com a albumina.
O sangue citratado (conservação por 24 a 48h) pode causar acidemia, hiperpotassemia e hipocalcemia. Posteriormente, o metabolismo do citrato causa alcalose metabólica. Em ambos os casos pode haver hipoglicemia
Indicações de exsangüineotransfusão
- Ao nascimento: RN hidrópico (pálido e/ou ictérico, com hepatoesplenomegalia, ICC, hemorragias, petéquias)
- Nas primeiras 24h de Vida

a) No sangue do cordão umbilical
BI maior ou igual a 4mg/dl
Hemoglobina inferior ou igual a 13 mg/dl
b) Elevação da bilirrubina indireta
acima de 0,5mg/dl/hora
c) níveis elevados de bilirrubina indireta (Tab 6 e tab 7)

- Após 24h de Vida
a) Elevação da bilirrubina indireta acima de 0,5mg/dl/hora
b) Níveis elevados de bilirrubina indireta (Tab 6 e tab 7)

- Nos RN com indicação duvidosa, identificamos fatores favoráveis à indicação
a) Reticulócitos ou eritroblastos elevados
b) Hemoglobina igual a 13 mg/dl e caindo nas primeiras 24h
c) Recém-nascido pré-termo
d) Presença de outras doenças: asfixia perinatal, hipoxemia prolongada (APGAR< 7 no quinto minuto), acidemia prolongada (pH< 7,20 por mais de uma hora), hipotermia, hemólise, hipoalbuminemia, infecções, hipoglicemia.
e) Sinais de comprometimento neurológico: Evidências de torpor, ausência de reflexo de Moro ou de apoio plantar, opistótono.
f) História de ingestão de drogas pela mãe (cafeína, sulfas, diazepínicos, cefalosporinas e aminoglicosídeos) que sejam capazes de deslocar a ligação albumina-bilirrubina.

Alimentação Precoce e Administração de Glicose
A alimentação precoce em prematuros torna-se elemento importante na terapêutica da hiperbilirrubinemia. Sabemos que a glicose administrada é capaz de fornecer radicais glicurônicos, promovendo desta forma, uma maior conjugação e eliminação da bilirrubina.

Complicações da exsangüineotransfusão
Poderíamos dividir as complicações da exsangüineotransfusão em:
- Vasculares: tromboses, embolias, perfurações de vasos.
- Metabólicas: hipoglicemia, hipernatremia, hiperpotassemia após o procedimento e hipocalcemia após.
- Ácido-básicas: acidose metabólica durante a transfusão e alcalose após (ambas decorrentes do metabolismo do citrato).
- Cardio-circulatórias: arritmias, parada cardíaca, sobrecarga de volume.
- Infecciosas: hepatite B e C, doença de Chagas, CMV.
- Outras: fibroplasia retrolenticular.
Albumina Humana
O aumento da albumina no plasma tem por objetivo promover uma maior ligação desta proteína com a bilirrubina e, portanto, reduzir os níveis tóxicos livres deste pigmento. A albumina tem sido empregada como complemento da exsangüineotransfusão (somente quando esta é repetida). A dose é de 1g/Kg de uma solução a 25% cerca de duas horas antes do procedimento.

PATOLOGIA DO RECEM-NASCIDO

I- DISTÚRBIOS METABÓLICOS E HIDROELETROLÍTICOS

1. Hipoglicemia

1.1- Introdução
A glicose é reconhecidamente a mais importante fonte energética para o feto. Seu fornecimento, do organismo materno para o concepto, ocorre no período intra-uterino por difusão facilitada, através da placenta. Sabe-se também que outros substratos como aminoácidos, ácidos graxos e corpos cetônicos, poderão também ser fontes de energia, quando ocorrem alterações do estado nutricional materno (desnutrição).
A partir da segunda metade da gestação, observa-se um aumento das necessidades energéticas do feto em decorrência de seu crescimento. Com isso, é necessário uma maior oferta de glicose por parte da mãe, que tem suas reservas naturalmente diminuídas. Apesar dos altos níveis de insulina materna circulante, os fatores anti-insulínicos elevados sobrepujam este efeito, e disponibilizam nutrientes para o feto.
Atualmente tem-se conhecimento que o feto também é capaz de produzir glicose e não utilizar exclusivamente a de origem materna. Isto deve-se à gliconeogênese hepática. Nota-se a presença de hormônios envolvidos com este processo (insulina e glucagon) já na 12ª semana de gestação. A deposição de glicogênio hepático ocorre por volta da 36ª semana...
Na veia umbilical a concentração da glicose é em torno de 70% a da glicemia materna. Quando ocorre o nascimento, o suprimento de glicose, a partir da veia umbilical, cessa abruptamente, o que pode trazer graves conseqüências ao RN. Para agravar ainda mais o problema, as atividades metabólicas sofrem um importante aumento às custas da respiração, contratilidade muscular, exposição ao frio, etc.
Para compensar estas modificações observadas no concepto, seu organismo promove uma série de alterações metabólicas, como uma glicogenólise (degradação do glicogênio) rápida, lipólise, redução do quociente respiratório e elevação dos níveis de GH, glucagon, catecolaminas. Os níveis de insulina permanecem baixos.

1.2- Definição
Nos neonatos, nem sempre há uma correlação óbvia entre a glicemia e as manifestações clínicas clássicas de hipoglicemia. A ausência de sintomas não indica que a glicemia seja normal e não esteja abaixo do limiar para a manutenção do metabolismo cerebral. Além disso, há evidências de que a hipoxemia e a isquemia potencializam o papel da hipoglicemia em causar dano cerebral, podendo prejudicar irreversivelmente o desenvolvimento neurológico.
Independentemente de seqüelas neurológicas, intelectuais ou psicológicas na vida posterior, muitas autoridades acreditam hoje que qualquer valor de glicemia abaixo de 40mg/dl em neonatos seja visto como suspeito e vigorosamente tratado.

1.3- Patogenia
Observamos muitas vezes em recém nascidos pré-termo (RNPT), uma diminuição das reservas de glicogênio hepático. Além disso existe nesses pacientes uma ineficácia da gliconeogênese hepática.
O hiperinsulinismo relativo pode ser um dos mecanismos que contribuem para a hipoglicemia. Em RN pequenos para idade gestacional, observamos um número de células beta do pâncreas normal, com uma massa muscular e tecidual hipodesenvolvida e hipotrófica.
Em mulheres diabéticas mal controladas, a hiperglicemia faz com que a glicose "passe" para o feto em excesso (a insulina materna não passa!). Com isso, a hiperglicemia fetal promove um hiperinsulinismo de rebote e conseqüente hipoglicemia. A insulina, por ser um hormônio trófico para o feto, é responsável pela organomegalia e macrossomia observadas nessas crianças.
Uma baixa liberação de epinefrina em resposta a diminuição da glicemia tem sido observada, principalmente em PIG. A adrenalina é um dos hormônios que promove a gliconeogênese.
O aumento da captação periférica da glicose pode ocorrer em alguns recém natos PIG. Geralmente esses bebês possuem uma relação peso do cérebro/peso do fígado maior do que o habitual.
O tecido nervoso utiliza exclusivamente glicose como fonte energética, daí a sua captação excessiva.

1.4- Classificação das Hipoglicemias (Cornblath)

Categoria I- Hipoglicemia Precoce
(25% dos casos; nas primeiras horas de vida, curta duração)
- Filho de mãe diabética (Hiperinsulinismo)
- Eritroblastose fetal (Hiperinsulinismo)
- RN GIG de mãe obesa.

Categoria II- Hipoglicemia Secundária
(tipo mais freqüente, início mais tardio, 50% sintomáticos)
- Hemorragia intracraniana (HIC), Asfixia, Malformações do SNC, kernicterus
- Relacionada à infecção: sepse;
- Cardiopatia Congênita Cianótica, policitemia (elevado consumo pela massa eritrocitária) hiperviscosidade;
- Relacionada ao uso de medicamentos maternos (beta simpaticomiméticos, propranolol) ou ao uso pelo RN (indometacina)
- Relacionada à cessação abrupta de glicose hipertônica
- Relacionada à exsangüineotransfusão
- Relacionada ao uso cateter arterial mal posicionado: na altura da 11ª vértebra torácica, mal posicionado, atingindo a circulação pancreática (através da artéria mesentérica superior) e resultando em hiperinsulinismo
- Relacionada à hipotermia e jejum

Categoria III- Hipoglicemia Clássica
- RNPIG
- RNPT
- Toxemia materna
- Gêmeos discordantes

Categoria IV- Hipoglicemia Persistente
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann (macrossomia, macroglossia, onfalocele, visceromegalias)
- Doenças das ilhotas do pâncreas (nesidioblastose, displasia adenomatosa)
- Deficiências hormonais (hipopituitarismo, hipotireoidismo e alterações hipotalâmicas);
- Deficiências enzimáticas (glicogenose, galactosemia, tirosinemia, deficiência de glicogênio sintetase, doença do xarope de bordo)


1.5- Diagnóstico Clínico
As manifestações clínicas apresentam-se com maior freqüência nas primeiras 24 horas de vida e são variadas em sua forma.

Os RN podem apresentar tremores, choro fraco, cianose, hipoatividade, recusa das dietas e apnéia. Os movimentos oculares e abalos grosseiros são notados com regularidade.

1.6- Tratamento
A presença de glicemia abaixo de 40mg/dl deve ser imediatamente tratada, independente dos sintomas.


Após a terapia inicial:


Os neonatos sob maior risco de hipoglicemia devem ter medições da glicemia dentro de 1 hora após o nascimento e então a cada 1 a 2 horas durante as primeiras 6 a 8 horas e depois a cada 4 a 6 horas até 24 horas de vida. Os recém-nascidos de alto risco normoglicêmicos devem receber alimentação oral ou por gavagem com leite artificial a partir de 1 a 3 horas de vida e a intervalos de 2 a 3 horas durante 24-48 horas. Deve-se instituir uma infusão intravenosa de glicose a 4mg/kg/min se a alimentação oral for mal tolerada ou se sobrevier hipoglicemia neonatal transitória assintomática.

2. Hiperglicemia

2.1- Definição e Fatores Predisponentes
A hiperglicemia, na grande maioria das vezes, ocorre por iatrogenia, representada pela necessidade da utilização de infusões continuas de glicose.

Consideramos hiperglicemia valores de glicemia no plasma acima de 150mg/100ml ou no sangue total acima de 125mg/100ml.

Devemos ressaltar que as respostas metabólicas do organismo que envolvem elevação da glicemia também encontram-se presentes nos RN. Estas encontram-se exacerbadas em casos de anóxia, infecções (sepse) e pós operatórios.

2.2- Patogenia
Quanto mais imaturo o RN maior será a dificuldade de regular seus níveis de glicemia, assim, a utilização de infusões exógenas (muitas vezes necessárias) devem ser rigorosamente monitoradas.
Nesses RN hiperglicêmicos, a produção de glicose pelo fígado (gliconeogênese) não é interrompida normalmente pela administração de glicose exógena. Estes indivíduos apresentam uma espécie de resistência insulínica.

2.3- Efeitos Indesejáveis da Hiperglicemia
A hiperglicemia leva à um aumento da osmolaridade plasmática, que promove diurese osmótica e desidratação.
As crianças hiperglicêmicas possuem uma incidência aumentada de HIC. A diferença de osmolaridade entre o compartimento intracelular (tecido nervoso) e extra-celular (plasma), acaba favorecendo a transferência de líquido de um compartimento para outro o que pode levar à HIC, sobretudo em recém nascidos PIG.

3. Distúrbios do Cálcio

3.1- Introdução
O Paratormônio (PTH) aumenta a concentração sérica de cálcio através da mobilização de cálcio do osso, do aumento da produção pelos rins da 1-25 dihidroxivitamina D (forma ativa da vitamina D) e do aumento da reabsorção tubular deste elemento (entretanto aumenta a eliminação renal de fósforo). A produção de PTH é estimulada por uma queda dos níveis de cálcio no sangue ou por uma queda abrupta nos valores de magnésio. A 1-25 dihidroxivitamina D aumenta a absorção intestinal de cálcio e fósforo e tem um efeito permissivo, auxiliando o PTH em mobilizar estes minerais a partir das reservas ósseas.
A calcitonina, produzida pelas células C da tireóide, diminui o cálcio e o fósforo séricos, inibindo sua mobilização óssea. A produção deste hormônio aumenta quando os valores do cálcio sérico encontram-se elevados.
O PTH, a 1-25 dihidroxivitamina D e a calcitonina maternas não atravessam a placenta, existindo uma verdadeira autonomia materno-fetal em relação a estes hormônios...
Durante a gravidez, observamos transporte ativo de cálcio da mãe para o feto de modo contínuo. Geralmente as concentrações deste mineral no feto possuem níveis superiores aos da mãe. Da 28ª semana até o termo, o peso fetal triplica e o conteúdo de cálcio quadruplica, refletindo a intensa necessidade de mineralização da matriz óssea fetal.
Por outro lado, os níveis de calcitonina do feto encontra-se elevados próximo ao termo. Acredita-se que isto seja um mecanismo protetor da criança contra a mineralização excessiva do esqueleto ósseo...
Após o nascimento, observamos uma interrupção súbita do fornecimento de cálcio para o concepto. Apesar disto, os níveis de PTH do recém nascido não são capazes de subir rapidamente em resposta à esse estímulo (hipocalcemia), principalmente em prematuros. Após 72 horas de vida os valores de PTH normalizam-se.

3.2- Hipocalcemia
Vários dúvidas persistem quanto aos valores considerados fisiológicos dos níveis de cálcio dos recém nascidos. Como vimos acima, ao nascimento, ocorre uma abrupta queda do fornecimento do cálcio através da placenta, e que nos primeiros dias de vida não é evidenciado um aumento concomitante dos níveis de paratormônio (PTH).
Aceita-se que valores séricos abaixo de 7mg/dl ou cálcio ionizável menor que 4mg/dl seja passível de correção. Vamos descrever agora as principais etiologias da hipocalcemia.

3.3- Principais Variedades e Etiologia

Hipocalcemia Neonatal Precoce
A hipocalcemia neonatal precoce nada mais é do que uma exacerbação da queda fisiológica dos níveis de cálcio. Alguns fatores de risco descritos para a hipocalcemia neonatal precoce são:

  1. Prematuridade (imaturidade do controle metabólico)
  2. Asfixia (induzindo produção de cortisol atuando como hipocalcemiante direto e a liberação de catecolaminas que aumentam os níveis de calcitonina)
  3. Diabetes materno (imaturidade das paratireóides).
  4. Hipocalcemia Neonatal Tardia ou Tetania Clássica Neonatal
    Esta variedade de hipocalcemia ocorre em cinco a sete dias após o nascimento e encontra-se associada à hiperfosfatemia, e tem como apresentação clínica, a tetania. Vamos as principais causas:
  5. Hipoparatireoidismo do Recém Nascido
  6. Hiperparatireoidismo Materno: A intensa hipercalcemia materna pode levar à supressão importante da produção de PTH pelo feto (passa muito cálcio através da placenta). Com isto, essas crianças desenvolvem hipocalcemia neonatal prolongada e muitas vezes, resistente à tratamento clínico
  7. Hipoparatireoidismo congênito idiopático ou transitório: benigno e auto limitado (até 14 meses)
  8. Hipoparatireoidismo permanente: formas hereditárias, como Síndrome de DiGeorge (imunodeficiência celular, agenesia do timo, micrognatia, anomalias do arco aórtico)

3.4- Diagnóstico Clínico
O recém nascido com hipocalcemia apresenta-se com:

A dosagem do cálcio sérico deve sempre ser confirmada laboratorialmente.
O sinal de Chvostek (tetania dos músculos da face) ocorre em apenas 20% dos casos. O sinal de Trousseau (compressão do braço com manguito do esfigmomanômetro por 2 a 4 minutos produzindo espasmo carpo-pedal) pode estar presente.

3.5- Diagnóstico de ECG
Arritmias, QT longo, onda T invertida e bradicardia.

3.6- Tratamento

  1. Parenteral: Infusão de soro de manutenção com 75 a 300mg de gluconato de cálcio/kg/dia (gluconato de cálcio a 10% fornece 9 mg de cálcio por ml).
  2. Enteral: A reposição de cálcio na dieta encontra-se indicada em casos de hipocalcemia prolongada ou de instalação mais tardia (Clássica). Recomenda-se o aleitamento materno ou a utilização de fórmulas com baixo teor de fósforo. O cálcio pode ser acrescentado à dieta para elevar da relação cálcio/fósforo (35-70 mg de cálcio por 100 ml de solução). A duração da reposição enteral geralmente é de duas a quatro semanas.
  3. Da convulsão: dose em "bolus" de 100 a 300mg/kg (gluconato de cálcio a 10% - 1ml/kg/dose, com dose máxima de 3 ml/kg) em infusão lenta, observando o ECG.

4. Distúrbios da Água e do Sódio
Os distúrbios da água e do sódio no período neonatal são freqüentes e de grande importância para a homeostase do RN. É importante relembrarmos que a composição corpórea do feto é em grande parte constituída por água. Nos recém-nascidos pré-termo (RNPT), a composição corpórea de água chega à valores extremos de até 75 a 80% do peso, enquanto nos RN de termo estes valores serão em média de 70%.

O sódio é o íon extracelular mais importante do organismo.

A imaturidade renal (dificuldade de reabsorver o sódio) nos RNPT, requer um manuseio extremamente cuidadoso deste íon, assim como uma vigilância estrita sobre a oferta hídrica.

4.1- Hiponatremia
Considera-se hiponatremia o sódio sérico inferior a 130 mEq/l. Esta alteração poderá ocorrer em vigência de água corporal total normal, diminuída ou aumentada.

  1. Hiponatremia com água corporal normal (Hiponatremia verdadeira)
    Ocorre em pré-termos com idade gestacional inferior a 34 semanas. Nesses RN, observamos uma dificuldade em reabsorver sódio pelos túbulos proximais (imaturidade renal), e hiponatremia por redução do sódio corporal total.
  2. Hiponatremia com água corporal diminuída (Hiponatremia com hipovolemia)
    Observamos nesses casos evidências de depleção de volume extra-celular (fontanela deprimida, mucosas secas, etc.). A principal causa é a doença diarréica, que leva à uma desidratação hiponatrêmica. O volume urinário encontra-se diminuído e a osmolaridade urinária alta. A hiperplasia supra-renal congênita pode, em um terço a 75% das crianças afetadas, cursar com hiponatremia dilucional por diminuição da produção de aldosterona. Além disto, ocorre intensa depleção volêmica. A diurese osmótica constitui-se em outro exemplo desta forma de hiponatremia.
  3. Hiponatremia com água corporal total aumentada (Hiponatremia hipervolemica)
    Citamos como exemplo a secreção inapropriada do hormônio antidiurético (SIADH), que ocorre em vigência de meningite, doença da membrana hialina e hemorragia intracraniana. Em síndromes que cursam com edema como a insuficiência cardíaca congestiva. síndrome nefrótica e cirrose hepática, o sódio corporal total encontra-se aumentado. Entretanto, nestas desordens, a retenção de água tem maior significado, o que leva à hiponatremia (lembrar que o sódio sérico é uma relação entre conteúdo-sódio e continente-sangue).

4.1.2- Diagnóstico Clínico
Os quadros agudos apresentam estupor e coma. Quando a hiponatremia é de instalação lenta ou o sódio é maior do que 120mEq/L, pode não haver sintomas ou surgirem hipoatividade, vômitos, cãibras, poliúria, náuseas, vômitos, hipotensão e, mais raramente, colapso circulatório e choque.

4.1.3- Tratamento
Nos pacientes com sódio abaixo de 120 mEq/l, a reposição deverá ser feita pela fórmula a seguir:

mEq Na = (Na desejado - Na encontrado) x peso x 0,6


O sódio desejado deve ser de 125 mEq/L. Devemos lembrar que 1g de NaCl possui cerca de 17 mEq de sódio.
Em casos de desidratação hiponatrêmica, com níveis de sódio maiores do que 120 mEq/L, o esquema de correção deverá ser feito com soro fisiológico e soro glicosado a 5% em partes iguais, no volume correspondente ao déficit avaliado. Caso o paciente apresente níveis inferiores a 120 mEq/L, devemos repor a quantidade de sódio de acordo com a fórmula acima, utilizando salina a 3%. Se após a administração de solução salina o paciente continuar desidratado, mantemos infusão de soro fisiológico e soro glicosado a 5%, em partes iguais, a uma velocidade de 10 ml/kg/h.
Nos pacientes que apresentam hiponatremia e hipervolemia (SIADH, por exemplo), devemos restringir líquidos (50 a 75% das necessidades hídricas diárias). Em casos de convulsão, devemos administrar salina a 3% e furosemida (1 a 2 mg/kg/dose).
Em RN pré-termo, sobretudo aqueles com idade inferior a 34 semanas, existe o risco de hiponatremia euvolêmica. Desta forma, estes RN devem receber suplemento de sódio na dosagem de 3-5mEq/Kg/dia a partir do terceiro dia de vida.


II- SEPTICEMIA NEONATAL


A septicemia neonatal e uma síndrome clínica caracterizada por sinais e sintomas referentes a disseminação de um processo infeccioso. A septicemia precoce acomete o RN em sua primeira semana de vida, enquanto a forma tardia acomete o concepto após sete dias de vida.

1. Etiopatogenia
Normalmente, o RN, sobretudo o prematuro, tem suas defesas imunológicas normalmente alteradas. Sabemos que a passagem da IgG materna não confere proteção adequada, que a IgM e a IgA não cruzam a barreira placentária. A função dos neutrófilos também encontra-se alterada. Além disso, as características anatômicas do RN (cicatriz umbilical, fragilidade cutânea) facilitam a disseminação de processos infecciosos.
A infecção precoce tem como agentes etiológicos o estreptococos beta hemolítico do grupo B, Escherichia coli e outras enterobactérias, sendo mais comum a Listeria monocytogenes. Geralmente a contaminação ocorre intra-útero por infecção ascendente ou durante a passagem do RN pelo canal de parto.
A forma tardia do processo infeccioso tem como microorganismos mais envolvidos as bactéria gram negativas, como Klebsiella, Pseudomonas e gram positivos como o Staphylococcus aureus e o epidermidis. A infecção tardia deve-se inicialmente a contaminação hospitalar.

2. Diagnóstico Clínico e Laboratorial
A criança septicêmica pode apresentar manifestações clínicas inicialmente discretas até a forma grave de apresentação, com icterícia, hepatomegalia, petéquias e sangramentos.
A história clínica é fundamental, sobretudo a identificação de infecções maternas, principalmente do trato geniturinário.
As manifestações clínicas incluem:

Os sinais neurológicos (convulsões, nistagmo) podem indicar disseminação do processo infeccioso para o SNC. A presença de petéquias e púrpuras representam coagulação intravascular disseminada complicando a sepse.
Isolamento do agente infeccioso é necessário, através de hemoculturas, coprocultura, cultura de urina, cultura de líquor. Estes resultados naturalmente demoram a sair. Os testes de detecção rápida podem ser empregados, como a pesquisa de antígenos estreptocócicos na urina.
O leucograma geralmente apresenta valores extremos (maiores do que 20.000 células/mm3 ou menor do que 5.000) e a relação entre neutrófilos imaturos e neutrófilos totais é de 0,3. Outros dados laboratoriais, como a VHS aumentada, a elevação da proteína C reativa e da mucoproteína, nos indicam infecção ativa.

3. Tratamento
Antibioticoterapia: na infecção precoce empregamos a ampicilina e aminoglicosídeos (garamicina), por 10 a 14 dias.
Nas formas tardias devemos prescrever oxacilina e aminoglicosídeo ou cefalosporina de terceira geração. Eventualmente a vancomicina no lugar da oxacilina devido a freqüência de infecções, particularmente em prematuros, por estafilococos coagulase negativos.
A transfusão de plasma fresco (fonte de gamaglobulinas), gamaglobulinas e granulócitos podem ser empregados com sucesso variável. A exsangüineotranfusão pode ser indicada em casos graves. Tem como objetivo administrar leucócitos, imunoglobulinas e fatores humorais, além de normalizar os teores de hemoglobina e volume circulatório.

III- ÍLEO MECONEAL

O íleo meconeal é manifestação comum e precoce de pacientes com fibrose cística. Ele tem sua origem na inadequada digestão do mecônio na luz intestinal devido a ausência de enzimas pancreáticas. Desta forma, a não digestão faz com que o mecônio se torne espesso e viscoso e se impacte no íleo distal.
O quadro clínico consiste em náuseas, vômitos e distensão abdominal, sendo muito semelhante a outras causas de obstrução intestinal no RN.
A radiografia simples do abdome demonstra alças distendidas de maneira não uniforme ao contrário das outras etiologias de oclusão intestinal no RN.
O tratamento envolve enemas de gastrografin. Caso estes sejam malsucedidos e a atresia, volvo e estenose intestinal estejam presentes (50% dos casos), devemos proceder à laparotomia exploradora. O mecônio espesso é removido por irrigação suave e demorada com solução de cloreto de sódio isotônica introduzida por meio de um fino catéter.
A perfuração com peritonite meconeal constitui-se em outra indicação cirúrgica, onde a drenagem da cavidade peritoneal se faz necessária.
Pode haver desidratação hipertônica durante o tratamento com enemas.

IV- ENTEROCOLITE NECROSANTE

A enterocolite necrosante (ECN) é uma doença que ocorre predominantemente em prematuros, raramente ocorrendo em bebês a termo que sofreram asfixia perinatal. Ela caracteriza-se por necrose, em diferentes graus, da mucosa intestinal ou de toda sua parede.
Não há predileção por raça ou sexo em sua incidência. A etiologia da ECN é desconhecida, porém os fatores de risco associados a ela são bastante conhecidos. Destacamos a asfixia perinatal e a prematuridade como os mais importantes.

1. Anatomopatologia
O íleo distal e o cólon proximal são envolvidos com maior freqüência. O segmento acometido pode exibir acúmulo de gás na parede intestinal - pneumatose intestinal -, podendo evoluir para perfuração.

2. Patogenia
Em prematuros, observamos um certo grau de comprometimento do sistema imune do trato digestivo devido a uma menor síntese de IgA secretora.
Somada à esta alteração, a imaturidade da mucosa intestinal dos RN pré-termos tem como características:

A lesão da mucosa intestinal, geralmente é seguida de infecção e necrose. Diversos fatores podem desencadear esta agressão, como:

  1. policitemia
  2. medicamentos
  3. dietas hiperosmolares
  4. administração intempestiva de dieta enteral
  5. agentes infecciosos
  6. toxinas bacterianas.

Eventualmente são isolados em cultura o Clostridium difficile, C. Perfringens, Escherichia Coli, Staphylococcus epidermidis e rotavírus, porém o efeito destes agentes de forma isolada, não parece ser preponderante na incidência da ECN.
Muitos são os mecanismos pelos quais tenta-se descrever os eventos ultra-estruturais que são desencadeados na instalação da ECN. Acredita-se que na ocorrência de baixa perfusão intestinal, além do momento de sofrimento agudo, os fenômenos inflamatórios desencadeados são de grande importância para lesão das células daquela região.
O período de reperfusão intestinal será o momento em que a reintrodução de oxigênio originará um excesso de O2 molecular produzindo radicais livres e conseqüente lesão tecidual. Estes radicais livres têm origem da degradação da hipoxantina e dos neutrófilos ativados deslocados para a região da inflamação.
O papel de outros mediadores como o fator de ativação plaquetária (FAP), o fator de necrose tumoral (FNT), endotelina e leucotrienos, tem sido cada vez mais valorizado.
O Óxido Nítrico (NO) produzido no endotélio capilar, tem ação reguladora sobre o tônus vascular intestinal. Na presença de lesão endotelial ocorre uma diminuição natural deste mediador...

3. Manifestações Clínicas
Geralmente, as manifestações clínicas se instalam nas primeiras duas semanas de vida. Lactentes com muito baixo peso ao nascer (< 1,5kg) podem apresentar a doença somente aos 2 meses.
O quadro clínico clássico consiste em distensão abdominal, dificuldade de progressão da dieta, presença de resíduo gástrico com eventual drenagem biliosa e sangramento gastrointestinal. Em geral o RN apresenta-se letárgico, com alteração da perfusão periférica e acidose metabólica, dependendo dos níveis de comprometimento intestinal. Os sintomas geralmente se instalam após o início das refeições pela via enteral.
Apesar de observarmos, em alguns casos, manifestações brandas, com apenas sangue oculto positivo nas fezes, complicações graves como peritonite, perfuração intestinal e sepse podem sobrevir.

4. Diagnóstico
Iniciaremos pela relação dos fatores de risco que predispõem à ECN:

  1. Hipóxia perinatal
  2. Hemorragia materna pré parto
  3. Ruptura de bolsa por mais de 36 horas
  4. Peso de nascimento menor que 1.000g
  5. Doença de membrana hialina
  6. Hipotensão
  7. Hipotermia
  8. Cateterismo umbilical
  9. Uso de indometacina, metilxantinas e vitamina E
  10. Policitemia
  11. Utilização de cocaína pela mãe


5. Diagnóstico Radiológico
A radiografia simples de abdome revela pneumatose intestinal (acúmulo de gás na submucosa da parede intestinal) em 50 a 75% dos casos. A presença de gás na veia porta indica um pior prognóstico, assim como o pneumoperitônio.
O diagnóstico diferencial inclui atresia intestinal, volvo e perfuração intestinal pela indometacina (utilizada devido a PCA). Entretanto, nestas condições, o RN encontra-se menos toxêmico. A tabela a seguir correlaciona o estadiamento da ECN com seus sinais clínicos e radiológicos.

 


6. Tratamento

Atenção: Um líquido peritoneal de cor acastanhada também indica cirurgia.

7. Prognóstico
Dependerá do estado clínico inicial, do peso de nascimento e do comprometimento de outros órgãos, quando da instalação do quadro. O tratamento clínico não é bem sucedido em 1/5 dos pacientes que apresentam pneumatose intestinal no momento do diagnóstico.
Grandes ressecções intestinais podem levar à síndrome do intestino curto (má absorção, atraso do crescimento e desnutrição). Estenoses desenvolvem-se em cerca de 10% dos casos no local da lesão necrosante. A ressecção geralmente é curativa.


V- INFECÇÕES CONGÊNITAS

1. Sífilis Congênita (SC)
1.1- Aspectos Gerais
A sífilis congênita é uma infecção causada pela disseminação hematogênica do Treponema pallidum do hospedeiro materno para o seu concepto. O Treponema pallidum tem forma espiralada, é móvel e mede 0,2 micro de diâmetro por 6 a 15 micro de comprimento. Apresenta 3 ou 4 fímbrias em torno do protoplasma central, que lhe dá motilidade característica. Ele não sobrevive fora do hospedeiro e é destruído pela limpeza com água e sabão.
A grávida transmite o microorganismo para o feto quanto mais precoce for a sua infecção. Mães com sífilis primária e secundária tem maior chance de transmissão.

Sabe-se hoje que:

  1. a transmissão materna pode ocorrer em qualquer fase gestacional
  2. a taxa de transmissão vertical da sífilis em mulheres não tratadas é de 70 a 100% durante os primeiros 4 anos em que a doença é adquirida
  3. Cerca de 40% dos casos de sífilis não tratada na gestação terminam em óbito fetal (abortamento espontâneo, natimorto) ou morte neonatal precoce
  4. Caso o feto sobreviva, ele pode se tornar sintomático (manifestação clássica) ou assintomático (apenas sorologia positiva)

O treponema determina lesão placentária (placentomegalia) e, após atravessá-la, dissemina-se hematogenicamente para o feto. No feto ele acomete inicialmente o fígado, para depois disseminar-se para pele e mucosas, esqueleto, pulmões e sistema nervoso central. A pneumonia alba, uma lesão pulmonar que surge ainda no período fetal, é incompatível com a vida.

1.2- Manifestações Clínicas
A sífilis congênita é divida em precoce, quando as manifestações clínicas ocorrem logo após o nascimento até os dois primeiros anos de vida (0 a 2 anos) e tardia, quando os sinais e sintomas ocorrem do segundo ano de vida em diante (2 anos em diante).
1.2.1- Sífilis Congênita Precoce
Na sífilis congênita precoce, a hepatomegalia e esplenomegalia estão presentes na maioria dos casos, podendo ser acompanhadas por anemia, púrpura, e icterícia com grande aumento de TGO. Quanto mais precoce os sinais clínicos, maior a gravidade da doença, ocorrendo mortalidade de 25% nos filhos de mães não tratadas. Descreveremos as principais achados clínicos:
Lesões Cutâneas e Mucosas
- Pênfigo palmo-plantar apresenta-se como múltiplas lesões bolhosas cercadas por halo eritematoso. Constitui-se na lesão mais precoce e mais facilmente identificável, embora não seja muito freqüente. Seu principal diagnóstico diferencial é com o impetigo estafilocócico. Este último poupa palmas e plantas e evolui em surtos repetidos enquanto a sífilis congênita tem um único surto...
- As sifílides são lesões cutâneas que apresentam-se como máculas, ápulas, vesículas e crostas, sendo as máculas-pápulas as mais freqüentes. Localizam-se no tronco, face e região das coxas. Quando as lesões são palmo-plantares há erupção vesicular de conteúdo líquido hemorrágico ou turvo, rico em treponemas.
- Condilomas planos poderão ocorrer em torno de orifícios: ânus, vulva e boca, sendo pouco freqüentes. Placas mucosas podem aparecer nos lábios, língua, palato e genitália.
- Paroníquia caracteriza-se por processo exfoliativo das unhas.
- A Rinite - Coriza Sifilítica - Geralmente ocorre após as manifestações cutâneas, na segunda ou terceira semana. Apresenta-se com secreção muco-sanguinolenta ou purulenta, que traz desconforto para a mamada e respiração. Se houver lesão da cartilagem do nariz, poderá aparecer posteriormente nariz em sela, estigma da sífilis. A lesão inflamatória do trato respiratório poderá produzir choro rouco no RN.
Lesões Ósseas
São as manifestações clínicas mais freqüentes da SC. O acometimento é simétrico, localizado em ossos longos: rádio, ulna, úmero, tíbia, fêmur e fíbula. As lesões ósseas são auto-limitadas, curando-se com ou sem tratamento.
A osteocondrite metaepifisária é o sinal radiológico mais encontrado e constitui-se na lesão mais precoce, ocorrendo em cerca de 80% dos pacientes. É mais freqüente no fêmur e úmero, podendo ocorrer em outros ossos. Algumas vezes notamos a formação em "taça" da epífise, que é característica. Nas lesões graves encontramos uma zona de rarefação da linha da epífise.
A osteocondrite quando acomete metacarpos, recebe o nome de dactilite sifilítica. A osteocondrite metaepifisária caracteriza-se clinicamente por dor à manipulação e impotência funcional principalmente de membros superiores (úmero). Esta última simula uma verdadeira paralisia - A pseudo paralisia de Parrot.
O sinal de Wimberg visto na radiografia, caracteriza-se por uma rarefação localizada na margem superior interna da tíbia, tendo como significado uma inflamação da metáfise.
A periostite é diagnosticada radiologicamente em torno do terceiro mês. Caracteriza-se por um espessamento extenso e bilateral da cortical da diáfise, podendo ocorrer fratura. A lesão não é específica da doença e, clinicamente, apresenta-se por dor ao movimento dos membros.
A fronte olímpica é a apresentação da hiperostose dos ossos do crânio.
Lesões viscerais
(1) Hepatite: Sua ocorrência indica prognóstico mais reservado. Clinicamente manifesta-se por icterícia por deficiência de excreção da bilirrubina direta. Pode acompanhar-se de esplenomegalia e distúrbios hemorrágicos.
(2) Baço: O aumento do baço é um dos achados mais freqüentes na sífilis congênita, sendo a mais comum manifestação visceral da doença.
(3) Rim: A lesão renal poderá apresentar-se como síndrome nefrótica associada à depósito de complexos imunes na membrana basal do glomérulo. Ela geralmente aparece em torno do 2° ou 3° mês. O tratamento com penicilina se acompanhará de remissão do quadro renal.
Sangue e Hematopoiéticos
A anemia hemolítica com Coombs negativo é um achado comum, sendo grave nas formas mais precoces da SC. Esta pode vir acompanhada de leucocitose com reação leucemóide e trombocitopenia. Alguns recém natos podem apresentar um quadro dramático de coagulação intravascular disseminada (CID) na fase final da doença. Eventualmente notamos ao exame físico destas crianças linfadenopatia generalizada.
Lesões Nervosas
Em lactentes, observamos a meningite como forma mais comum de comprometimento do sistema nervoso. Mesmo sem clínica compatível, estas alterações aparecem entre o terceiro e sexto mês de vida; o LCR tem celularidade aumentada às custas de linfócitos, apresentando aumento de proteínas e VDRL positivo.
No final do primeiro ano de vida poderá ser diagnosticado uma hidrocefalia obstrutiva, após cronificação do quadro meningovascular, com paralisia de pares cranianos (III, IV, VI e VII) e hemiplegia.
Lesões Oculares
Predominam as corirretinites na fase aguda, com o fundo de olho apresentando um aspecto de "sal e pimenta" característico. Outras lesões apresentadas são a queratite intersticial, glaucoma, catarata, uveítes, cancro nas pálpebras e atrofia ótica.
Outras lesões
Miocardite, síndrome de malabsorção, desnutrição e falta de ganho ponderal no RN são outras manifestações clínicas da doença.
1.2.2- Sífilis Congênita Tardia
Acima dos dois anos de idade os estigmas da doença são os principais fatores que auxiliam no diagnóstico. Vamos revisar as principais alterações encontradas:
- Bossas frontais
- Dentes de Hutchinson e molares em formato de amora
- Maxilar curto,
- Nariz em sela
- Rágades,
- Tíbia em sabre,
- Omoplata escafóide
- Articulação de Clutton (derrame articular nos joelhos).
A SC poderá afetar a audição por lesão do VIII par, bi ou uni lateral. É o componente mais raro da tríade de Hutchinson (ceratite, alterações dentárias e surdez).
1.3- Diagnóstico Laboratorial
1.3.1- Pesquisa Direta do Treponema
Na pesquisa direta do treponema em técnica do campo escuro, o material deve ser colhido de lesões úmidas como as cutâneas, coto umbilical e fossas nasais. Este exame precisa ser realizado por profissional experiente. Esta pesquisa negativa-se após o primeiro dia de tratamento.
1.3.2- Reações Sorológicas para a Sífilis
Esses testes têm como base a demonstração de anticorpos específicos para o treponema. Podem ser divididos em dois grandes grupos:
Testes Não Treponêmicos:
Os testes não treponêmicos empregam antígenos lipídicos não específicos, isolados a partir do coração de boi (cardiolipina). São pouco específicos. Os dois tipos principais são:
- Fixação de Complemento: Wassermann e Kolmer
- Teste de Floculação: VDRL e RPR (Reagina Rápida Plasmática)
** VDRL- Venereal Disease Research Laboratory
O valor normal de seu resultado é a negatividade.

Devemos lembrar que este teste tem reatividade observada para as duas imunoglobulinas IgG e IgM. Desta forma, um teste não treponêmico positivo no RN não indica necessariamente infecção congênita, uma vez que a IgG materna ultrapassa a placenta (IgM não atravessa). Devemos suspeitar desta condição sempre que o título de anticorpo encontrado no RN for igual ou inferior ao da mãe. Este, em todo o caso, deve ser repetido em 15 dias.
RN com títulos sorológicos 2 a 3 vezes superiores aos maternos provavelmente tem a infecção congênita. Devido a um grande número de condições que podem estar associadas a resultados falso-positivos (mononucleose, LES, hepatite viral e febre reumática), é interessante realizarmos, como complemento do diagnóstico, os teste treponêmicos.
Por outro lado, os testes não treponêmicos podem ser negativos se a mãe contraiu sífilis no final da gestação, pois a reagina é insuficiente para positivar a sorologia, assim, mãe e concepto podem estar doentes com sorologia negativas. Mais uma razão para solicitarmos os testes treponêmicos...
De acordo com o Ministério da Saúde, é indicado para o diagnóstico e seguimento terapêutico. O teste pode resultar reagente por longos períodos, mesmo após a cura da infecção, porém apresenta queda progressiva nas titulações até que se torna não reagente.
Testes Treponêmicos
Têm como base o emprego do treponema ou de seus fragmentos como antígeno.
FTA-ABS (Fluorescent Treponemal Antibody Absorption)
São testes mais específicos, úteis na exclusão de resultados de VDRL falsos positivos. Detecta tanto anticorpos IgG quanto IgM, podendo, em caso de positividade, indicar apenas transferência de anticorpos IgG maternos. Uma vez que anticorpos maternos da classe IgM não ultrapassam a placenta, foi criado o teste FTA-ABS-IgM. Este, quando positivo, indica produção do anticorpo pelo RN, sendo portanto mais específico do que o FTA-ABS simples. Em geral, os testes treponêmicos permanecem reagentes por toda a vida, mesmo após a cura da infecção.
1.3.3- Reações Sorológicas no Líquor
Uma vez positivo os testes sorológicos no sangue, devemos realizar a punção lombar para investigação de comprometimento neurológico (60% dos casos assintomático). Sempre que o VDRL for positivo no líquido cefalorraquidiano, o RN deve ser considerado como portador de neurolues.
O FTA realizado no LCR possui implicações de ordem técnica em sua interpretação. Desta forma, um RN com VDRL negativo e FTA positivo, pode representar apenas transferência passiva de anticorpos do sangue para o sistema nervoso central.
Para o rastreamento da sífilis nas gestantes é preconizada a realização de sorologia para sífilis (VDRL) na primeira consulta de pré-natal e no início do terceiro trimestre, além da sua realização em todas as parturientes no momento da internação para parto ou aborto. O VDRL deve também ser colhido do sangue periférico de todos os recém-nascidos (RN) no momento do parto. Nenhum RN deve receber alta do berçário antes do resultado do VDRL da mãe.
1.4- Tratamento
O CDC recomenda o tratamento nas seguintes situações:
- RN de mãe que não tratou-se adequadamente durante a gestação
- Evidência de tratamento inadequado ou reinfecção
- Evidência clínica da doença
- Reatividade do VDRL do líquor alterado (celularidade e proteínas)
- Sorologia do RN com titulação maior que a da mãe.
A droga de escolha é a Penicilina. O Treponema pallidum continua sensível à este fármaco. Devemos ter em mente que as formas mais comumente empregadas são a cristalina (sempre prescrita à RN internados) e a procaína. A penicilina benzatina é usada raramente, pois não atravessa a barreira hematoencefálica.
Em RN com história familiar de alergia à penicilina podemos empregar a eritromicina ou cefalosporinas. Estas drogas possuem uma menor eficácia quando comparadas à terapêutica clássica. Descreveremos os principais esquemas: tabela 2.


O tratamento deve ser repetido em dois a três meses caso persistam sinais clínicos ou títulos ainda elevados dos exames sorológicos.
A melhora clínica, radiológica e laboratorial constituem critérios de cura. Os exames sorológicos negativam-se em torno de 12 meses. O FTA-ABS-IgG pode permanecer positivo indefinidamente por um período de 12 meses, enquanto que o FTA-ABS-IgM permanece detectado por 10 meses.
O RN com Sífilis Congênita Precoce deve ser isolado, uma vez que as lesões cutâneo-mucosas são ricas em Treponemas. Cerca de 24h após o início da terapêutica com penicilina os RN não são mais infectantes.

1.5- Profilaxia
A profilaxia consiste no tratamento das mães sifilíticas. Um dos esquemas empregados no tratamento consiste em Penicilina Procaína na dose de 600.000U, IM, por 10 dias.
Podemos afirmar com certeza que a sífilis congênita não se instalará se o tratamento da mãe foi realizado antes do quinto mês de gestação. Após este período conseguimos um número expressivo de curas.

1.6- Manejo Clínico da Sífilis Congênita - Ministério da Saúde

1.6.1- Período Neonatal

Para todos os casos:
* toda gestante terá VDRL à admissão hospitalar ou imediatamente após o parto;
* todo recém-nascido cuja mãe tenha sorologia positiva para sífilis, deverá ter VDRL de sangue periférico.
Nos recém-nascidos de mães com sífilis não tratada ou inadequadamente tratada (terapia não penicilínica ou penicilínica incompleta, ou instituição do tratamento penicilínico dentro dos 30 dias anteriores ao parto), independentemente do resultado do VDRL do recém-nascido, realizar: radiografia de ossos longos, punção lombar (na impossibilidade de realizar este exame, tratar o caso como neurosífilis) e outros exames quando clinicamente indicados.
* Se houver alterações clínicas e/ou sorológicas e/ou radiológicas, o tratamento deverá ser feito com penicilina cristalina na dose de 100.000 UI/kg/dia IV em 2 ou 3 vezes, dependendo da idade, por 7 a 10; ou penicilina G procaína: 50.000 UI/kg IM por 10 dias.
* Se houver alteração liquórica - prolongar o tratamento por 14 dias com penicilina G cristalina na dose de 150.000 U/Kg/dia IV em 2 ou 3 vezes, dependendo da idade, por 14 dias.
* Se não houver alterações clínicas, radiológicas, liquóricas e a sorologia for negativa no recém-nascido, dever-se-á proceder ao tratamento com Penicilina Benzatina, via IM, na dose única de 50.000 U/Kg. O acompanhamento é desejável, incluindo o seguimento do VDRL sérico com 1 e 3 meses.
Nos recém-nascidos de mães adequadamente tratadas: realizar o VDRL em amostra de sangue periférico do recém-nascido; se este for reagente ou na presença de alterações clínicas, realizar radiografia de ossos longos e punção lombar.
* Se houver alterações clínicas e/ou radiológicas, tratar.
* Se a sorologia (VDRL) do recém-nascido for 4 vezes maior (ou seja duas diluições) que a da mãe, tratar.
* Se houver alteração liquórica, tratar como neurolues.
* Se não houver alterações clínicas, radiológicas, liquóricas e a sorologia for negativa no recém-nascido, acompanhar o paciente, mas na impossibilidade, tratar com penicilina benzatina, via IM, na dose única de 50.000 U/kg.

Observações: No caso de interrupção por mais de 1 dia de tratamento, o mesmo deverá ser reiniciado.
Em todas as crianças sintomáticas deverá ser efetuado exame oftalmológico (fundo de olho).
Seguimento:

Ambulatorial mensal; realizar VDRL com 1, 3, 6, 12, 18 e 24 meses, interrompendo quando negativar; diante das elevações de títulos sorológicos ou não-negativação destes até os 18 meses, reinvestigar o paciente.

1.6.2- Após o Período Neonatal
Em toda criança com suspeita de sífilis congênita fazer o exame do LCR e iniciar o tratamento com penicilina G. cristalina 100.000 a 150.000 U/Kg/dia, administrada a cada 4 a 6 horas, durante 10 a 14 dias
Recomendação: Todo caso suspeito de sífilis congênita deve ser prontamente notificado aos órgãos locais responsáveis pela vigilância epidemiológica (Secretaria de Saúde Municipal e/ou Estadual).

2. Toxoplasmose Congênita
A Toxoplasmose Congênita é uma zoonose produzida pelo Toxoplasma gondii, parasita intracelular obrigatório, que ocorre naturalmente em vários animais. Ocorrerá sempre após infecção materna primária durante a gestação, podendo eventualmente resultar de infecção latente reativada em casos de imunodeficiência. A reinfecção de mulheres imunocompetentes durante a gestação é incomum.
Quando a infecção é detectada precocemente, o tratamento antiparasitário durante a gestação poderá prevenir a infecção e as lesões fetais. Ao adquirir a infecção primária, a mãe infecta o seu feto em 40% das vezes. Quanto mais precoce a idade gestacional, menor é a probabilidade e mais grave é a infecção. O contrário ocorre no final da gestação, quando há uma maior probabilidade da infecção, porém de forma menos grave.

2.1- Patogênese e Patologia
Depois de replicar-se ativamente na placenta, a parasitemia atinge praticamente todos os sistemas orgânicos do feto, com exceção da hemácia. Os locais mais acometidos são as túnicas oculares e o sistema nervoso central (SNC). No cérebro, encontramos áreas de necrose, acompanhadas de processos inflamatórios perivasculares, que sofrem calcificação precoce.

2.2- Manifestações Clínicas
As manifestações clínicas, quando sintomáticas, são em sua grande maioria viscerais, neurológicas ou oftalmológicas. O cérebro encontra-se envolvido em metade das crianças com doença subclínica e em 100% dos RN que vão a óbito.
As lesões são localizadas na retina e na coróide, podendo complicar com iridociclite, catarata, glaucoma, estrabismo, nistagmo e descolamento de retina. A coriorretinite (retinocoroidite) é o comprometimento clássico mais freqüente na toxoplasmose congênita, sendo bilateral em 60 a 80% dos casos. As lesões ativas podem curar com ou sem tratamento em poucas semanas ou meses.
A microftalmia ocorre quando as lesões são muito graves. Esta desordem encontra-se associada à uveíte anterior e posterior, catarata e disruptura do globo ocular. O estrabismo e nistagmo podem ocorrer como sinais precoces e persistentes.
A hidrocefalia, tipo obstrutiva, é considerada a manifestação neurológica clássica mais comumente encontrada na toxoplasmose congênita. Ela é diagnosticada em até um quarto dos pacientes com a doença. Eventualmente este distúrbio ocorre isoladamente.
As crises convulsivas podem fazer parte da clínica destes pacientes, podendo também ocorrer retardo do crescimento, opistótono, dificuldade de deglutição, hipo ou hipertermia.
A microcefalia representa infecção adquirida em um período mais precoce da gestação. Indica um prognóstico grave.
Pode ocorrer a tétrade de Sabin: hidro ou microcefalia, coriorretinite bilateral, calcificações cerebrais intraparenquimatosas e retardo mental.

2.3- Diagnóstico de Imagem
* Radiografia simples de crânio: as calcificações intracranianas constituem-se em um achado característico e mais freqüente da toxoplasmose congênita. Estas imagens são descritas como nodulares múltiplas e não possuem localização característica. Estas calcificações aparecem a partir do 3° mês de vida em aproximadamente 30% dos pacientes, sendo a maior parte diagnosticada até os dois anos de vida.
* Tomografia computadorizada de crânio e ultra-som: são importantes para um diagnóstico mais preciso das lesões. Evidenciam melhor a atrofia cortical e as dilatações ventriculares, além de revelarem nódulos não diagnosticados na radiografia

2.3.1- Outras Imagens Radiológicas
Nódulos calcificados poderão ser localizados em vísceras como fígado e baço. As alterações de ossos longos são inespecíficas (zonas transversais e/ou estrias transversais radiotransparentes nas epífises e metáfises). Assim como na sífilis congênita, pode ser encontrado placentomegalia ao ultra-som.

2.4- Diagnóstico Laboratorial

2.4.1- Exames Laboratoriais Gerais

  1. A linfocitose com eosinofilia (até 20%), embora inespecíficas, são as alterações mais comuns do hemograma.
  2. Anemia e trombocitopenia.
  3. A icterícia com predomínio de bilirrubina direta.
  4. As proteínas totais e albumina são mais baixas que os valores de referência.
  5. O exame do líquor (LCR) nos auxilia no diagnóstico, pois mesmo nos pacientes assintomáticos, podemos encontrar alterações. O LCR terá aspecto xantocrômico, com elevados valores de proteínas e baixos níveis de glicose. A citometria nos revela pleocitose às custas de células linfomonocitárias, além de elevada contagem de eosinófilos.

2.4.2- Exames Laboratoriais Específicos
Pesquisa do Agente Etiológico
O toxoplasma pode ser encontrado em sedimento de líquor, sangue periférico ou de cordão umbilical e urina. Este microorganismo pode ser recuperado após inoculação em peritônio de camundongos. Estes métodos são extremamente trabalhosos e podem não trazer os resultados esperados. Desta forma, devemos solicitar uma avaliação sorológica, medida que se toma normalmente na prática clínica.

Exames Sorológicos
* Reação de Sabin e Feldman
* Teste de imunofluorescência IgG (IF-IgG)
* Teste de imunofluorescência IgM (IF-IgM)
* Reação de hemaglutinação passiva (HA)
* Reação de fixação do complemento (FC)
* DS-IgM ELISA
* IgM-ISAGA

É importante termos em mente, que na suspeita de toxoplasmose congênita, torna-se necessária a realização de sorologias no RN e em sua mãe. Títulos no concepto superiores a duas a três vezes os da mãe sugerem a doença. No caso de valores iguais ou inferiores aos da mãe, devemos pensar em transferência passiva de anticorpos.

A reação de Sabin-Feldman costuma ser positiva em alta diluição nas primeiras semanas de vida. Entretanto, tem sido cada vez menos utilizada, uma vez que títulos elevados encontram-se presentes também na população em geral. É necessário que utilizemos mais de uma dosagem.

As reações de IgG e IgM podem ter seus valores interpretados de maneira errônea, uma vez que pode existir transferência passiva de anticorpos da mãe para o feto.

A IF-IgM tem papel fundamental na determinação da infecção. Infelizmente títulos elevados só estão presentes em um terço dos casos de toxoplasmose congênita. Além disto, a presença do fator reumatóide (IgM anti IgG) em 1/3 das crianças infectadas, ode nos levar à resultados falso-positivos.

Atualmente, o ELISA-IgM de duplo sanduíche (DS-IgM ELISA) e o IgM-ISAGA (IgM immunosorbent agglutination assay), demonstraram ser os testes mais específicos empregados.

Na primeira consulta de pré-natal:


2.5- Tratamento

2.5.1- Dragas de Escolha

1) Pirimetamina (Daraprim® comp=25mg)
Dose: 1mg/kg/dia ou 15mg/m2/dia
Dose máxima diária: 25mg
Via oral, 1 vez ao dia.
RNPT: doses de 3mg/dia, a cada 48 horas.

PIRIMETAMINA

Ações terapêuticas.

Antiprotozoário.

Propriedades.

Estruturalmente relacionada com a trimetoprima, une-se e inibe de forma reversível à enzima diidrofolato redutase do protozoário; bloqueia a conversão do ácido diidrofólico para sua forma funcional, que é o ácido tetraidrofólico. Este esgota as reservas de folato co-fator essencial na biossíntese dos ácidos nucléicos , interferindo assim na produção de proteínas e ácido nucléico do protozoário. Exerce seu efeito numa passagem imediatamente posterior, na qual atuam as sulfamidas na biossíntese de folato. Quando é administrada de forma simultânea com sulfamidas, exerce um sinergismo que é atribuído à inibição da produção de tetraidrofolato em duas passagens seqüenciais de sua biossíntese. É ativa mediante as formas eritrocíticas assexuais e, em menor grau, contra as formas tissulares do plasmódio por P. falciparum. Não destrói os gametócitos, mas detém a esporogonia no mosquito. É bem absorvido por via oral. Une-se às proteínas e metaboliza-se no fígado. Sua meia-vida é de 96 horas e elimina-se pricipalmente por via renal; a excreção urinária persiste durante 30 dias ou mais.

Indicações.

Profilaxia e tratamento do paludismo por espécies de Plasmodium. Toxoplasmose em associação com uma sulfamida do tipo sulfapirimidina.

Posologia.

Ataque agudo de paludismo: 25mg 2 vezes ao dia, durante 3 dias. Quimioprofilaxia: 25mg 1 vez a cada 7 dias. Toxoplasmose: em associação com sulfamida, do tipo sulfapirimidina, 50 a 100mg 1 vez ao dia, durante 1 a 3 dias, de acordo com a tolerância do paciente, depois 25mg 1 vez ao dia, durante 4 a 6 semanas. Dose máxima para adultos ataque agudo: até 75mg/dia; cura supressiva: até 75mg semanais. Doses pediátricas paludismo, ataque agudo: 0,3mg/kg 3 vezes ao dia, durante 3 dias; quimioprofilaxia: 0,9mg/kg 1 vez cada 7 dias; toxoplasmose em associação com uma sulfamida tipo sulfapirimidina: 1mg/kg 2 vezes ao dia, durante 1 a 3 dias, depois 0,5mg/kg 2 vezes ao dia, durante 4 a 6 semanas.

Reações adversas.

Com doses elevadas, aparecem sinais de deficiência de ácido fólico: glosite atrófica, diarréia, faringite, esofagite, estomatite ulcerosa, hemorragias ou hematomas não habituais, discrasias sangüíneas, vômitos. Sinais de superdosagem: instabilidade, torpor, tremores, crises convulsivas.

Efeitos Tóxicos da Pirimetamina
A pirimetamina é um antagonista do ácido fólico e seu efeito principal será a depressão de medula óssea com queda de plaquetas.
* Leucopenia, anemia, distúrbios gástricos.
* Efeitos da superdosagem (acidental): convulsões, vômitos, tremores, além de depressão medular.

Precauções.

Se ocorrer anemia, é importante tomar ácido fólico com o tratamento. O uso não é recomendado durante a gravidez nem no período de lactação, porque a pirimetamina interfere no metabolismo do ácido fólico. Pode haver maior incidência de infecções microbianas pelos efeitos neutropênicos da pirimetamina, retardamento na cicatrização e hemorragia gengival. Pode-se ingerir durante as refeições para diminuir a irritação gástrica. O tratamento supressor do paludismo deve ser iniciado 2 semanas antes de o paciente entrar na área de risco e deve ser prolongado por 6 semanas após sair dela.

Interações.

O uso simultâneo com depressores da medula óssea pode aumentar os efeitos leucopênicos e trombocitopênicos. O uso de outros antagonistas dos folatos, devido à possibilidade de anemia megaloblástica, não é recomendado.

Contra-indicações.

A relação risco-benefício deverá ser avaliada na presença de doenças convulsivas, deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase, disfunção hepática e anemia megaloblástica.

 

2) Sulfadiazina ou Trissulfapiridina
Dose: 85mg/kg/dia
Via oral, 2 vezes ao dia.

SULFADIAZINA

Ações terapêuticas.

Quimioterápico antibacteriano.

Propriedades.

É um derivado sulfonamídico de ação curta que desenvolve uma atividade quimioterápica-antibacteriana sobre numerosos microrganismos Gram-positivos e Gram-negativos. São sulfamidas absorvíveis que agem como antimetabólitos (antifolatos) ao combinarem-se com a mesma enzima que age sobre o PABA para transformá-lo primeiro em diidrofolato e depois em tetraidrofolato por um mecanismo de competição pelo substrato. Sua absorção digestiva varia de um derivado a outro, difundem-se pelo sangue e tecidos, e eliminam-se principalmente pela urina como fármaco inalterado ou derivados acetilados. Sua meia-vida é de 8 horas. Seu principal processo de biotransformação (acetilação) ocorre principalmente no fígado e a fração acetilada aparece no plasma sangüíneo (25-30).Com o advento dos antibióticos, as sulfamidas perderam interesse terapêutico, pois foram amplamente superadas em eficácia e tolerância.

Indicações.

Infecções bacterianas por microrganismos sensíveis. Infecções otorrinolaringológicas (amigdalite, faringite, otite), broncopulmonares (bronquite, pneumopatias) e geniturinárias. A sulfadiazina de prata é empregada localmente como creme em afecções da pele (piodermite, celulite, queimaduras).

Posologia.

A sulfadiazina é utilizada por via oral em associação com a tetroxoprima (100mg/250mg) cada 12 horas. Para uso tópico, associa-se com alantoína, mentol, benzocaína, clorofila, etc., em colutórios bucofaríngeos para anginas, faringites e amigdalites. Como fármaco único administram-se 2g na primeira dose e depois 1g cada 6 horas.

Reações adversas.

Ocasionalmente: náuseas, vômitos, epigastralgias, febre, cefaléias, prurido, reações cutâneas, leucopenia, trombocitopenia, colestase biliar, nefropatias, púrpura trombocitopênica, necrólise epidérmica, hepatite, anemia hemolítica, cristalúria.

Precauções.

Em tratamentos prolongados devem ser realizados controles periódicos da função hemática, glicemia e tempo de Quick. Aconselha-se uma hidratação abundante durante o tratamento.

Interações.

Pode deslocar os anticoagulantes orais de sua ligação com as proteínas plasmáticas. O uso de anestésicos locais (benzocaína, procaína, tetracaína) pode antagonizar o efeito do fármaco. Com hexametilentetramina o risco de cristalúria é potenciado. A alcalinização da urina mediante administração de bicarbonato de sódio (12g diários) aumenta a solubilidade da sulfamida, prevenindo a cristalúria. O ácido ascórbico, ao acidificar a urina, facilita a precipitação de cristais de sulfamidas.

Contra-indicações.

Insuficiência hepática ou renal severa, hipersensibilidade aos derivados sulfamídicos, discrasias sangüíneas. Lactantes, prematuros, nas primeiras 6 semanas de vida. Gravidez e lactação.

 

3) Espiramicina (Rovamocina® cáps.=250mg)
Dose: 100mg/kg/dia
Via oral, 2 vezes ao dia.

ESPIRAMICINA

Ações terapêuticas.

Antibiótico.

Propriedades.

É um antibiótico macrolídeo bacteriostático de amplo espectro, produzido por uma cepa de Streptomyces ambofacieus, que em determinadas concentrações e perante microrganismos sensíveis atua como bactericida. Seu mecanismo de ação é semelhante ao de outros macrolídeos; atravessa a membrana bacteriana e une-se de forma reversível à subunidade ribossômica 50S, bloqueando a ação enzimática do tRNA (ácido ribonucléico de transferência). Este macrolídeo possui um vastíssimo espectro antimicrobiano, incluindo estreptococos, pneumococos, estafilococos, Haemophilus pertussis, gonococos, Toxoplasma gondii, Listeria monocytogenes, Clostridium, Bacteroides melanogenicus, Chlamydia, Mycoplasma e Legionella pneumophila. Foi observada a sua ação antibacteriana sobre micobactérias atípicas, como M. kansasii e M. marinum, M. fortuitum, porém não é eficaz sobre os bacilos aeróbios Gram-negativos. Sua atividade in vitro perante o estreptococo é 8 a 16 vezes menor que a da eritromicina, e 16 a 32 vezes menor perante o estafilococo.Sua absorção digestiva é parcial e por isso seus níveis séricos alcançam 6mg/ml com uma dose de 750mg. 45% unem-se às proteínas plasmáticas e difundem-se amplamente em diversos tecidos (fígado, rim, baço, pulmão). Sua passagem para o líquido cefalorraquidiano (LCR) é escalonada e alcança concentrações baixas também em pacientes com meninges inflamadas (meningite). Sua eliminação pela via biliar é elevada, igual à eliminação pelo leite materno, porém é baixa através da urina (5 a 15%). Destaca-se pela alta concentração na saliva, permitindo o uso eficaz em patologias bacterianas bucais. Sua meia-vida é prolongada (3,5 horas).

Indicações.

Infecções bucais. Doença periodontal. Parotidite, angina de Vincent, paradentose, prostatite, toxoplasmose.

Posologia.

A dose recomendada é de 1g a cada 12 horas (2g ao dia). Na pediatria, a dose ponderada é de 50 a 75mg/kg/dia. Na toxoplasmose, tanto nas formas agudas como crônicas, pode ser utilizada como monodroga ou associada à pirimetamina-sulfadiazina em doses de 2 a 3g ao dia durante 2 a 3 semanas. Em mulheres grávidas com toxoplasmose, pode ser indicada quando existe diagnóstico de fetopatia por Toxoplasma gondii, em regimes repetidos ao longo da gravidez.

Reações adversas.

Ocasionalmente, podem ocorrer fenômenos de intolerância digestiva, diarréia, náuseas e flatulência, de carácter leve e transitório.

Precauções.

A relação risco-benefíco deverá ser avaliada durante a gravidez e lactação.

Interações.

A administração em conjunto com metronidazol produz um efeito sinérgico contra bactérias anaeróbias.

Contra-indicações.

Hipersensibilidade ao fármaco. Insuficiência hepática grave.

 

4) Glicocorticóide (Prednisona ou Metilprednisolona)
Dose: 1,5mg/kg/dia
Via oral, 2 vezes ao dia
Pode ser utilizado até o processo inflamatório diminuir.


5) Ácido folínico: sempre deve ser utilizado durante o uso de pirimetamina.
Dose: 3mg de 3/3dias
Via oral ou IM.

ÁCIDO FOLÍNICO

Ações terapêuticas.

Aporte de folatos.

Propriedades.

Usado na forma de folinato de cálcio, a leucovorina é um dos vários derivados ativos e quimicamente reduzidos do ácido fólico; portanto, não deve ser reduzida pela enzima diidrofolatorredutase para participar nas reações que utilizam folatos como fonte de estruturas carbonadas. A administração de leucovorina pode fazer oposição aos efeitos terapêuticos tóxicos dos antagonistas do ácido fólico, tais como o metotrexato, que inibe a diidrofolatorredutase. Ao contrário, a leucovorina pode aumentar os efeitos terapêuticos e tóxicos das fluoropirimidinas usadas na terapêutica de câncer, como o 5-fluorouracil. Uma vez no organismo, a leucovorina converte-se com rapidez em outro folato reduzido, o 5, 10-metilentetraidrofolato, que estabiliza a ligação do ácido fluorodesoxiuridílico à timidilatossintase, o que produz a inibição desta enzima. Após a administração IV de 25mg de leucovorina, os folatos reduzidos totais no soro alcançam um pico médio de 1.259ng/ml em aproximadamente 10 minutos. A meia-vida de eliminação para os folatos reduzidos totais foi de 6 horas e 12 minutos.Após a administração de uma dose de 25mg por via IM, o pico sérico médio de folatos reduzidos totais foi de 436ng/ml, que foi alcançado aos 52 minutos. A meia-vida de eliminação foi similar à verificada com a dose IV. Após a administração oral de 25mg de leucovorina, o pico sérico médio de folatos reduzidos totais foi de 393ng/ml, que foi alcançado em 2 horas e 21 minutos. A meia-vida de eliminação foi de 5 horas e 42 minutos.

Indicações

O resgate com leucovorina é indicado após altas doses de metotrexato no tratamento do osteossarcoma. Anemias megaloblásticas devidas à deficiência de ácido fólico, quando não é possível utilizar a via oral. Em combinação com o 5-fluorouracil, para prolongar a sobrevivência no tratamento paliativo dos pacientes com câncer colo-retal.

Posologia.

Câncer colo-retal avançado: 200mg/m 2 de leucovorina por via IV lenta (mínimo de 3 minutos) seguidos por 5-fluorouracil, 370mg/m 2 IV; ou 20mg/m 2 de leucovorina por via IV seguidos por 5-fluourouracil, 425mg/m 2 IV; o tratamento será repetido diariamente durante 5 dias. Dessa mesma forma, estes períodos de 5 dias deverão ser repetidos a cada 28 dias. O resgate com leucovorina será feito em doses de 15mg a cada 6 horas, 10 doses, começando 24 horas após iniciada a infusão de metotrexato. Na presença de toxicidade gastrintestinal, náuseas ou vômitos, a leucovorina deve ser administrada de forma parenteral.

Reações adversas.

Foram relatadas sensibilidades alérgicas que incluíram reações anafilatóides e urticária.

Precauções.

A administração parenteral é preferível à oral. Os pacientes tratados com a combinação de leucovorina e 5-fluorouracil deverão efetuar a recontagem hemática diferencial e de plaquetas antes de cada tratamento. Gravidez e lactação.

Interações.

O ácido fólico em grandes quantidades pode fazer oposição aos efeitos antiepilépticos do fenobarbital, da fenitoína e da primidona.

Contra-indicações.

A leucovorina é contra-indicada na anemia perniciosa e em outras anemias megaloblásticas secundárias na ausência de vitamina B 12.

2.5.2- Esquemas Utilizados

a) Toxoplasmose Congênita Sintomática
Duração: 1 ano (12m)
1° semestre de vida: Pirimetamina + Sulfadiazina
2° semestre de vida: Pirimetamina + Sulfadiazina
Alternando a Espiramicina de 30/30 dias.
Esquema pode ser repetido caso haja evidência de evolução da doença.

b) Toxoplasmose congênita com evidência de processo inflamatório
(Coriorretinite ou hiperproteinorraquia):
Mesmo esquema anterior com corticóide.

c) Toxoplasmose congênita subclínica:
Pirimetamina + Sulfadiazina por um ano, alternando Espiramicina de 6 em 6 semanas.

d) RN sem sinais da doença, sorologias inconclusivas, infecção materna adquirida durante a gestação:
Pirimetamina + Sulfadiazina por 30 dias.

e) RN sadios, mãe com sorologias alteradas (porém infecção materna indeterminada):
Usar apenas 30 dias de Espiramicina.

2.6- Profilaxia
Recomenda-se a realização do teste sorológico em todas as mães com história de abortamentos repetidos e também com passado de natimortos ou de pré-termos sem causa aparente.
Títulos da anticorpos IgM superiores a 1/1.024 geralmente indica infecção aguda. Deve-se prescrever como tratamento, sobretudo no seu primeiro trimestre da gestação, a espiramicina (terapêutica única nesta fase). Não podemos esquecer que a pirimetamina é uma droga teratogênica.

3. Citomegalovírus
É a infecção congênita mais freqüente. O citomegalovírus (CMV) pertence a um gênero da família herpesviridae e é membro do grupo herpesvírus, do qual fazem parte o vírus herpes simples 1 e 2, o vírus Epstein-Barr, varicela zoster e herpes vírus humano tipo 6 e 7.
A composição estrutural destes vírus define propriedades biológicas quanto a sua latência e reativação. Não se dispõem de sorotipos diferentes, porém o conhecimento da estrutura molecular (PCR Reação Polimerase em Cadeia) pode auxiliar na definição epidemiológica.

3.1- Epidemiologia
Vários aspectos da epidemiologia do CMV são desconhecidos ou mal compreendidos, inclusive a forma de transmissão pessoa à pessoa.
O CMV pode dispersar-se de vária maneiras:
* Transfusões de sangue e derivados; ou transplantes de órgãos.
* Infecção materna e transmissão vertical (leite materno ou secreções vaginais); entre crianças nos berçários ou creches.
* Contato com pessoas que possuem o CMV nas secreções (sexual ou não)

3.2- Infecção Congênita
A infecção congênita ocorre mais freqüentemente quando a mãe infecta-se pela primeira vez durante a gestação e, mais raramente, é resultado de reativação de um processo latente.
Se a mãe desenvolve a infecção primária na gestação, ela transmite o vírus em 40% dos casos. Entre os RN afetados, somente 20% nascem com infecção sintomática; dos quais 80 a 90 % apresentam seqüelas e aproximadamente 10% evoluem ao óbito.
As crianças afetadas de forma precoce e grave desenvolverão microcefalia e calcificações intracranianas (periventriculares), enquanto as demais apresentam quadro clínico mais brando. Podemos notar hepatite, pneumonias, púrpuras e trombocitopenia.
A transmissão vertical (mãe-feto) encontra-se associada à eliminação do vírus pelo RN em sua urina, saliva e secreções da nasofaringe durante vários meses. O concepto que adquire a infecção durante o nascimento, não apresenta virúria em seus primeiros dias de vida.

3.3- Diagnóstico Laboratorial

3.3.1- Isolamento do Vírus
O isolamento do vírus em urina, saliva e lágrimas constitui-se no método mais específico e sensível para o diagnóstico na criança sintomática ou não. Podemos empregar técnicas que nos fornecem resultados rápidos, como anticorpos monoclonais diretos para componentes antigênicos do CMV, isolamento através da polimerase chain reaction e técnicas de hibridização do DNA.

3.3.2- Exames Sorológicos
A sorologia tem um papel limitado no diagnóstico de infecção congênita por CMV. É impossível distinguir entre infecções congênitas natal e pós-natal com base em títulos senados de anticorpos IgG no lactante. Os títulos de IgM carecem de sensibilidade para diagnóstico.

3.4- Tratamento
As drogas utilizadas atualmente não são específicas contra o CMV. O Aciclovir, o Interferon e a Citosina Arabinosida (ARA-c), são as mais prescritas. Um estudo ainda inicial, emprega o Ganciclovir na dose de 12mg/Kg, em 24 horas, durante seis semanas. Esta terapêutica tem melhorado e estabilizado o comprometimento auditivo.

3.5- Prevenção
É importante que medidas preventivas sejam tomadas para reduzir a exposição materna ao vírus. As campanhas educacionais, esclarecendo que a transmissão pessoa a pessoa se dá exclusivamente por contato íntimo, podem ser de importância fundamental.

4. Herpes Simplex
O agente etiológico é o vírus Herpes simplex (VHS) dos tipos I e II. Clinicamente a infecção pelo VHS II é representada por lesões genitais, sendo considerada doença sexualmente transmissível. A infecção pelo VHS tipo I manifesta-se por meio de lesões labiais. Na infância, sobretudo após os dois anos, o VHS tipo I pode causar gengivoestomatite.
A grande maioria das infecções é limitada, com exceção dos neonatos e imunodeprimidos, que encontram-se em risco de apresentar formas disseminadas de apresentação.
Uma grande parte das infecções na população adulta é assintomática, com eventuais exacerbações. Uma grande parte das mulheres infectadas encontra-se livre de sintomas, abrigando o vírus na cérvice uterina. A transmissão neonatal ocorre durante a passagem do RN pelo canal de parto, sendo rara no período antenatal.
Nos primeiros meses de gestação, a infecção herpética pode ser causa de aborto. A infecção primária materna no final da gestação oferece maior risco de infecção neonatal do que a infecção recorrente.

4.1- Diagnóstico Clínico
Do ponto de vista clínico, a infecção pelo VHS, ao contrário de outras infecções congênitas, apresenta a forma sintomática da doença em cerca de 95% dos RN infectados. Em geral, as seqüelas graves da infecção pelo VHS são microcefalia, espastiscidade e cegueira. As principais formas de apresentação clínica da infecção congênita são:

4.1.1- RN com Lesões Localizadas nos Olhos e na Pele
Esta forma de apresentação da doença se caracteriza por ceratoconjuntivite, retinocoroidite, úlcera de córnea, catarata e atrofia óptica.
As lesões de pele são vesiculares, podendo recidivar no mesmo ou em outros locais do corpo. Cerca de 30 a 50% dos pacientes com lesões limitadas à pele ou olhos podem disseminar a infecção para o SNC.

4.1.2- RN com Forma Neurológica Localizada
As manifestações neurológicas geralmente ocorrem após a segunda semana de vida, e consistem em letargia, irritabilidade, convulsões, crises de apnéia e febre alta. As convulsões são de difícil tratamento e controle. As lesões mucocutâneas ocorrem em cerca de metade dos casos.

4.1.3- RN com Forma Disseminada
É a forma mais grave e mais comum (50 a 70% dos casos) de apresentação da doença, uma vez que encontramos acometimento do SNC e disseminação visceral. As lesões graves apresentam sintomas na 1ª semana de vida, sendo que mais da metade destas crianças não apresentam lesões cutâneas, o que pode nos levar com freqüência a erros no diagnóstico.
As manifestações clínicas incluem vômitos, anorexia, irritabilidade, desconforto respiratório, convulsões, icterícia, hepatoesplenomegalia e petéquias. O comprometimento neurológico se caracteriza por uma meningoencefalite grave, podendo levar a necrose hemorrágica do lobo temporal. O líquor nos mostra pleocitose às custas de linfo-mononucleares e dosagem de proteínas aumentada.

4.2- Diagnóstico Laboratorial
A cultura do vírus em células teciduais, a partir de amostras de sangue, material das lesões, líquor, urina, secreções orofaríngeas secreção genital materna, constitui-se no melhor método para o diagnóstico.
O raspado das vesículas deve ser analisado por anticorpo fluorescente (direto). Como nos quadros virais em geral, as alterações liquóricas mostram glicose pouco diminuída, celularidade aumentada às custas de linfo-mononucleares e hiperproteinorraqina que aumentará progressivamente em caso de tratamento ineficaz.
O hemograma apresenta neutropenia e queda de plaquetas. As transaminases e bilirrubinas estarão elevadas.
Os testes sorológicos têm valor limitado pois a presença de IgM pode demorar até 3 semanas para ser detectada.

4.3- Tratamento
Os RN com infecção pelo VHS devem ser isolados pelo risco de transmissão nosocomial da infecção. O parto cesáreo é recomendado para gestantes infectadas com lesões ativas como medida de profilaxia. Entretanto, essa medida perde sua eficácia caso a bolsa esteja rota há mais de 4 horas. Na ausência de lesões ativas, está indicado o parto vaginal.
A Adeninarabinosida (Ara-A-Vidarabina) é a droga mais utilizada, pois apresenta menos efeitos colaterais. Sua dose é de 30mg/kg/dia, durante 14 dias.
O aciclovir (mesma dosagem) tem sido utilizado em RN com freqüência cada vez maior, com bons resultados clínicos.

5. Rubéola Congênita
O ser humano é o único hospedeiro conhecido do vírus da rubéola. A grávida quando adquire infecção nos primeiros três a quatro meses de vida, a transmite para o feto. Quando a infecção ocorre nas 6 primeiras semanas de gestação, a taxa de infecção fetal é em torno de 50%.
Esta infecção poderá resultar em vários tipos de malformações, dependendo da fase da gestação em que ocorreu a viremia (quanto mais precoce a contaminação materna, maior a probabilidade de defeitos congênitos). O vírus da rubéola permanece nos tecidos fetais até o nascimento, sendo encontrado, por vários meses após o nascimento, na orofaringe, urina e diversos órgãos. Desta forma, além das malformações já constituídas, o RN pode apresentar evidências de infecção ativa como plaquetopenia, hepatite e pleocitose do LCR.

5.1- Patogenia
A viremia materna é seguida de infecção placentária e posterior viremia fetal.

5.2- Diagnóstico Clínico
As principais manifestações clínicas da rubéola congênita são:

5.3- Diagnóstico Laboratorial da Infecção Materna
Infelizmente, o diagnóstico clínico de rubéola congênita geralmente só é confirmado no concepto após o seu nascimento, quando as malformações já se encontram estabelecidas. Na suspeita de rubéola materna, devemos ficar preocupados quando a gestante encontra-se em seus primeiros três meses.
É fato muito comum a preocupação de familiares após contato da grávida com paciente comprovadamente rubeoloso. Independente das circunstâncias do contágio, devemos sempre solicitar as sorologias para a mãe.
O diagnóstico da infecção materna requer a demonstração de anticorpos anti-rubéola no sangue. Dentre as técnicas empregadas, a Inibição da hemaglutinação é a mais comum em nosso meio. Devemos ter em mente que a infecção primária apresenta títulos detectáveis, e em elevação, de anticorpo IgM, seguido, após um período variável, por anticorpos da classe IgG.
No caso de confirmada, no primeiro trimestre, a infecção pelo vírus da rubéola, a contaminação do feto ocorre em 20% dos casos. Nesta situação encontra-se indicada formalmente a interrupção da gestação.
No caso da grávida e/ou seus familiares decidirem o contrário, podemos aplicar a gamaglobulina intravenosa (20 a 25 ml em dois dias) que possui resultados pouco consistentes...

5.4- Profilaxia
Utiliza-se a vacina MMR em meninas com idade entre 11 e 12 anos, comprovadamente soronegativas. A imunidade conferida pela vacina costuma ser duradoura. As mulheres em idade fértil com a pesquisa de anticorpos negativa (sorologia negativa) pela inibição da hemaglutinação, devem ser vacinadas. Obviamente elas não devem engravidar pelos próximos três meses.

 

OS TESTES DE TRIAGEM DO RECEM-NASCIDO

(Agradecimentos á D-ra Ana Cintra para contribuir com material para este capitulo)

Existem tres fundamentais:

i) TESTE DO PEZINHO - triagem dos disturbios metabolicos

II) TESTE DA ORELINHA - triagem dos disturbios auditivos

III) TESTE DO OLHINHO - triagem da cegueira congenita

 

i) TESTE DO PEZINHO

O QUE É O TESTE DO PEZINHO?

Nome popular para a Triagem Neonatal, o teste do pezinho é gratuito e deve ser feito a partir de gotas de sangue colhidas do calcanhar do recém-nascido. Por ser uma parte do corpo rica em vasos sanguíneos, o material pode ser colhido em uma única punção, rápida e quase indolor para o bebê. No teste, o sangue da criança é coletado em papel filtro especial. As amostras de sangue obtidas são secas e posteriormente enviadas ao laboratório para o processamento dos exames.
Em sua versão mais simples, o teste do pezinho foi introduzido no Brasil na década de 70 para identificar duas doenças (chamadas pelos especialistas de "anomalias congênitas", porque se apresentam no nascimento): a fenilcetonúria e o hipotireoidismo. Ambas, se não tratadas a tempo, podem levar à deficiência mental.
A identificação precoce de qualquer dessas doenças permite evitar o aparecimento dos sintomas, através do tratamento apropriado. Por isso, recomenda-se realizar o teste idealmente no 5º dia de vida do bebê.
Antes disso, os resultados não são muito precisos ou confiáveis. A partir desse dia, é importante que toda mãe leve seu filho para fazer o exame. Assim o tratamento, se for o caso, será mais eficaz.
Por meio de lei federal, o teste se tornou obrigatório em todo o País, em 1992, embora ainda não alcance a totalidade dos recém-nascidos. A portaria de número 822, de 6 de junho de 2001, assinada pelo ex-ministro José Serra, criou o Programa Nacional de Triagem Neonatal (PNTN) com o objetivo de atender a todos os recém-natos em território brasileiro. Hoje, existem 32 serviços de referência em 24 Estados brasileiros e no Distrito Federal, credenciados pelo Ministério da Saúde, aptos a realizar o teste e o tratamento das doenças que fazem parte do PNTN.
Atualmente, já existe uma versão ampliada, que permite identificar mais de 30 doenças antes que seus sintomas se manifestem. Trata-se, no entanto, de um recurso sofisticado e ainda bastante caro, não disponível na rede pública de saúde.
HISTÓRICO DA CRIAÇÃO DO PNTN
No início de 2001, o Ministério da Saúde decidiu regulamentar as ações de Saúde Pública em Triagem Neonatal e constituiu um Comitê de Assessoria em Triagem Neonatal com o objetivo de levantar e estabelecer os requisitos mínimos para criação e implementação de um Programa Nacional de Triagem Neonatal e que estabeleceu as linhas mestras da Triagem Neonatal no país.
Na concepção do programa nacional partiu-se do pressuposto de que, realizar apenas a detecção das patologias, como vinha ocorrendo em parte do país, não é suficiente. O Programa Nacional de Triagem Neonatal foi criado através da Portaria GM/MS nº 822, de 6 de junho de 2001, com os seguintes objetivos específicos:

  1. ampliação da cobertura visando 100% dos nascidos vivos
  2. busca ativa dos pacientes triados,
  3. sua confirmação diagnóstica,
  4. o acompanhamento e o tratamento adequados dos pacientes identificados.

Para a seleção das patologias a serem triadas pelo Programa Nacional de Triagem Neonatal, o Ministério da Saúde considerou inicialmente, além da diversidade das doenças existentes, a necessidade de definir critérios de eleição daquelas que devam ser inseridas num programa de triagem de características nacionais.
As características das diversas patologias analisadas incluíram o fato de não apresentarem manifestações clínicas precoces, permitirem a detecção precoce por meio de testes seguros e confiáveis, serem amenizáveis mediante tratamento, serem passíveis de administração em programas com logística definida de acompanhamento dos casos e terem uma relação custo-benefício economicamente viável e socialmente aceitável.
Após ampla análise e discussões, a Comissão de Assessoramento do Ministério da Saúde optou por ampliar a possibilidade da triagem neonatal para mais duas outras patologias congênitas: as doenças falciformes e outras hemoglobinopatias e a fibrose cística, que somadas com o hipotireoidismo congênito e a fenilcetonúria perfazem um total de quatro (4) patologias triadas no programa nacional.
Estabeleceu-se que o PNTN seria executado de forma articulada pelo Ministério da Saúde e pelas Secretarias de Saúde dos Estados e do Distrito Federal, por meio da criação de uma Rede Estadual de Triagem Neonatal, tendo como unidade central os Serviços de Referência em Triagem Neonatal (SRTN),
que são os instrumentos ordenadores e orientadores de toda a rede local de triagem neonatal. Os SRTNs são destinados à operacionalização, à execução e ao controle do PNTN, na sua área de abrangência.
Em virtude dos diferentes níveis de organização das redes assistenciais existentes nos Estados, da variação percentual de cobertura dos nascido-vivos da triagem que vinha sendo realizada no país e da diversidade das características populacionais existentes no país, optou-se em implantar o Programa Nacional de Triagem Neonatal em fases, conforme descrição abaixo:

Para dar suporte financeiro a todas as atividades propostas pelo programa, foram incluídos códigos de procedimentos na Tabela SIA/SUS que envolvem o pagamento dos exames de triagem propriamente ditos, os confirmatórios, os de diagnóstico tardio (para pacientes que não foram trados no período neonatal) e ainda o pagamento do acompanhamento dos pacientes.

São etapas do processo de Triagem Neonatal:
1. Coleta das amostras em papel filtro na Rede: Hospitais/Maternidades e/ou Postos de Saúde;
2. Exames de triagem em Laboratórios dos Serviços de Referência em Triagem Neonatal (SRTN) credenciados;
3. Busca Ativa dos casos suspeitos para realização de exames confirmatórios;
4. Busca Ativa de pacientes para consulta de orientação/atendimento/acompanhamento em SRTNs credenciados.

Como é realizado o Teste do Pezinho?
É um exame realizado a partir de uma gotinha de sangue coletada no calcanhar do bebê. Um profissional de saúde treinado vai fazer a coleta do sangue no pezinho do bebê, sempre colhido com material descartável, enviar esse material para o laboratório e, em poucos dias, a mãe (ou a família) recebe os resultados.

 

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Quanto custa fazer o Teste do Pezinho?
Nada. O exame é gratuito na rede pública.
Quando deve ser realizado o Teste do Pezinho?
O Teste do Pezinho deve ser realizado quando o bebê já tiver sido amamentado por, pelo menos, dois dias. O ideal é que seja feito no 5º dia de vida do bebê. Após esse prazo, você ainda deve fazer o Teste do Pezinho em seu bebê. Mas é importante que seja logo: quanto mais cedo for feito o Teste do Pezinho, mais chances seu bebê vai ter de crescer sem apresentar problemas sérios.
Onde deve ser realizado o Teste do Pezinho?
Todos os municípios devem ter, pelo menos, uma unidade de saúde onde possa ser coletado o material para o exame. A unidade de saúde onde seu bebê nasceu é obrigada a prestar todas as informações sobre o Teste do Pezinho e o local em que deve ser feito.
Tratando as doenças: o hipotireoidismo congênito tem o tratamento simples e barato, com pequenas doses de hormônio tireoidiano, mas requer o acompanhamento de um médico especialista. Já o tratamento da fenilcetonúria requer uma dieta especial, inclusive o uso de leite e alimentos especiais que são, muitas vezes, importados. Se o seu filho for portador de algumas dessas doenças e não for tratado de forma adequada, certamente desenvolverá deficiência mental. Os dois tratamentos são gratuitos e oferecidos pelo Serviço de Referência em Triagem Neonatal.
Todas as crianças recém-nascidas devem fazer o Teste do Pezinho para que possam ter uma vida mais saudável. Qualquer pessoa pode ter um filho portador dessas doenças, mesmo que nunca tenha aparecido um caso na família.

Informações sobre as doenças pesquisadas no teste do pezinho:


1) FENILCETONÚRIA
O que é ?
Doença causada por falta de uma substância (enzima) que transforma a fenilalanina (aminoácido) em tirosina. Ocorre um acúmulo de fenilalanina que poderá afetar o cérebro e levar à deficiência mental. O nome da doença deve-se ao fato de haver eliminação excessiva de fenilalanina na urina, que fica com um odor semelhante ao do mofo. As crianças nascem normais mas à medida que recebem alimentos ricos em fenilalanina, passam a acumulá-la no corpo sem conseguir metabolizá-la. A freqüência desta doença é de 1 caso em cada 10.000 recém-nascidos.
Como se transmite ?
Através dos genes dos pais. Se os pais forem portadores (heterozigotos), existirá uma chance de 25% de terem um filho doente (homozigoto).
Qual a importância do teste do pezinho ?
A suspeita diagnóstica se faz quando o nível de fenilalanina no sangue for acima de 20 mg/dL e o nível de tirosina no plasma for normal ou reduzido. A causa mais comum de aumento de fenilalanina no sangue do RN é uma circunstância transitória chamada tirosinemia transitória. Nesta condição ocorre aumento tanto de tirosina como de fenilalanina por atividade inadequada da enzima que age sobre a tirosina e é dependente de vitamina C. Isto ocorre principalmente em recém-nascidos prematuros (embora também possa ocorrer em recém-nascidos normais) porque as vias metabólicas da fenilalanina só se desenvolvem a partir dos últimos meses da gravidez. A tirosinemia transitória geralmente regride, não implicando nos mesmos riscos da fenilcetonúria.
Qual é o tratamento da fenilcetonúria ?
Exclusão de fenilalanina da dieta. Tem bom prognóstico para o desenvolvimento nervoso, principalmente se iniciada antes de 3 semanas de vida.

2) GALACTOSEMIA
O que é ?
É uma deficiência de uma enzima (galactose - 1 - fosfato uridil transferase) responsável pelo processamento do açúcar contido no leite (galactose). Quando as crianças deficientes desta enzima ingerem leite, ocorre acúmulo de galactose nas células do fígado, rins, cérebro e olhos, acarretando prejuízo para esses órgãos. Os sintomas da doença incluem problemas de coagulação, pele amarelada (icterícia), baixa de glicose no sangue, excesso de glicose na urina, excesso de acidez no sangue e catarata.
Como se transmite ?
Através dos genes dos pais e de forma recessiva. Ocorre numa freqüência de 1 criança doente em cada 60.000 nascimentos.
Qual a importância do teste do pezinho ?
O diagnóstico precoce pode evitar um agravamento das conseqüências do excesso de galactose no corpo. Nestes casos a criança não deve tomar leite ou substâncias que contenham lactose e galactose.

3) DEFICIÊNCIA DE BIOTIONIDASE
O que é ?
A deficiência de uma enzima que reaproveita uma vitamina chamada biotina e que resulta na falta desta vitamina. As crianças com esta deficiência podem ter convulsões, fraqueza muscular, erupções na pele, queda de cabelo, acidez no sangue e deficiência imunológica.
Como se transmite ?
Através dos genes dos pais.
Qual a importância do teste do pezinho?
A detecção precoce da falta da enzima possibilita o tratamento precoce.
Qual é o tratamento da deficiência da biotinidase ?
Altas doses de biotina.

4) ANEMIA FALCIFORME
O que é ?
É uma das doenças do sangue causadas por uma alteração na composição da hemoglobina levando a formação de uma hemoglobina anormal chamada de S.
Como se transmite ?
As hemoglobinopatias são herdadas geneticamente dos pais. A presença de doença (anemia) e outros sintomas depende da intensidade e também do tipo de alterações da hemoglobina.
Quais são as conseqüências para o recém - nascido?
Doente (falciforme ou homozigoto SS): é raro e atinge por volta de 8 indivíduos em cada 100.000 nascimentos. O recém-nascido não apresenta sinais da doença porque nasce com uma quantidade de hemoglobina fetal aumentada e esta proporciona proteção contra os efeitos da hemoglobina S (anemia, icterícia, dores ósseas, articulares e abdominais, infecções de repetição) até os seis meses de idade. Nessa ocasião já se pode confirmar o diagnóstico da anemia falciforme pelo predomínio de mais de 50% de hemoglobina S nos glóbulos vermelhos.
Portador (traço falciforme ou heterozigoto S): é mais freqüente e atinge 500 indivíduos em cada 100.000 nascimentos. A criança portadora não apresenta sinais de doença até os seis meses de vida. Nestes casos, podem aparecer sintomas similares à anemia falciforme, com intensidade acentuadamente menor, e também sempre relacionados a situações desencadeantes como, por exemplo, infecções pulmonares graves, anestesia com baixa oxigenação, trabalho em condições de baixa oxigenação, avião despressurizado, grandes altitudes e raramente após exercício físico muito intenso. Em geral, este tipo de portador permanece assintomático durante toda a vida e o diagnóstico só virá a ser feito com exames de laboratório.
Qual é a importância do teste do pezinho ?
Teste do pezinho é importante para triagem. Se positivar, indicam-se novos exames após 6 meses de vida. Os pais também deverão realizar a investigação de hemoglobinopatia.
Qual é o tratamento para a anemia falciforme ?
O recém-nascido está protegido contra as manifestações clínicas da anemia falciforme até os 6 meses pela presença de hemoglobina fetal. Existe necessidade de acompanhamento médico para todo o doente de anemia falciforme. O traço falciforme NÃO é doença.

5) GLICOSE 6- FOSFATO DESIDROGENASE (G-6 PD)
O que é ?
A deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) é o distúrbio metabólico mais comum dos glóbulos vermelhos e é causado por alterações de enzimas que são fundamentais para a estabilidade da membrana celular dos glóbulos vermelhos. Pacientes com a deficiência de G6PD podem apresentar destruição de glóbulos vermelhos (anemia hemolítica) e icterícia.
Como se adquire a doença?
É uma doença herdada geneticamente ligada ao cromossomo X. Portanto acomete mais paciente do sexo masculino. No Brasil, mais de 1% da população é portadora da doença.
Quais as conseqüências para o recém - nascido?
A grande maioria dos indivíduos deficientes de G6PD são assintomáticos e alguns deles tem crises agudas de anemia por destruição dos glóbulos vermelhos quando entram em contato com certos alimentos como a fava, substâncias químicas que podem ou não ser medicamentos (aspirina,sulfa, etc) e diversas infecções virais. As crises de anemia hemolítica aguda se produzem pela destruição dos glóbulos vermelhos dentro do vaso sanguíneos e clinicamente se apresentam com anemia, icterícia e aumento do baço.
Qual a importância do teste do pezinho?
Teste do pezinho é importante para triagem, devendo ser realizados exames específicos para o diagnóstico.
O que fazer se ele estiver alterado?
Não é necessário tratamento se o bebê não apresentar manifestações clínicas. Deve-se, todavia, evitar uma série de medicamentos do tipo aspirina, sulfas e outros com potencial para desencadear a destruição de glóbulos vermelhos.

6) HIPOTIREOIDISMO CONGÊNITO
O que é?
A Triiodotironina (T3) e a Tiroxina (T4) são os hormônios produzidos pela glândula tireóide. São fundamentais para a regulação da produção e consumo de energia pelo organismo humano. Além disso os hormônios tireoidianos atuam, desde a fase intra-uterina, estimulando o processo de crescimento e desenvolvimento e influenciando decisivamente a maturação do sistema nervoso central. A sua deficiência leva a um quadro clínico bem definido denominado hipotireoidismo.
Como se adquire a doença?
O hipotireoidismo pode ser adquirido em vida através de alterações auto-imunes, inflamatórias ou infecciosas, e também antes do nascimento, quer por alterações genéticas, quer por alterações ambientais e do organismo materno.
Quais as conseqüências para o recém-nascido?
Considerando-se a forte influência dos hormônios tireoidianos sobre o crescimento e o desenvolvimento neuropsicomotor, fica fácil compreender que a sua falta pode levar a prejuízo no crescimento da criança e a um retardo mental, que será tanto maior, quanto mais tempo esta falta ocorrer.
Qual a importância do teste do pezinho?
Os sinais e sintomas do hipotireoidismo são escassos nas primeiras semanas de vida. Sabe-se que ocorre um caso de hipotireoidismo congênito a cada 4.000 recém-nascidos vivos, proporção que aumenta para 1 em 2000 crianças em regiões carentes de iodo. A solução adotada por um grande número de países foi determinar a obrigatoriedade da avaliação da função tireoidiana em todos os recém nascidos. Esta avaliação é feita de rotina pelo teste do pezinho através da dosagem de T4 e TSH.
O que fazer se ele estiver alterado?
Uma vez detectada alteração nos testes de triagem, repete-se a dosagem, no soro, uma semana depois. A alta sensibilidade do primeiro exame é extremamente importante para evitar que qualquer caso passe despercebido. Muitas crianças apresentam resultados normais, o que descarta o diagnóstico de hipotireoidismo na maioria das vezes. Aquelas crianças em que os exames persistem alterados devem ser encaminhadas rapidamente a um especialista para determinação da possível causa do hipotireoidismo e da estratégia do tratamento. Quando diagnosticado no momento certo o hipotireoidismo é facilmente tratado e controlado, sem nenhum prejuízo para o crescimento e desenvolvimento da criança.

7) HIPERPLASIA CONGÊNITA DA SUPRA-RENAL
O que é?
É um defeito na produção de hormônios pelas glândulas supra-renais ou adrenais. Na tentativa de compensação dessa deficiência, a hipófise produz um excesso do hormônio que estimula a supra-renal causando um aumento do tamanho dessas glândulas e muitas vezes um aumento dos hormônios que controlam a masculinização do corpo, sem compensar a falta dos hormônios que controlam o metabolismo da água e do sal do organismo. A alteração mais comum é a deficiência da enzima 21-hidroxilase progesterona.
Como se adquire a doença?
O funcionamento de cada uma das enzimas que regulam a produção dos hormônios da glândula supra-renal é feito por genes. Qualquer alteração ou mutação destes genes pode acarretar um defeito, resultando na falta de um hormônio ou acúmulo de outro. A doença ocorre em 1 de cada 12.000 crianças nascidas vivas. Cerca de 1 a 2% da população é constituída de heterozigotos, isto é, de portadores do gene e não da doença.
Quais as conseqüências para o recém-nascido ?
A deficiência da enzima 21-hidroxilase pode levar a um quadro de virilização da criança e eventualmente a vômitos e desidratação, com perda de sal e água.
Qual a importância do teste do pezinho ?
Diagnosticar precocemente a criança doente para receber reposição do hormônio e evitar as conseqüências da doença.
O que fazer se ele estiver alterado?
Esta dosagem é extremamente sensível, isto é, detecta mínimas alterações. RN prematuros e alguns RN de termo podem ter níveis acima do esperado por influência dos hormônios maternos. Desta forma os casos em que a mesma se encontra alterada devem ser considerados apenas “suspeitos”. O diagnóstico definitivo somente poderá ser feito após observação clínica e a efetivação de novos exames, solicitados pelo próprio Laboratório ou por endocrinologista que é o especialista nesta patologia.

8) TOXOPLASMOSE
O que é ?
Toxoplasmose é uma doença causada por um parasita, o Toxoplasma gondii. Ele é um parasita do intestino de gatos, onde se multiplica. Em outros animais o toxoplasma não completa seu ciclo: invade, forma cistos nos músculos, cérebro, retina e outros órgãos mas não se multiplica no intestino.
Como se adquire a doença ?
O grande transmissor é o gato, mas se qualquer animal pode ter cistos na sua musculatura, e se o homem consumir carne crua destes bichos, pode adquirir a toxoplasmose. A toxoplasmose parece não ser transmissível de homem a homem, exceto durante a gravidez. Na gravidez a imensa maioria dos casos de transmissão ocorre apenas se a mãe se contaminou e teve doença exatamente durante a gravidez, em qualquer fase desta. Casos de toxoplasmose congênita ligada a antigas infecções na mãe são raridades, embora existam.
Quais as conseqüências para o recém nascido ?
Podem ser sérias, com calcificações cerebrais , malformações , doença sistêmica grave, ou podem se expressar no futuro como doenças da retina que prejudicam a visão. Muitos casos não apresentam alterações clínicas ou sintomas, mas há alguma evidencia que a toxoplasmose se não tratada nestes casos leva a uma diminuição do potencial intelectual destas crianças, sem que isto esteja claramente mensurado.
Qual a importância do teste do pezinho ?
O teste do pezinho avalia se existem anticorpos contra o toxoplasma feitos pela criança, não pela mãe. Esta diferenciação é crítica, pois a imensa maioria das pessoas (90 % ou mais) tem anticorpos contra o toxoplasma por conta de infecções anteriores. A presença de anticorpos tipo IgG de origem materna na criança não tem o menor significado patológico.
O que fazer se ele estiver alterado ?
Primeiro ele precisa ser confirmado, como todos os exames que dão positivos no teste do pezinho. Se confirmado, é fundamental informar imediatamente ao pediatra o fato pois a toxoplasmose tem tratamento efetivo que deve ser iniciado mesmo que não haja nenhuma alteração clínica.

 

II) TESTE DA ORELINHA

Um dos sentidos mais importantes para o desenvolvimento completo da criança é a audição. O bebê já escuta desde bem pequeno, antes mesmo de ser erguido pelo doutor em sua apresentação ao mundo. Isso acontece a partir do quinto mês de gestação, onde o bebê ouve os sons do corpo da mamãe e sua voz.
É através da audição e da experiência que as crianças têm com os sons ainda na barriga da mãe que se inicia o desenvolvimento da linguagem. Qualquer perda na capacidade auditiva, mesmo que pequena, impede a criança de receber adequadamente as informações sonoras que são essenciais para a aquisição da linguagem.
Bom, depois dessas informações fica mais fácil saber a importância do Teste da Orelhinha, ou Triagem Auditiva Neonatal, que é realizado já no segundo ou terceiro dia de vida do bebê. Ao contrário do nome parecido com o teste do pezinho, no Teste da Orelhinha não é preciso fazer um furinho na orelha do bebê.
Esse exame consiste na colocação de um fone acoplado a um computador na orelha do bebê que emite sons de fraca intensidade e recolhe as respostas que a orelha interna do bebê produz.
O exame logo ao nascer é imprescindível para todos os bebês, principalmente àqueles que nascem com algum tipo de problema auditivo. Estudos indicam que um bebê que tenha um diagnóstico e intervenção fonoaudiológica até os seis meses de idade pode desenvolver linguagem muito próxima a de uma criança ouvinte.
O grande problema é que a maioria dos diagnósticos de perda auditiva em crianças acontece muito tardiamente, com três ou quatro anos, quando o prejuízo no desenvolvimento emocional, cognitivo, social e de linguagem da criança está seriamente comprometido.
O Teste da Orelhinha é realizado com o bebê dormindo, em sono natural, é indolor e não machuca, não precisa de picadas ou sangue do bebê, não tem contra-indicações e dura em torno de 10 minutos.
Há os chamados bebês de risco para a surdez. São os casos em que já existe um histórico de surdez na família, intervenção em UTI por mais de 48 horas, infecção congênita (rubéola, sífilis, toxoplasmose, citomegalovirus e herpes), anormalidades craniofaciais (má formação de pavilhão auricular, fissura lábio palatina), fez uso de medicamentos ototóxicos, entre outros.
Mas todos os bebês devem fazer o Teste. Em bebês normais, a surdez varia de 1 a 3 crianças em cada 1.000 nascimentos, já em bebês de UTI Neonatal, varia de 2 a 6 em cada 1.000 recém-nascidos. A avaliação Auditiva Neonatal limitada aos bebês de risco é capaz de identificar apenas 50% dos bebês com perda auditiva.
A deficiência auditiva é a doença mais freqüente encontrada no período neonatal quando comparada a outras patologias. Só como exemplo, o Teste do Pezinho aponta uma criança em cada 10 mil nascimentos, muito menos que o da Orelhinha.
Portanto, o Teste da Orelhinha é algo fundamental ao bebê, já que os problemas auditivos afetam a qualidade de vida da criança, interferindo no processo da fala, entre muitas outras coisas.
É como uma bola de neve: a criança cresce e tem dificuldade em ouvir ou se expressar e, com isso, sente mais dificuldade em se socializar. Isolada por não ter fácil acesso ao grupo de amiguinhos, ela pode apresentar depressão. E por aí vai.
Para que isso não aconteça, procure o pediatra, um médico otorrinolaringologista ou uma fonoaudióloga quando houver alguma suspeita de perda auditiva no seu filho.

O teste é obrigatório por lei? -

Apesar da sua eficácia, o Teste da Orelhinha, infelizmente, ainda não é feito em larga escala. No entanto, algumas cidades brasileiras incluíram o tema na pauta municipal obrigando a realização do teste. A cidade de Peruíbe/SP, por exemplo, estuda a obrigatoriedade da Orelhinha em recém nascidos nos centro hospitalares da rede pública e privada no município.
Já em Presidente Prudente/SP, a lei municipal 6.418/05, que torna obrigatória a realização do teste em todas as crianças nascidas na cidade não está sendo totalmente cumprida. Lá, apenas os bebês que nascem prematuros ou que estão passando por tratamento com antibióticos realizam o teste. Portanto, é dever do munícipe cobrar o direito ao teste às autoridades locais.
Em novembro de 2000, o então Ministro da Saúde José Serra aprovou uma portaria credenciando alguns serviços a fornecer o aparelho de ampliação sonora gratuitamente aos deficientes auditivos. O Sistema Único de Saúde reembolsa o custo do equipamento.
No caso dos planos de saúde privado, alguns contemplam o teste, outros não. É importante que os pais chequem com as instituições privadas a garantia do teste no seu filho.

Dicas
0 a 6 meses
O bebê se assusta, chora ou acorda com sons intensos e repentinos. Reconhece a voz materna e procura a origem dos sons.
6 a 12 meses
Localiza prontamente os sons de seu interesse e reage a sons suaves. O balbucio se intensifica e reconhece seu nome quando chamado.
12 a 30 meses
Vai do início da primeira palavra (papai) até o uso de sentenças simples (dá bola). Lógico que ainda é cedo, mas nunca incentive o filho a falar errado só porque soa bonitinho. Se ela diz que o papai chegou de “calo”, corrija naturalmente dizendo que ele chegou de carro. O estímulo à pronúncia correta é fundamental no aprendizado.
 


O Exame
O exame é feito no berçário em sono natural, de preferência no 2º ou 3º dia de vida. Demora de 5 a 10 minutos, não tem qualquer contra-indicação, não acorda nem incomoda o bebê. Não exige nenhum tipo de intervenção invasiva (uso de agulhas ou qualquer objeto perfurante) e é absolutamente inócuo. A triagem auditiva é feita inicialmente através do exame de Emissões acústicas evocadas (código 51.01.039-9 AMB).

 

O QUE SÃO EMISSÕES OTOACÚSTICAS?
Emissões Otoacústicas são sons provenientes da cóclea após a apresentação de um estímulo sonoro.
O Exame de Emissões Otoacústicas é o mais recente método para identificação de perdas auditivas em recém-nascidos (neonatos).
Seu objetivo é detectar a ocorrência de deficiência auditiva, já que as emissões otoacústicas estão presentes em todas as orelhas funcionalmente normais. Quando existe qualquer alteração auditiva, ou seja, quando os limiares auditivos se encontram acima de 30 dBNA, elas deixam de ser observadas.
O diagnóstico após os 6 meses traz prejuízos inaceitáveis para o desenvolvimento da criança e sua relação com a família. Infelizmente, no Brasil, a idade média de diagnóstico da perda auditiva neurossensorial severa a profunda é muito tardia, em torno de 4 anos de idade .
Lembre-se de que ouvir é fundamental para o desenvolvimento da fala e da linguagem.
O Grupo de Apoio à Triagem Auditiva Neonatal Universal visa aumentar a consciência coletiva para o problema da surdez na infância e a necessidade da detecção precoce.

 

Fatores de risco para a surdez

Bebê de 0 a 28 dias

HISTÓRIA FAMILIAR - ter outros casos de surdez na família
INFECÇÃO INTRAUTERINA - provocada por citomegalovírus, rubéola, sífilis, herpes genital ou toxoplasmose
ANOMALIAS CRÂNIO-FACIAIS - deformações que afetam a orelha e/ou o canal auditivo (p.ex.: duto fechado)
PESO INFERIOR A 1.500 GR AO NASCER
HIPERBILIRUBINEMIA - doença que ocorre 24 horas depois do parto. O bebê fica todo amarelo por causa do aumento de uma substância chamada bilirubina. Ele precisa tomar banho de luz e fazer exosangüíneo transfusão
MEDICAÇÃO OTOTÓXICAS - uso de antibióticos do tipo aminoclicosídeos que podem afetar o ouvido interno
MENINGITE BACTERIANA - a surdez é umas das conseqüências possíveis quando o bebê tem este tipo de meningite
NOTA APGA MENOR DO QUE 4 NO PRIMEIRO MINUTO DE NASCIDO E MENOR DO QUE 6 NO QUINTO MINUTO - Todo bebê quando nasce, recebe uma nota, composta por uma avaliação que inclui muitos fatores. Agpa era o nome do médico que inventou o teste.
VETILAÇÃO MECÂNICA EM UTI NEONATAL POR MAIS DE 5 DIAS - quando o bebê teve que ficar entubado por não conseguir respirar sozinho
OUTROS SINAIS FÍSICOS ASSOCIADOS À SÍNDROMES NEUROLÓGICAS - p.ex.: Síndrome de Down ou de Waldemburg

Crianças de 29 dias a 2 anos

OS PAIS DEVEM OBSERVAR SE HÁ ATRASO DE FALA OU DE LINGUAGEM - aos 7 meses ele já deve imitar alguns sons; com 1 ano já deve falar cerca de 10 palavras e com 2 anos o vocabulário deve estar em torno de 100 palavras ;
MENINGITE BACTERIANA OU VIRÓTICA - esta é a maior causa de surdez no Brasil;
TRAUMA DE CABEÇA ASSOCIADA À PERDA DE CONSCIÊNCIA OU FRATURA CRANIANA MEDICAÇÃO OTOTÓXICA - uso de antibióticos do tipo aminoglicosídeos que podem afetar o ouvido interno ;
OUTROS SINAIS FÍSICOS ASSOCIADOS À SÍNDROMES NEUROLÓGICAS - p.ex.: Síndrome de Down e de Waldemburg;
Infecção de ouvido persistente ou recorrente por mais de 3 meses
Adultos

  1. Uso continuado de walkman ;
  2. Trabalho em ambiente de alto nível de pressão sonora;
  3. Infecção de ouvido constante .

A AUDIÇÃO
A audição começa a partir do 5º mês de gestação e se desenvolve intensamente nos primeiros meses de vida. Qualquer problema auditivo deve ser detectado ao nascer, pois os bebês que têm perda auditiva diagnosticada cedo e iniciam o tratamento até os 6 meses de idade apresentam desenvolvimento muito próximo ao de uma criança ouvinte.

 

III) TESTE DO OLHINHO

 

1) REFLEXO DE OLHO VERMELHO

O que é?
Exame ocular realizado em todos os recém-nascidos com oftalmoscópio direto,conforme Lei Estadual nº 12.551 de 05/03/07 onde dispõe sobre a obrigatoriedade de realização, por maternidades e estabelecimentos hospitalares congêneres do Estado, desse exame gratuitamente.

Quando realizar ?
Antes da alta hospitalar.

Porque?
Diagnosticar precocemente situações que levam à ausência do reflexo vermelho – como a leucocoria (pupila branca) – causada pela presença de catarata congênita, opacidade congênita de córnea, glaucoma congênito entre outras

Quem realiza ?
Neonatologista

Como realizar ?
Sala escurecida (facilita sua observação);

Através do Teste do Olhinho, pode-se detectar, diagnosticar precocemente, e prevenir doenças oculares como a retinopatia da prematuridade, catarata congênita, glaucoma, retinoblastoma, infecções, traumas de parto e a cegueira. O procedimento é feito pelo pediatra que utiliza um aparelho chamado oftalmoscópio que, colocado a aproximadamente um metro da face do recém-nascido, deverá formar um reflexo vermelho em ambos os olhos. Esse aparelho visualiza a porção anterior do olho, buscando esse reflexo.

Caso o reflexo que se forme seja branco ou amarelado é um indicativo que a criança possui alguma patologia visual. Para essa mancha ou coloração do reflexo dá-se o nome de Leucocoria ou pupila branca. Ao verificar qualquer alteração ou houver suspeita no olho do bebê deve ser encaminhado rapidamente para avaliação do oftalmologista. É ele que vai identificar qual patologia a criança possui, pois o sinal da leucocoria pode causar confusão no diagnóstico, devido ao grande número de doenças oculares que envolvem esses sinais.

O oftalmologista ressalta o importante papel dos pais na observação. Segundo ele, o flash da câmera fotográfica funciona semelhante ao aparelho da oftalmoscopia e que os pais observando a fotografia podem verificar se existe alguma mancha branca na visão do bebê. O médico informa ainda que aparecendo a pupila branca no lugar do reflexo vermelho na fotografia significa que existe um problema relacionado à visão do bebê. É essa pupila branca que impede o desenvolvimento visual da criança.

O teste do olhinho é obrigatório para bebês prematuros, pois 30% dos bebês que nascem com menos de 40 semanas de gestação ainda não têm os vasos sanguíneos da retina formados. A retina é onde compõe a visão, quando ela não está formada dá origem à retinopatia da prematuridade, principal causa da cegueira infantil na América Latina.

Catarata Congênita

Normalmente pensamos que a catarata atinge apenas as pessoas em processo de envelhecimento. Esse, na verdade, é o caso mais comum. Mas a catarata congênita é uma patologia presente ao nascimento. De acordo com dados da Sociedade Brasileira de Oftalmologia Pediátrica, uma em cada cem crianças nascidas tem catarata.

O cristalino é uma lente que existe dentro do olho. Esta lente deve ser transparente ao nascimento. Na catarata senil, o cristalino vai opacificando de forma lenta e progressiva ao longo do envelhecimento. Na catarata congênita infantil, a criança já nasce com essa patologia.

Se diagnosticada e tratada precocemente pode oferecer uma boa visão ao paciente. O tratamento é cirúrgico e consiste na remoção do cristalino opacificado, ou seja, da catarata. No adulto quase sempre substituímos o cristalino por uma lente intra-ocular, porém, em bebês nem sempre. Ficando esta decisão por conta do cirurgião habilitado para realizar este procedimento.

O que fazer ?
Anotar na caderneta de saúde da criança e referir, o mais breve possível, a um oftalmologista, os casos de reflexo vermelho DUVIDOSOS ou AUSENTES.

2) METODO DE CREDE

O que é?
Instilação de uma gota de solução de nitrato de prata a 1% em cada um dos olhos em todos recém-nascidos,dentro de uma hora após o nascimento, conforme Decreto Estadual nº 9.713 de 19/04/1977.

Porque?
Prevenção da Oftalmia gonocócica

3) RETINOPATIA DE PREMATURIDADE

O que é?
Enfermidade que compromete a vascularização da retina e deve ser rastreada pelo oftalmologista em todos os recém-nascidos com peso inferior a 1500g e idade gestacional inferior a 32 semanas de vida.Deverão ser consideradas a existência de riscos também em outros recém-nascidos pré-termos.

Porque?
Prevenção da deficiência visual do prematuro e intervenção se necessária.

Como e feito ?
Através de um exame oftalmológico chamado Fundo de Olho ou Mapeamento da Retina entre a 4ª e 6ª semana de vida.

MISODOR, 21 JUNE 2008